sabato 29 Gennaio 2022

Cefalea e diplopia

old-lady-hiNon è comune vedere entrare nella sala visita persone sorridenti, il che, ovviamente, è comprensibile, visto il luogo in cui operiamo. Quando succede ci sentiamo però anche noi più sereni e contenti, almeno questo è quanto succede a me.
Maria è una donna di oltre 80 anni, splendidamente portati. nessun problema importante in anamnesi a parte un’ipertensione arteriosa ben  controllata dalla terapia e appartiene a questa categoria di persone. Da circa due giorni aveva iniziato ad avere un dolore oculare e a un certo punto aveva iniziato a vedere doppio, sopratutto quando guardava verso il basso. Aveva così deciso di recarsi all’ospedale specializzato per le malattie oculari, dove le avevamo fatto oltre alla vista una TC e lo schema di Hess. ” Mi han detto che il problema non è nell’occhio e devo fare una vista dal neurologo. Adesso che mi hanno bendato l’occhio sto bene…”

schema di Hess

L’esame fisico non sembra svelare granché.I parametri vitali perfetti e la temeperatura corporea è normale Maria vede doppio quando guarda verso il basso e onestamente non riesco a individuare un sicuro deficit della muscolatura oculare. Le chiedo se fosse diabetica, siccome sono proprio questi i pazienti in cui vediamo più di frequente episodi di diplopia conseguenti a deficit della motilità oculare. La risposta è negativa. Allora sarà un problema vascolare, penso. Sentiamo cosa dice lo specialista.

Di lì a poco arriva il neurologo che dopo avere esaminato la paziente sentenzia:”il defict è molto parcellare solo l’obliquo superiore è coinvolto, la TC è negativa non penso quindi sia vascolare. Credo abbia un’oftalmoplegia dolorosa; la sindrome di Tolosa-Hunt

Personalmente amo molto gli eponimi, anche se con l’andar del tempo mi capita sempre più di frequente di non riuscire ad associare nomi a malattia. Non devo però chiamare in causa l’età per ammettere che vagamente ricordavo di aver studiato  questa patologia per preparare l’esame di neurologia all’università, ma di cui al momento ignoravo completamente l’esistenza.
Un buon motivo per approfondire l’argomento

 

Tolosa-Hunt

La sindrome di Tolosa-Hunt si caratterizza per la presenza di una oftalmoplegia dolorosa conseguente ad un’infiammazione aspecifica del seno cavernoso o della fessura orbitaria superiore e da un’ottima risposta alla terapia steroidea

La prevalenza della malattia è bassa, coinvolge in egual misura entrambi i sessi e sebbene non abbiamo un decorso fatale può minacciare la vista delle persone colpite se l’infiammazione dal seno cavernoso si estende al nervo ottico

Il quadro clinico si caratterizza per la presenza di dolore retrorbitario talora molto intenso che abitualmente precede la comparsa della diplopia conseguenti all’interessamento dei nervi oculomotori, il III e il VI nervo cranico sono quelli maggiormente colpiti.. L’interessamento eventuale del nervo ottico o della prima branca del trigemino da ragione della perdita dell’acuità visiva o della comparsa do parestesie  a livello della fronte . Talora può essere interessato il simpatico che passa nel seno cavernos dando origine a una sindrome di Horner.  Quando il processo coinvolge l’orbita può essere presente edema palpebrale La localizzazione della malattia è in genere monolaterale, sebbene in taluni casi possa essere bilaterale.

httpvh://www.youtube.com/watch?v=JBVGh0gyyYc

The International Headache Society ha stabilito alcuni criteri diagnostici per definire la diagnosi si sindrome di Tolosa-Hunt:

  • Uno o più episodi di dolore orbitario della durata media di 8 settimane se non trattato
  • Associata paresi del terzo, quarto o sesto nervo cranico che può coincidere con la comparsa della sintomatologia dolorosa o seguirla sino a 2 settimane dopo
  • Regressione del dolore orbitario entro 72 ore dall’inzio della terapia steroidea
  • Esclusione di altre patologie attraverso la diagnostica per neuroimmagini o l’angiografia( quest’ultimo test non è mandatorio).

La diagnostica differenziale prende infatti in considerazione molte condizioni cliniche tra cui le malformazioni vascolari, i tumori, alcune malattie infettive quali la meningite tubercolare, la malattia di Lyme e l’infezione da varicella zoster, la sarcoidosi, la granulomatosi di Wegener, il LES e la poliartrite nodosa, la sindrome di Miller-Fischer, una variante della sindrome di Guillain-Barrè e ovviamente la neuropatia diabetica

httpvh://www.youtube.com/watch?v=PwoOVQAVoFM

Un aiuto ci viene dall’uso della diagnostica per immagini, allo scopo si può utlizzare  La risonanza magnetica  con o senza m.d.c. l’angio-RM o  la TC  possono evidenziare alterazioni di tipo infiammatorio del seno cavernoso, della fessura orbitaria superiore e/o dell’apice dell’orbita, anche se queste stesse alterazioni possono essere dimostrate in caso di neoplasia. Un reperto RM o CT normale non esclude la diagnosi di sindrome di Tolosa-Hunt.

 

Tolosa-Hunt-RM

 

Nei casi in cui le lesioni vengano sottoposte a biopsia l’esame istologica evidenzia tessuto infiammatorio sia di tipo granulomatoso che non granulomatoso

httpvh://www.youtube.com/watch?v=bfUfcV8fb_Q

Terapia: il trattamento di scelta della sindrome di Tolosa-Hunt è rappresentato dalla terapia steroidea che produce una netta riduzione della sintomatologia dolorosa nell’arco di 48-72 ore.
Gli steroidi vengono utilizzati ad alte dosi e la posologia ridotta nell’arco di 4 settimane. Lancet 2013
Se la sintomatologia dolorosa non regredisce la diagnosi di sindrome di Tolosa-Hunt deve essere riconsiderata. La regressione dell’oftalmoplegia richiede invece settimane o mesi. Nei casi resistenti può essere utilizzata l’azatioprina, il metotrexate, la radioterapia o l’agopuntura

httpvh://www.youtube.com/watch?v=n9HYAKttiP0

httpvh://www.youtube.com/watch?v=-NvhbuxN8P0

 

Nota: Lo schema di Hess e le immagini RMN non si riferiscono alla paziente del post, ma presi come esempi sul web

Carlo D'Apuzzo
Ideatore e coordinatore di questo blog | Medico d'urgenza in quiescenza | Former consultant in Acute Medicine | Specialista in medicina interna indirizzo medicina d’urgenza e in malattie dell’apparato respiratorio | #FOAMed supporter | @empillsdoc

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