6
Mag
2019
15

Che crisi!

ToracoAddome Acuto

Rajd era entrato in sala visita accompagnata dall’infermiere. Entrambi molto provati. Il primo aveva una mano sul torace e una sull’addome . Il suo viso ed il suo corpo testimoniavano un dolore toracoaddominale acuto diffuso, di notevole intensità. Il volto della seconda dimostrava la sua preoccupazione per una persona di 28 anni così sofferente che comunicava con vocaboli ed espressioni a noi ignoti.

Dopo avergli regalato una barella, i nostri cervelli iniziarono a lavorare per cercare la causa di un dolore così intenso in un paziente così giovane.

La paura dei giovani

Niente, è proprio vero che i giovani ci fanno sempre più paura. Paura di sbagliare. Timore di non essere abbastanza. Angoscia di non essere fieri e corretti difensori della loro vita, ancora tutta da scrivere.

La difficoltà di visitare un muto

Ma cercare di cogliere i disturbi di un “muto” è difficile. La barriera linguistica crea una divisone fisica praticamente impossibile da superare. Sono quei momenti in cui realizzi il valore immenso di una anamnesi ben condotta. La storia clinica di Rajd era impossibile da desumere. Capivamo solamente che aveva male all’addome ed al torace. E che ne aveva tanto. La valutazione obiettiva non mi aiutava: reperto cardiopolmonare di norma. Addome disteso senza essere teso, pastoso senza evidenza di peritonismo chiaro, diffusamente dolorabile senza una chiara localizzazione del dolore.

Optima Study

Mi convinco che nell’addome troverò il motivo del dolore di Rajd. Tabula Rasa in Mente. Allora cerco inspirazione nell’Optima Study, studio mirabile sulla epidemiologia delle cause di dolore addominale in DEA.

Con tale elenco in mente, chiedo a Box di iniziare ad aiutarmi nella loro esclusione o inclusione.

Approccio ecografico all’addome

Ognuno di noi dovrebbe avere un approccio personale allo studio addominale. A me piace andare per priorità e cominciare da sua Maestà. L’aorta appare perfetta per quello che è valutabile con tutto quel meteorismo. Mi sposto li vicino. Il pancreas non riesco a scorgerlo dietro alla barriera acustica intestinale. La colecisti è alitiasica senza segni di flogosi, le vie biliari non sono dilatate. Lo stomaco non è disteso. La milza mi pare omogenea. I reni appiano senza chiara idronefrosi. Non vi sono segni di versamento libero addominale o di occlusione intestinale, e messo sul decubito laterale sinistro non evidenzio segni di aria sopra il fegato. Cerco anche l’appendicite: non la vedo, ma la facilità con cui affondo la sonda in fossa iliaca destra mi induce a ritenerla con scarsa probabilità responsabile del quadro attuale.

Ovviamente non so

Sarà la madre di Rajd chiamata in pronto non so da quale santo a svelare il finale. Il figlio soffre di drepanocitosi. Capisco che in questa informazione esiste la soluzione del mio enigma e la sua riposta terapeutica. Ma ovviamente non so. Perché ovviamente non si riconosce ciò che non si conosce.

Ascolta i colleghi

E’ ovviamente il mio collega a risolvermi. E’ sempre lo stesso. Quello che non si saluta al mattino. Quello a cui non si vuole chiedere un parere, un opinione, un aiuto, anche se sei nella merda. Quello che però quando passa di lì per caso o forse no, ti dice: “E’ una crisi depranocitica, sciocchino.” Perfetto. Adesso cosa devo fare?

Studia

Abbozzi un “ovvio”. E Nient’altro. E poi si studia.

Anemia a cellule falciforme (SCD)

L’anemia falciforme è la più comune malattia genetica negli stati Uniti, particolarmente frequente nelle persone di origine africane, indiane e Medioorientali. L’emoglobina falciforme (HbS) è caratterizzata da una modifica aminoacidica nella posizione sei della subunità Beta della catena emoglobinica. Tale modifica genetica condiziona la capacità degli eritrociti di deformarsi. Pertanto, in determinate condizioni, come situazioni di bassa tensione di ossigeno, le molecole di Hb deossigenate hanno la tendenza ad aggregarsi in polimeri rigidi creando eritrociti a forma tipica di falce. Saranno loro a causare vasocclusione, ischemia periferica, emolisi ed innescare la cascata infiammatoria alla base delle complicanze acute. Tale mutazione è ereditata in maniera autosomica recessiva. Pertanto gli omozigoti esibiranno la malattia da cellule falciformi (HbSS o SCD), gli eterozigoti esibiranno il tratto drepanocitico (SCT) e saranno asintomatici.

La figura sottostante riassume la fisiopatologia della crisi depranocitica.

Come medici d’emergenza, abbiamo il dovere di conoscere prima e riconoscere poi le possibili complicanze acute di tale patologia e la loro gestione.

Approccio alla crisi depranocitica in DEA

Il primo snodo diagnostico fondamentale di fronte ad una possibile crisi depranocitica acuta è la valutazione della presenza di una anemia acuta.

Complicanze acute:

  • Con Anemia Acuta (perdita di 2 g/dl rispetto al valore baseline):
    • Anemia Emolitica acuta (evidenza di emolisi)
    • Crisi Aplastiche (bassa conta reticolocitaria)
    • Sequestro Splenico (alta conta reticolocitaria)
  • Senza Anemizzazione acuta:
    • Crisi Vaso-Occlusive:
      • Crisi dolorose acute
      • Sindrome Toracica Acuta
      • Eventi ischemici acuti con MOFS: Eventi cerebrovascolari acuti – infarti splenici – infarti epatici – malattia renale microvascolare – priapismo – trombosi polmonare – embolia polmonare – tromboembolismo venoso – danno al sistema muscoloscheletricocutaneo ed al midollo osseo.
  • Infezioni

Le crisi dolorose e la sindrome toracica acuta sono le complicanze più frequenti osservabili in DEA.

Crisi dolorose acute

Le Crisi dolorose acute sono tipiche presentazione in DEA della anemia falciforme. L’occlusione microvascolare determina ischemia, ipossia, danno tessutale e una cascata infiammatoria alla base della notevole sintomatologia algica acuta. I dolori possono manifestarsi in qualsiasi distretto (SNC, sistema osteomuscoloarticolare, sistema gastrointestinale, polmoni) ma maggiormente nelle zone contendenti midollo (rachide dorsolombo sacrale, estremità inferiori, braccia, spalla, sterno e clavicole). Classicamente il dolore è continuo, progressivo e migrante.

Tipicamente i pazienti sono consapevoli del quadro sintomatologico caratteristico delle loro crisi drepanocitiche. Pertanto, è importante chiedere al paziente (sempre se non è muto) se i sintomi attuali sono consistenti o diversi da precedenti episodi per verificare una possibile causa alternativa di dolore, evitando il bias cognitivo di una diagnosi già pronta.

La gestione di tali situazione è tipicamente sintomatica. Tuttavia il medico di emergenza deve tenere alto il sospetto di possibili ulteriori complicanze e la possibile evolutività di tali situazioni.

Diagnosi differenziale di un paziente con anemia falciforme con crisi dolorosa acuta.

Terapia delle crisi dolorose acute

La terapia di scelta è una aggressiva e tempestiva analgesia con oppiodi (meglio a più lunga durata d’azione – leggasi morfina). I Fans sono farmaci di seconda scelta, a causa della possibile concomitante nefropatia. Dosi analgesiche di ketamina possono essere usate in associazione agli oppiacei (0.1 – 0.35 mg/kg di peso corporeo reale o ideale se il paziente è in sovrappeso). Sebbene ancora in fase di conferma in questa categorie di pazienti, la desmedetomidina e la lidocaina possono essere considerate papabili alternative. Possono essere indicati come coadiuvanti del dolore antistaminici, ansiolitici e sedativi. Per la possibile analogia con la fibromialgia, alcuni autori suggeriscono l’utilizzo di antidepressivi triciclici. Spesso i regimi antidolorifici richiedono dosaggio maggiori rispetto a quelli normalmente usati per il controllo del dolore, spesso per lo sviluppo di tollenza alla terapia analgesica cronica domiciliare.

Ipotesi di flow chart gestionale. Tratto da (9)

L’ossigenoterapia non è indicata in assenza di insufficienza respiratoria. La terapia con fluidi endovena è indicata solo in caso di ipovolemia o disidratazione, a causa del rischio di complicanze (peggioramento del dolore, acidosi metabolica ipercloremica, edema polmonare, sindrome toracica acuta, atelettasia,…) determinato da una idratazione endovena non necessaria. L’idrossiurea è il principale caposaldo terapeutico per la prevenzione in cronico della crisi dolorose acute.

Sindrome Toracica Acuta

E’ la complicanza con maggiore rischio maggiore di mortalità (9%) e morbilità. La classica triade è definita da febbre, ipossia ed infiltrato polmonare di nuovo riscontro ad un esame di imaging del torace. Dispnea e dolore toracico completano il quadro clinico. La eziologia non è ben chiara: cause infettive, embolie polmonari o emboli grassi possono esserne alla base. L’ipossia e l’ischemia che si viene a creare determina un perpetuarsi della sintomatologia. E’ necessario differenziare la sindrome toracica acuta da crisi acuta dolorose polmonari a causa della diversa evolutività (in questo caso fino all’ARDS) e dell’approccio terapeutico differente.

Terapia della sindrome toracica acuta

Il trattamento analgesico, in primis con oppiacei forti, deve essere aggressivo e prococe per migliorare la meccanica respiratoria e ridurre l’ipossia, principale responsabile di un ulteriore falciformizzazione della HB e del perpetuarsi sintomatologico. Una precoce fisioterapia respiratoria è coadiuvante per il medesimo scopo. Ossigeno e broncodilatatori ed antibioticoterapia (tipicamente macrolidi e cefalosporine di terza generazione) completano la terapia. La fluidoterapia endovena è indicato solo nel caso di disidratazione o ipovolemia. Nel caso, scegliere soluzioni ipotoniche: creano un gradiente osmotico che permettono agli eritrociti di “gonfiarsi” e ridurre la falcizzazione.

L’exchange transfusion rimuove gli eritrociti malati riducendo la occlusione microvascolare. In concomitanza, la trasfusione di normale EC mantiene la abituale viscosità ematica, migliorando la capacità di trasporto dell’ossigeno e riducendo la ipossia tessutale. E’ un trattamento salvavita, indicato nel caso di pO2 < 60 mmHg e di conduzione vasocclusive potenzialmente letali.

La figura sottostante riassume gli interventi raccomandati nelle principali complicanze elencate.

E Rajad?

Dopo una disamina diagnostica volta ad escludere sickle cell disease – mimics, una terapia oppiacea endovena aggressiva ha permesso un buon controllo del dolore. E’ stato dimesso il giorno successivo appoggiandolo al suo ematologo di riferimento ed ad un bravo traduttore. Per me invece ho cercato il numero di un buon help voice con mediatori culturali reperibili ventiquattro ore su 24 e sette gg su 7.

Bibliografia

  1. Lameris W, van Rnden A et al. “Imaging strategies for detection of urgent conditions in patients with acute abdominal pain: diagnostic accuracy study”. BMJ. 2009 Jun 26;338:b2431
  2. Porter M. “Rapid Fire: Sickle Cell Disease.” Emerg Med Clin North Am. 2018 Aug;36(3):567-576
  3. Lovett PB, Sule HP et al. “Sickle Cell Disease in the Emergency Department.” Hematol Oncol Clin North Am. 2017 Dec;31(6):1061-1079
  4. Simon E, Long B et al. “Emergency Medicine Management of Sickle Cell Disease Complications: An Evidence-BasedUpdate.” J Emerg Med. 2016 Oct;51(4):370-381
  5. Yusuf HR, Atrash AH et al. “Emergency department visits made by patients with sickle cell disease: a descriptive study, 1999-2007”. Am J Prev Med. 2010 Apr;38(4 Suppl):S536-41
  6. Gardner CS, Boll DT et al. “CT abdominal imaging findings in patients with sickle cell disease: acute vaso-occlusive crisis, complications, and chronic sequelae”. Abdom Radiol (NY). 2016 Dec;41(12):2524-2532
  7. Ware RE, de Montalembert M et al. “Sickle cell disease.” Lancet. 2017 Jul 15;390(10091):311-323
  8. ASH Draft Recommendations Sickle Cell Disease-Related Pain
  9. www.emdocs.net/ed-management-of-sickle-cell-vaso-occlusive-crises-myths-facts-and-a-novel-approach-to-acute-pain-management/

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