14
Apr
2014
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Aneurisma dell’Aorta Addominale con Febbre

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“There is no disease more conducive to clinical humility than aneurysm of the aorta”

Sir William Osler 1849-1919

 Giunge irrompendo in sala di Emergenza accompagnato dal personale del 118 il nostro nuovo paziente, un confuso vecchietto di 84 anni in mediocri condizioni cliniche generali.

“Da circa 20 giorni febbre. Valutato una settimana addietro in PS, gli esami eseguiti erano tutto sommato nei limiti, ed è stato rinviato a casa con indicazione a praticare Ceftriaxone intramuscolo, con scarso beneficio. Oggi ha avuto un episodio caratterizzato da malessere generale e dolore addominale. I familiari per il riscontro di 200/100 di pressione hanno somministrato 5 gocce di nifedipina sublinguale ed ora la pressione non si schioda da 70/40. Ah dimenticavo ha un aneurisma dell’aorta addominale bello grosso”.

Ah dimenticavo?!”

… Picco pressorio, dolore addominale ed ipotensione…

“Su su montiamo un po’ di liquidi mentre prendo l’ecografo!”

Non versamento libero in addome, aorta addominale sotto-renale aneurismatica e qualcosa che si muove al suo interno che non è un flap…

… che dite? Sembrerebbe quasi un trombo mobile od una vegetazione…

“OK ragazzi abbiamo giocato abbastanza con l’ecografo, non sono convinto per niente… se la pressione è buona si va in TC senza esami”.

A paziente stabilizzato, il quadro TC confermerà l’aneurisma dell’aorta addominale sotto-renale, la presenza di una vistosa trombosi e mostrerà iper-densità dell’adipe peri-aortico con multipli linfonodi di contorno. Il santo radiologo chiarirà rapidamente l’arcano scrivendo a sugello del referto “quadro suggestivo di Aortite”. Gli ematochimici mostreranno indici di flogosi alle stelle.

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Tutto prende forma ora: l’aneurisma dell’aorta addominale, la febbre resistente, il dolore addominale … ed il trombo mobile all’interno dell’aorta diventa una vegetazione batterica… Il paziente verrà ricoverato in Medicina Interna dove le emocolture seriate risulteranno positive per MRSA (tutti i campioni). Gli ecocardiogrammi seriati risultateranno negativi per endocardite. La diagnosi finale sarà “aortite addominale infettiva da MRSA”. L’antibiotico-terapia mirata permetterà la stabilizzazione del quadro e l’invio del paziente al chirurgo vascolare per sostituzione dell’aorta addominale (intervento che il paziente rifiuterà all’ultimo istante).

PS. Se qualcuno si stesse chiedendo a cosa fosse dovuta l’ipotensione, beh, è vero che era un paziente settico, ma le cinque goccine di nifedipina non erano proprio state cinque (qualcuno ha confessato).

OK AORTITE INFETTIVA, here we go

Aortite è il termine utilizzato per indicare tutto lo spettro di patologia infiammatoria dell’aorta. La causa più comune è rappresentata dalla grande famiglia di vasculiti dei grossi e medi vasi come l’arterite a cellule giganti e l’arterite di Takayasu (ovviamente altre patologie reumatologiche, come il Bechet o la spondilite anchilosante, possono coinvolgere l’aorta).  La classificazione divide la patologia in tre gruppi: reumatologica o non infettiva, infettiva ed aortite isolata. Sebbene la maggior parte dei casi di aortite sia di natura non-infettiva, la possibilità di una causa infettiva deve essere sempre considerate a causa della estrema differenza del trattamento medico.

L’aortite infettiva è una patologia potenzialmente letale. Originariamente definita da Osler come endoarterite micotica, si preferiscono oggi i termini di aneurisma infetto o aortite infettiva a causa della maggiore prevalenza degli agenti batterici. Sebbene più comunemente sacculari, gli aneurismi infetti possono essere fusiformi o degli pseudo-aneurismi. Tipicamente i siti di infezione sono localizzati sul versante opposto alle diramazioni dei grandi vasi.

Eziopatogenesi.

L’intima aortica è generalmente molto resistente alle infezioni. La distruzione dell’integrità di tale barriera riduce questa resistenza. I meccanismi attraverso cui insorge un’infezione della parete aortica sono diversi:

  • Inoculazione di batteri successivo ad una batteriemia su lesioni dell’intima o placche aterosclerotiche
  • Emboli settici attraverso i vasa vasorum dell’aorta (tipici in corso di endocardite)
  • Estensione per contiguità da foci infettivi adiacenti alla parete dell’aorta (raro)
  • Inoculazione batterica diretta in corso di trauma penetranti

Ovviamente fattori di rischio sono, oltre  quelli comuni all’aterosclerosi:

  • Endocardite infettiva
  • Traumi dell’aorta (anche iatrogeni per es. Angiografia)
  • Anomalie dell’aorta (su base aterosclerotica, degenerativa o congenita)
  • Stati di immunodeficienza come diabete, alcolismo, cancro e immunosoppressione

Microbiologia

Sebbene teoricamente qualsiasi micro-organismo possa infettare la parete aortica, alcuni batteri sembrano avere una predilezione per questa localizzazione. Stafilococchi, enterococchi e streptococchi sono da soli responsabili del 60% delle infezioni (gli ultimi due in particolare se coesiste anche una endocardite). Tra i batteri Gram-negativi spiccano sicuramente le Salmonelle con una propensione per l’aorta addominale.

Le aortiti tubercolari sono, almeno alle nostre latitudini, una problematica rara che può originare per estensione di un focus infettivo contiguo (lesione polmonare o linfonodo infetto). Ricordiamo, sebbene ormai molto rari, il ruoli del Treponema Pallidum o di organismi non batterici come i funghi (soprattutto nei pazienti immunodepressi).

Epidemiologia

I dati epidemiologici sono alquanto frammentari. È importante però sottolineare che, sebbene rara, in alcune fette di popolazione l’incidenza può salire vertiginosamente (in una serie di 1200 pazienti operati di aneurisma dell’aorta addominale alla Cleveland Clinic l’incidenza di aortite era del 4.3%).

Prognosi

Elementi cardine ai fini prognostici sono rappresentati da una diagnosi precoce, una terapia antibiotica adeguata ed un giusto timing chirurgico. In uno studio di Taiwan (Ron-Bin Hsu et al 2009) su 46 pazienti affetti da aortite infettiva addominale, 6 dei 10 pazienti trattati con terapia medica morirono di rottura di aneurisma. La mortalità a 30 e 90 giorni risultò essere del 3 e 12% nel gruppo sottoposto a trattamento chirurgico e del 45 e 59% nel gruppo in terapia medica. All’interno del gruppo sottoposto a chirurgia la mortalità a tre mesi fu dello 0% nel gruppo “in elezione” vs 36% nel gruppo “in urgenza”. In questo studio l’infezione da Salmonelle o la chirurgia erano inversamente correlati con la mortalità a 90 giorni. L’età avanzata ovviamente non migliorava la prognosi a 90 giorni. Oderich et al dimostrarono che fattori determinanti la mortalità erano l’estensione peri-aortica dell’infezione, il genere femminile, la presenza di S. Aureus e la localizzazione soprarenale dell’aneurisma. Nello studio di Sessa et al i determinanti la mortalità erano la rottura dell’aneurisma (vorrei un po’ vedere) e l’infezione da Salmonelle. È importante sottolineare che questa differenza nel ruolo delle salmonelle con lo studio di Ron-Bin Hsu potrebbe essere dovuta all’elevata incidenza di infezione da Salmonelle nello studio di Taiwan (patogeno endemico).

Presentazione Clinica

La presentazione clinica dell’aortite varia attraverso un largo spettro di sintomi e segni più o meno specifici, a volte sfumati, che rendono la diagnosi precoce spesso difficile. La causa sottostante l’aortite (una patologia reumatologica ad esempio) e la localizzazione della lesione (toracica/addominale) molto spesso determinano le manifestazioni cliniche.

Queste (Lopes et al 2009) sono rappresentate da febbre (75%), dolore dorsale o toracico (60%), dolore addominale e brividi. Gli aneurismi micotici inoltre possono presentare sintomi compressivi come disfagia, dispnea, tosse e sindrome da compressione della VCS. L’assenza di un aneurisma rende ancor più difficile la comparsa di sintomi e segni. Nello studio di Rob-Bin Hsu al momento della presentazione clinica la febbre era presente nel 89% dei pazienti mentre il dolore localizzato nel 73%. Tutti i pazienti presentavano emocolture positive.

Non è raro che l’aortite possa manifestarsi attraverso una sindrome aortica acuta (dissezione/rottura) o attraverso l’embolizzazione periferica (settica/trombotica) con conseguenze più o meno gravi a seconda del distretto colpito. Un coinvolgimento retrogrado del cuore con impegno delle coronarie (angina pectoris o sindrome coronarica acuta) o della valvola aortica (insufficienza aortica acuta/cronica  più o meno severa) è abbondantemente descritto in letteratura.

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L’aortite infettiva va inoltre sospettata in pazienti con aterosclerosi polidistrettuale in presenza di emocolture positive per germi tipici (ad esempio Salmonelle o Stafilococchi).

Diagnosi

La diagnosi verte sulle classiche metodiche di Imaging per l’aorta e quindi ecografia, TC, RMN ed ultima ma non ultima la PET (unica pecca scarsa risoluzione spaziale).

Ecografia

Risulta utile nell’identificazione degli aneurismi (siano essi toracici o addominali) ed in grado di visualizzare (non sempre) l’ispessimento circonferenziale della parete aortica o la presenza di peri-aortite. Inoltre l’ecocardiografia permette la valutazione delle camere cardiache alla ricerca di fonti infettive o di coinvolgimento della radice e valvola aortica. Recentemente studi hanno dimostrato un monitoraggio dell’attività di patologia come la Takayasu o l’arterite a cellule giganti attraverso la valutazione ecografica dei distretti arteriosi periferici (halo sign).

Imaging Angiografico Non-Invasivo

L’angioTC permette la rapida esclusione delle altre grandi sindromi aortiche acute come la dissezione, l’ematoma intramurale o l’ulcera penetrante. Permette inoltre un accurato studio di aneurismi, trombosi e stenosi vascolari (queste ultime tipiche della Takayasu). La TC nel setting dell’aortite acuta può dimostrare l’ispessimento della parete aortica e l’estensione della flogosi peri-aortica sebbene, segni molto lievi di infiammazione possono non essere identificati da tale metodica. La RMN con la sua innata capacità di visualizzare “acqua” risulta come metodica di prima linea (ovviamente non da PS) per l’identificazione dell’edema e della flogosi di parete e per seguirne la riduzione o l’aumento in seguito a terapia.

Gestione

La gestione è determinata dalla causa sottostante. L’obiettivo della terapia è il trattamento dell’infiammazione della parete aortica (se su base reumatologica), il controllo dell’infezione (se di origine settica) e la sorveglianza delle possibili complicanze acute. L’aortite infettiva necessita di una rapida diagnosi, terapia antibiotica adeguata e un rapido consulto con un chirurgo (vascolare o cardio-toracico).

Il trattamento antibiotico iniziale (che deve essere obbligatoriamente iniziato prima di avere gli esiti dell’emocolture) deve essere ad ampio spettro e in grado di coprire Stafilococchi e ceppi Gram negativi. Molte case series hanno purtroppo dimostrato una mortalità molto alta nei gruppi trattati con sola terapia medica quindi, sebbene non esistano trial randomizzati, è raccomandata una terapia combinata medico-chirurgica.

Durata della terapia antibiotica

La corretta durata della terapia antibiotica non è ben stabilita e le raccomandazioni oscillano dalle 6-8 settimane fino a tutta la vita (soggetti immunodepressi probabilmente devono essere considerati per trattamenti antibiotici di lunga durata).

Secondo gli autori di “Infected aortic aneurysms: Clinical outcome and risk factor analysis” (Ron-Bin Hsu et al) la durata della terapia antibiotica dovrebbe protrarsi per almeno 4 mesi oltre l’intervento chirurgico ed interrotta solo se suffragata dalla scomparsa di segni di flogosi ed infezione (niente febbre, leucocitosi, PCR).

 

Conclusioni

Sebbene una patologia rara l’aortite infettiva è una patologia letale che deve entrare a far parte del bagaglio culturale di ognuno di noi e quantomeno considerata in tutti quei pazienti con febbre più dolore localizzato (in presenza di fattori di rischio) o nei pazienti con FUO o emocolture positive di NDD.

1. Heather L. Gornik and Mark A. Creager Aortitis Circulation 2008;117:3039-3051

2. Ron-Bin Hsu, Robert J. Chen, Shoei-Shen Wang, and Shu-Hsun Chu. Infected aortic aneurysms: Clinical outcome and risk factor analysis. J Vasc Surg 2004;40:30-5.

3. Oderich GS, Panneton JM, Bower TC, Cherry KJ Jr, Rowland CM, Noel AA, et al. Infected aortic aneurysms: aggressive presentation, complicated early outcome, but durable results. J Vasc Surg 2001;34:900-8.

4. Sessa C, Farah I, Voirin L, Magne JL, Brion JP, Guidicelli H. Infected aneurysms of the infrarenal abdominal aorta: diagnostic criteria and therapeutic strategy. Ann Vasc Surg 1997;11:453-63.

5. RJ Lopes et al. Infectious Thoracic Aortitis: a Literature Review. Clin. Cardiol. 32,9,488-490 (2009)

6. Hiratzka et al, 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease: A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine, Circulation 2010;121:e266-e369

 

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7 Commenti

  1. Mauro, grazie di questo interessantissimo post. Solo un breve commento riguardo alla presentazione del caso. Si dice che lo stato ipertensivo del paziente è stato trattato con nifedipina sublinguale, il che potrebbe aver contribuito allo sviluppo dell’ipotensione severa. che ha caratterizzato il quadro di esordio del paziente in pronto soccorso.
    Nonostante sia noto infatti da anni che il trattamento di un evento ipertensivo acuto con nifedipina sublinguale sia estremamente pericoloso, in quanto in grado di causare ictus e morte, il suo uso è stato tutt’altro che abbandonato. Credo sia giusto enfatizzarne la sua pericolosità e soprattutto ricordare che al di fuori delle vere emergenze ipertensive, che sono rarissime, non vi è alcuna indicazione in acuto a cercare di normalizzare uno stato ipertensivo.
    http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(05)65280-4/fulltext
    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10386229

  2. Mauro Cardillo

    Quando il BOSS commenta un tuo articolo, non puoi che metterti in un cantuccio in silenzio ad imparare. Personalmente ritengo che la Nifedipina sia un farmaco eccezionale… ma a compresse e a rilascio modificato (dì la verità Capo, ci stavi cascando). Sebbene estremamente diffusa ed utilizzata nelle guardie mediche e da molti medici generici la nifedipina gtt non trova per fortuna più spazio nè nella gestione delle ipertensioni asintomatiche nè nelle vere urgenze ipertensive proprio a causa di una ‘esagerata efficacia’ e rapidità d’azione! Sottolineo inoltre che ha quasi un effetto tutto-nulla, dove 3goccine sono inefficaci, 5possono far danno! A mio avviso, l’unica nifedipina buona è quella in capsule o cpr, davvero in grado (in aggiunta agli inibitori del RAAS) di sistemare le ipertensioni arteriose più difficili da controllare…

  3. Fabrizio Bar

    Mai visto un caso di aortite (o forse mai pensato di cercarlo …).
    Ricordo di aver visto anni fa durante la specializzazione un caso di aneurisma aortico addominale “da trazione”, ossia generato per trazione della parete aortica da parte di un focus infettivo contiguo in guarigione (si trattava di una spondilodiscite).

  4. Ciao Fabrizio, l’aortite infettiva è una patologia rara, ma chi cerca trova… già da ora la mettiamo spesso nel calderone della diagnosi differenziale in pazienti con fattori di rischio, dolore localizzato o alti indici di flogosi… chi cerca trova

  5. Pingback : Esame fisico e ragionamento clinico - EM Pills

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