19
Feb
2019
35

Calma Apparente

Bradipismo

“Bradipo”. Ancora adesso non capisco come abbia fatto a non ridere. A non ridere quando il figlio mi aveva così spiegato il motivo per cui aveva accompagnato la madre in pronto soccorso. “Vengo in pronto perché mia mamma da due giorni è diventata un bradipo. Poi la vedo gonfia”. Parole testuali.

Immaginandomi a Zootropolis, guardo la mamma. Letteria aveva 87 anni ma intravedevo ancora fattezze umane sotto i quattro strati di abiti con cui era stata mummificata prima di arrivare in pronto. Non capisco mai come mai i pazienti che arrivano in DEA sembra sempre che partino per una spedizione antartica.

Letteria è stanca

Guardo Letteria. Il corpo non dimostra 87 anni, ancora trofico. Adesso però i movimenti sono lenti e difficili, anche solo per conquistare il lettino della sala visita. Anche le risposte alle mie domande non sono rapide, anche se per il momento puntuali. Letteria ed il figlio (più il figlio che Letteria) negano di aver avuto la febbre o battuto la testa nell’ultimo periodo, negano qualsiasi sintomatologia dolorosa. Non assume e non ha assunto nessun nuovo farmaco e no, Letteria è sicura di non essersi ubriacata l’ultima volta che è uscita la sera, qualche decennio di anni prima.

Letteria è sana

Il figlio conferma e certifica una anamnesi patologica remota e farmacologica sostanzialmente muta. Mi racconta di come tre giorni prima la madre fosse andata a ancora a fare la spesa in macchina, guidando.

No, Letteria è malata

Sono sempre più convinto che per capire i nostri pazienti bisogna evitarli di vederli su un lettino, spogli dei loro vestiti ed in parte della loro dignità. Bisogna immaginarli a casa, bisogna immaginarsi ospiti nel loro salotto che li osserviamo nella loro quotidianità.

Capisco che davanti a me quel giorno siede non più un pilota di autoveicoli. Prendo la mia diagnosi pronta di Vasculopatia Cerebrale Cronica (VCC) ed involuzione Senile che tengo sempre a portata di mano e me la metto in un C..assetto, ovviamente. Letteria deve essere capita.

Letteria Aiutami tu

La valutazione clinica non mi aiuta: l’obiettività neurologica certifica solamente un rallentamento ideomotorio globale senza segni di lato. Con l’idea che si possa trattare di un problema metabolico, imposta una prima disamina diagnostica: esami ematici comprensivi di funzionalità epatica ed ammonio e renale ed indici di flogosi, ega venoso e, comunque, Tc capo.

Letteria non ha nessuna malattia

L’ega venoso esclude grossolane alterazioni elettroliti, ipercapnia, intossicazione da COHb, situazione di anemizzazione acuta o alterazioni dell’equilibrio acido base. La tac capo non riserva sorprese. Gli esami ematici non mostrano flogosi, segni di insufficienza epatica, insufficienza renale. Addirittura il drug test per escludere assunzioni di farmaci neurotossici risulta negativo.

Box aiutami tu

Quando non so cosa fare, chiamo aiuto. Chiamo “Box” (il mio ecografo). Non identifico nulla di particolare tranne un cuore eccezionalmente ispessito. Cosa mi sta suggerendo “Box?”. Lo guardo ma, purtroppo, non capisco.

Letteria non ha nessuna malattia ma è malata

Mi ricordo però che esiste una altro oggetto in pronto soccorso che uso sempre meno frequentemente del dovuto, anche perché spesso rotto o introvabile:il termometro. Penso di usarlo: TC 32.4°

Allora mi ricordo di un secondo oggetto, allo stesso modo spesso dimenticato: il cervello.

Cosa unisce ipotermia, ispessimento miocardico e rallentamento ideomotorio globale?

Abbiamo vinto la Le(o)terria

Accendo il cervello. L’indomani arrivano gli esiti della funzione tiroidea.

Il laboratorio ha fatto la diagnosi. Letteria tuttavia è sempre più saporosa. Come sostituire la sua tiroide?

La Letteria Scarlatta

La risposta è, ovviamente ed immancabilmente, la seguente:

Allora bisogna cercare e studiare. Pubmed e uptodate le mie risorse.

Da prendere alla Litteria

Il coma mixedematoso è un emergenza endocrina che necessita di una terapia aggressiva ed immediata, anche solo nel sospetto senza ancora conferma laboratoristica, dato il suo alto tasso di mortalità (30-50%).

Il caposaldo terapeutico è rappresentato da:

  • Misure supportive (fluidi endovena, ossigenoterapia o ventilazione meccanica, correzione della ipotensione, delle disionie e della ipotermia) e Gestione dei problemi coesistenti (in primis, infezioni). E’ di fondamentale importanza ricordare che infezioni concomitanti possono essere mascherati dalla condizione di ipotiroidismo, con paziente settici ma afebbrili.
  • Terapia ormonale tiroidea sostitutiva
  • Glucocorticoidi

Letteria va sostituita

La modalità ottimale di terapia ormonale sostitutiva nel coma mixedematoso è aspetto ricco di controversie, anche determinate dall’assenza di clinical trials ben disegnati e dalla rarità di tale evento. In particolare ancora dibattuto sono la via di somministrazione, il tipo di ormone tiroideo da somministrare (T3 o T4) ed il dosaggio da utilizzare come regime sostitutivo.

Quale via?

Gli studi clinici tendono ad esser concordi sulla necessità di somministrazione endovena per il potenziale rischio di fallimento di terapia orale a causa dell’atonia gastrica. La somministrazione deve essere a bolo, piuttosto che in infusione, per il rischio che fino al 40% della concentrazione iniziale venga persa aderendo alle pareti del propilene del deflussore.

Quale e quanto ormone?

La letteratura fornisce riposte meno certe in questo contesto. Una terapia con entrambi gli ormoni (T4 – levotiroxina e T3 – liotironina) sembra la scelta più ragionevole, almeno inizialmente, entrambi dati endovena ed in bolo lento. La ridotta capacità di conversione periferica della T4 in T3 presenti nel mixedema e il rischio di complicanze cardiache con una sola terapia con T4 ad alte dosi giustifica tale scelta. Anche in assenza di evidenza certe, sembra che regimi ad alte (T4 > 500 mcg e T3 > 75 mcg) e a basse dosi siano meno efficaci che dosaggi cosiddetti “intermedi”.

tratto da (3)

Dosaggi

La dose iniziale di T4 deve essere compresa fra 200 e 400 mcg, seguito da una dose giornaliera di mantenimento fra 50 e 100 mcg endovena (1.2 mcg/kg/die) fino a quando il paziente non può assumere la stessa dose aumentata del 25%, per os. E’ preferire usare il dosaggio inferiore del range consigliato per i pazienti più anziani, più magri e per quelli a maggior rischio di complicazioni cardiache (le cardiopatie ischemiche o aritmiche). Questo regime dovrebbe determinare un incremento del livello sierico totale di T4 fra i 2 ed i 4 mcg/dl.

La concomitante dose di T3 endovena è di circa 5-20 mcg, seguita da una dose giornaliera di 2.5 – 10 mcg ogni 8 ore. Anche in questo caso i dosaggi inferiori sono da riservare per i pazienti più anziani e/o con problematiche cardiache. La somministrazione di T3 prosegue fino ad un miglioramento clinico ed una stabilità del paziente tale da poter permettere la sola più somministrazione di levotiroxina.

Ed il cortisone?

Una terapia concomitante con idrocortisone 100 mg ev ogni 8 ore è consigliata fino a quando una concomitante insufficienza surrenalica è stata confermata o esclusa, ovviamente in assenza di specifiche controindicazioni.

Monitoraggio

I livello sierici di fT4 e T3 dovrebbero essere misurati ogni 1-2 gg per confermare l’efficacia della terapia e per evitare alti livelli di T3. I valori delle frazioni libere migliorano prima rispetto al TSH. Miglioramenti clinici e biochimici sono attesi entro una settimana, a seguiti dei quali può essere impostata un terapia sostitutiva cronica con solo T4 che dovrà tenere conto del peso, dell’età, delle comorbidità e della dosaggio endovena sommnistrato.

Riassumendo

La figura sottostante, pesa da Uptodate, riassume le misure cardini nella gestione dell’ipotiroidismo acuto.

Tratto da (1)

Per completezza inserisco anche una tabella riassuntiva della terapia della condizione opposta, la crisi tireotossica.

Tratta da (2).
Tratto da (3)

E Litteria?

Litteria in prima giornata ha avuto una crisi epilettica; ed in secondo giornata è stato necessario sottoporla a ventilazione non invasiva per la comparsa clinica di una infezione polmonare che il basso metabolismo non aveva reso evidente all’inizio della gestione della paziente e che, a sua volta, aveva contribuito alla slatentizzazione del quadro mixedematoso. Adesso però alle ore sei tutti i gg si sveglia per prendere i suoi 75 mcg di levotiroxina quotidiana.

Bibliografia

  1. www.uptodate.com
  2. Leung AM. “Thyroid Emergencies”. J Infus Nurs. 2016 Sep-Oct;39(5):281-6
  3. Hampton J. “Thyroid gland disorder emergencies: thyroid storm and myxedema coma”. AACN Adv Crit Care. 2013 Jul-Sep;24(3):325-32.
  4. Klubo-Gwiezdzinska J, Wartofsky L. “Thyroid emergencies”. Med Clin North Am. 2012 Mar;96(2):385-403.
  5. Kwaku MP, Burman KD. “Myxedema Coma”. J Intensive Care Med. 2007 Jul-Aug;22(4):224-31
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