Black Esophagus

Hai mai sentito parlare di Black Esophagus?

Il Preambolo

Emiliano è la tenerezza divenuta persona. Morbidoso, Dolce e francamente Obeso, con un ritardo mentale che lo rende tenero, simpatico quanto fragile. Una assistenza domiciliare difficile, complicata, resa necessaria sia per aiutare il corpo che proteggere l’anima ed un’elenco di farmaci che diventa sempre più lunga, di pari passi alle complicanze del diabete.

Ultimamente la lista si era allungata molto, forse troppo per Emiliano che inizia ad essere stufo, soprattutto adesso che deve prepararsi ad eseguire una colonscopia programmata per uno aspecifico dolore addominale. L’idea geniale è una facile conseguenza: “diamo un taglio a questa lista, sospendiamo tutta la terapia”.

L’arrivo

L’arrivo in pronto soccorso in urgenza è una facile conseguenza. Sopore ed astenia dal mattino con impossibilità al mantenimento di stazione eretta. Emiliano arriva con una condizione di ipoperfusione estrema che il sempre fedele emogasanalisi come al solito riconosce.

La diagnosi sembra semplice. La sospensione della terapia insulinica ha determinato quello che ci fa sentire fighi quando la chiamiamo DKA.

Giustifichiamo i lattati dallo stato di ipoperfusione e di ipovolemia del paziente, probabilmente anche favoriti da un altro elemento clinico obiettivabile: una franca emissione di feci nere, che senza dubbio alcuno, chiamiamo melena.

La diagnosi

La diagnosi arriva semplice – shock multifattoriale: ipovolemico da DKA + shock emorragico da sanguinamento GI.

La terapia

Anche in questo caso la terapia è una semplice conseguenza: trasfusione immediata, gastroprotezione e idratazione, supplementazione di potassio ed inizio di terapia insulinica. Ed una lacrima di bicarbonato, che nonostante probabilmente la scarsa evidenza, mi fa sempre stare tranquillo immaginando una correzione cosmetica del bicarbonato che mi e lo protegga da un improvviso arresto cardiaco in corso di severa acidemia.

Tutto semplice ed atteso. Come la richiesta di una EGDS urgente.

Tutte le idee che hanno enormi conseguenze sono sempre idee semplici
Tolstoj Lev

La sorpresa

Il collega endoscopista è simpatico e piacevole. Chiacchieriamo amabilmente in attesa che la ketamina faccia il suo effetto ed Emiliano non si possa lamentare di un tubo in bocca quando pensava di doverlo mettere in un altro orifizio.

Tuttavia Emiliano, nonostante liquidi, trasfusione e correzione della glicemia, non ha migliorato la sua performance emodinamica. Senza neanche anemizzarsi. Il tutto Atteso ed il tutto Semplice incomincia a diventare sorpresa.

Non perdete mai la capacità di stupirsi tipica dei bambini. È troppo importante. È quella a spingerci ad andare avanti, ad aiutare gli altri.
Pausch Randy

La EGDS

La EGDS si esplica in una foto. Le parole lasciano lo spazio ed il tempo al silenzio della sorpresa.

La scena è questa: Io a bocca aperta. L’endoscopia a rapidamente retrarre il suo strumento diventato quasi letale. Il chirurgo a sfregarsi le mani ed i bisturi nella ipotesi di una cervicostomia profilattica. Ed Emiliano a dormire, ignaro di quanto nera era, non tanto la sua anima, quanto il suo esofago.

Cosa sei l’esofago nero?

La Necrosi Acuta esofagea – Acute esophageal necrosis (AEN) – anche conosciuta come Esofagite Necrotizzante o Black Esophagus, è una causa estremamente rara e letale di sanguinamento GI alto – con una prevalenza stimata fra lo 0.01% e 0.2% – ad alto tasso di mortalità – oltre il 30% – motivo per il quale è necessario un veloce riconoscimento ed una tempestiva gestione. E’ una patologia relativamente recente, la cui prima descrizione completa in letteratura è datata 1990.

Fattori di rischio

La patologia capita più frequentemente nei pazienti con multiple comorbidità, stati di malnutrizione ed immunodepressione. Il diabete scompensato, l’abitudine al fumo ed all’uso di sostanze alcoliche, la tossicodipendenza, una condizione di neoplasia o di pregresso trapianto, ma anche la pregressa esposizione ad antibioticoterapia, il danno meccanico da SNG e l’ostruzione GI sono significativamente associate al manifestarsi della malattia.

La disidratazione, la DKA e lo shock favoriscono la comparsa della patologia, a sua volta aggravandone le condizioni.

Fisiopatologia

La esatta fisiopatologia dell’AEN non è completamente chiara, ma sembra causata da una combinazione di danno alla mucosa esofagea da tossicità diretta, perdite dei sistemi di difesa di barriera ed ischemia vascolare. Il terzo distale esofageo (dove la vascolarizzazione è dipendente da un unico sistema) è classicamente la zona maggiormente coinvolta.

Diagnosi

La diagnosi è, come intuibile, endoscopica ed ispettiva: la mucosa esofagea appare nera, necrotica in maniera circonferenziale, friabile ed irregolare, tipicamente ma non esclusivamente nel terzo distale dell”esofago, fino alla giunzione gastroesofagea dove improvvisamente termina. Dal punto di vista diagnostico e gestionale il quadro è molto simile all’esofagite da caustici, che però possiamo facilmente escludere dopo aver chiacchierato con il paziente e aver raccolto un po’ di anamnesi.

Una biopsia esofagea, spesso tuttavia non fattibile per il rischio di necrosi, è utile per differenziare l’AEN da altre condizioni (melanosi esofagea, acanthosis nigricans, esofagite pseudomembranosa, ingestione di caustici, neoplasia) e per capirne l’esistenza di una eventuale substrato infettivo (virus/funghi).

Decorso

In assenza di patologia critica e di multiple comorbidità, ci possono essere ragionevoli possibilità per un recupero completo. Lo studio endoscopico dovrebbe essere ripetuta per assicurare la guarigione e per guidare ulteriori trattamenti. Le tempistiche tuttavia di ripetizione dell’esame non sono ben precisate: una soluzione di buon senso potrebbe essere a frequenza settimanale.

Gestione

Dovuta alla esiguità dei casi, non esiste un chiaro consenso sulla sua gestione; tuttavia il trattamento sintomatico con appropriata gestione emodinamica e la correzione delle condizioni predisponenti sottostanti ed un attento monitoraggio è associata ad un outcome favorevole.

Pertanto:

• La fluido terapia è di estrema importanza come espansore volemico per rimediare allo stato di ipoperfusione esofagea che è un fattore iniziale e fondamentale nel processo patologico.
• Allo stesso modo, la trasfusione di Emazie Concentrate deve essere considerata in base all’emodinamica ed al valore di Hb.
• Gli inibitori di Pompa Protonica devo essere iniziati tempestivamente per ridurre la secrezione acida ed il conseguente danno alla mucosa esofagea.
• Il sucralfato può essere aggiunto successivamente per aumentarne l’efficacia in assenza di relative controindicazioni.
• La condizione di digiuno è un riflesso stereotipato dato il riscontro endoscopico, ma il timing di ripresa per la nutrizione orale / nutrizione entrale è poco definita. Alla stregua, Il SNG o SND dovrebbe essere evitati per evitare traumatismi della mucose necrotica e possibile complicanze. In letteratura il tempo medio per la ripresa dell’alimentazione orale è di circa 10 giorni.
• La necessità dell’antibioticoterapia non è completamente chiara, tanto che alcuni autori in letteratura suggeriscono che un indiscriminato uso è stato associato con la progressione e non con la guarigione dell’AEN.
• L’intervento chirurgico è riservato ai pazienti con perforazione esofagea con risultante mediastinite e formazioni ascessuali.
• Nel caso di comparsa di sanguinamento – l’utilizzo di adrenalina sottomucosa e stent espandibili possono essere utili mentre è da evitare il tamponamento con palloncino a causa del rischio di perforazione. Nel caso di perforazioni o successivi stenosi la scelta deve essere chirurgica o, se non fattibile, ricadere sull’utilizzo di protesi esofagee di copertura.

Sintesi

• L’ AEN è una patologia rara, sottostimata, spesso diagnosticata incidentalmente, con elevata mortalità.

• Una diagnosi precoce evita le complicanze e riduce il tasso di mortalità.

• La terapia si basa su: digiuno, stabilizzazione emodinamica, terapia di supporto, trattamento dei fattori di rischio.

• Valutare la terapia antibiotica e antifungina in base alla clinica e alle comorbidità.

• Dopo un digiuno di almeno 24 ore, valutare sucralfato per os e nutrizione parenterale ev.

• Non indicata il posizionamento di PEG temporanea in assenza di complicanze.

• Il timing dell’EGDS di controllo dipende dalla clinica del pz e dal buon senso, in assenza di indicazioni precise dalla letteratura

• Non indicazioni riguardo la durata della terapia con IPP e la ripresa della normale alimentazione.

Cosa mi ha insegnato in realtà Emiliano?

Emiliano mi ha insegnato due cose:

1. Un insegnamento clinico: Una entità patologia – Il Black Esophagus o AEN – fino ad ieri per me sconosciuta.
2. Un insegnamento di vita: Non scoraggiarsi. Lo sgomento di fronte ad un immagine endoscopica inquientate e di fronte ad una patologia ignorata era evidente: in sintesi non sapevo assolutamente cosa fare – l’incertezza palpabile, la crisi vicina. Eppure bisogna sempre ritornare ai nostri caposaldi. Il buon senso. Di prendere tempo se ne abbiamo. Di confrontarsi senza disperarsi inutilmente. Di non fare scelte avventate ed affrettate. Di ragionare con il buon senso clinico. E di studiare. Per queso dico Grazie ad Emiliano. E’ sempre bello quando qualcuno ti fa domande a cui non sai risposte, spronandoti per migliorare.

Conclusione

Nella medicina – come spesso nella vita – bisogna non temere quello che non si sa. Non perdersi ma ragionare sempre con il buon senso clinico di fronte alla sorpresa. Bisogna sapere prendersi e prendere tempo – quando fattibile – nonostante tutto e tutti e difendere il nostro paziente muovendosi con cautela e con coraggio.

E emiliano poi cosa ha fatto?

Emiliano è rimasto nella sua tenerezza, non so esattamente se consapevole del rischio clinico a cui era sottoposto. Endoscopie periodiche hanno dimostrato un progressivo sbiancamento del suo esofago che è tornato dello stesso colore della sua anima fino a quando la sua bocca ha potuto nuovamente assumere del cibo in bocca. Sorrideva e mi diceva: “che buono”!

Bibliografia

1. Uhlenhopp DJ et al. “Acute esophageal necrosis: A rare case of upper gastrointestinal bleeding from diabetic ketoacidosis”. Clin Pract. 2020 Jun 29;10(2):1254 link
2. Vohra I et al. “Black Esophagus Due to Acute Necrosis”. Clin Gastroenterol Hepatol. 2021 Feb;19(2):e16. link
3. Chinta S et al. “Black Esophagus: A Rare Case of Acute Esophageal Necrosis”. Cureus. 2024 Jan 21;16(1):e52660. link
4. Kawashima S et al”A Case of Diabetic Ketoacidosis Complicated With Necrotizing Esophagitis”. Cureus. 2024 Jan 24;16(1):e52871. link
5. Rais K et al. ” A rare cause of acute esophageal necrosis: A case report”. Radiol Case Rep. 2024 Feb 14;19(5):1740-1744. link