Giacomo.
Giacomo è arrabbiato.
Io salto intorno al suo letto per la bellezza di ciò che ho trovato nel suo cavo pleurico. Lui però è arrabbiato.
Mi guarda con la faccia truce di chi si scopre malato e non ha alcuna voglia di esserlo.
Inizio a sentirmi a disagio smettendo di farmi selfie con il suo liquido pleurico nel momento in cui mi chiede cosa fare adesso. Perché io di chilotorace non so assolutamente nulla.
Definizione.
Il chilotorace è una condizione rara (1-3% di tutti i versamenti pleurici) caratterizzata dall’accumulo di chilo nello spazio pleurico. Si determina quando il dotto toracico o i suoi tributari vengono danneggiati od ostruiti, portando allo stravaso di linfa ricca di lipidi.
Chilotorace chi è costui?
Il chilo è un liquido composto da elettroliti, proteine e linfociti e ricco soprattutto di lipidi, in particolare chilomicroni, trasportato dal sistema linfatico; origina dall’intestino ed è trasportato dall’intestino attraverso il dotto toracico nella circolazione sistemica. Il decorso anatomico del dotto toracico è complesso e variabile; lo sviluppo del chilotorace dipende dal sito e dal livello del difetto del dotto.
Dotto toracico chi è costui?
Il dotto toracico origina dai vasi linfatici intestinali, è lungo 36-45 mm e ampio 2-3 mm, si porta dalla seconda vertebra lombare fra l’aorta e la vena azygos verso il diaframma per poi percorrere l’emitorace destro adiacente all’esofago distale fino alla quinta vertebra dorsale per poi spostarsi sul lato sinistro terminando il suo viaggio alla giunzione fra vena succlavia sinistra e vena giugulare interna sinistra.
Eziologia
Esistono due grosse categorie.
| Traumatiche | Non traumatiche |
| Interventi Chirurgici di Pertinenza toracica (resezione polmonare / esofagectomia / chirurgia cardiaca) | Neoplasia (75%) (soprattutto linfoma, ma anche tumori esofagei, neoplasia tiroidee, sarcoma di kaposi) |
| Traumi diretti / indiretti | Ostruzioni del deflusso venoso (trombosi vena cava superiore, linfoadenopatia mediastiniche, gozzo retrosternale, HF) |
| Infezioni (tbc, istoplasmosi, filariasi) | |
| Malattie del tessuto Connettivo e disordini sistemici (amiloidosi, sarcoidosi, LES, Bechet) | |
| Cirrosi | |
| Anomalie Linfatiche e Sindromi Congenite (Down, Noonan, Turner, LAM) | |
| Forme Idiopatiche (10%) |
Nelle forme traumatiche Il trauma diretto può lacerare il dotto toracico centrale o i suoi tributari linfatici.
Le forme non traumatiche includono in primis, forme maligne che causano chilotorace per compressione o invasione del dotto toracico.
Diagnosi
La diagnosi si basa sull’analisi del liquido pleurale ottenuto tramite toracentesi che appare tipicamente, ma non specificamente, LATTESCENTE (necessitando la diagnosi differenziale con lo pseudochilotorace). I criteri diagnostici chiave includono:
- Trigliceridi >110 mg/dL (criterio più importante) e colesterolo <200 mg/dL.
In casi borderline la presenza di chilomicroni alla elettroforesi lipoproteica del liquido pleurico conferma la diagnosi.
In assenza di elettroforesi, un rapporto colesterolo pleurico / colesterolo sierico < 1 ed un rapporto trigliceridi pleurici / trigliceridi sierici > 1 aiuta a dare forza alla diagnosi di chilotorace.
L’apparenza del liquido pleurico chiloso tipicamente lattescente può variare in base allo stato nutrizionale del paziente.
Una volta confermata la diagnosi di chilotorace, il passo successivo è capirne la causa ed eventualmente il leakage point.
La TC torace aiuta a identificare la causa sottostante raramente il sito della perdita dove possono essere utili altre indagini radiologiche specifiche per il sistema linfatico (TC linfoangiografia / studi di medicina nucleare / imaging tramite risonanza magnetica / linfoangiografia tradizionale). Anche se nella mia vita non lo hai mai vista eseguire, chiedere o conoscere.
Gestione Terapeutica
La gestione del chilotorace richiede un approccio multidisciplinare e dipende dall’eziologia, dal volume di drenaggio e dalla durata della perdita. Partendo dalla condizione ovvia: trattare, se nota, la causa sottostante.
L’American College of Radiology raccomanda un approccio graduale alla gestione del chilotorace, iniziando con terapia medica e modifiche dietetiche come trattamento di prima linea.
Trattamento conservativo:
- Drenaggio dello spazio pleurico
- Modifiche dietetiche: dieta priva di grassi o con soli trigliceridi a catena media (MCT)
- Nutrizione parenterale totale nei casi refrattari
- Octreotide (50-100 mcg sottocute 2-3 volte al giorno) come terapia adiuvante
Le misure conservative mirano a ridurre il flusso linfatico enterico.
L’octreotide, un analogo della somatostatina, viene utilizzato come terapia complementare alle modifiche dietetiche, riducendo la “funzionalità gastrica intestinale”, la perfusione splancnica e quindi l’assorbimento intestinale dei trigliceridi ed il flusso linfatico.
Il successo della terapia conservativa si osserva nel 30-100% dei casi, con tassi più elevati quando il drenaggio è <1 L/giorno. Nelle eziologie non maligne, il successo si avvicina al 50%, mentre nelle eziologie neoplastiche i benefici sono minimi.
Interventi definitivi (per perdite persistenti ad alto volume o fallimento conservativo dopo 2 settimane):
- Pleurodesi
- Shunt pleuroperitoneali
- Embolizzazione percutanea del dotto toracico
- Legatura chirurgica del dotto toracico
Per i pazienti refrattari alla gestione medica e dietetica, si raccomandano interventi invasivi come la legatura chirurgica del dotto toracico, la pleurodesi o l’embolizzazione percutanea del dotto toracico. I criteri esatti per l’implementazione del trattamento invasivo non sono ben definiti, ma diversi autori ne raccomandano l’uso se il trattamento conservativo non ha risolto il chilotorace dopo 2 settimane o in presenza di chilotorace ad alto volume.
Le complicanze del chilotorace non trattato includono malnutrizione, immunodeficienza (per perdita di linfociti e immunoglobuline), squilibri elettrolitici e compromissione respiratoria. La gestione tempestiva è essenziale per prevenire morbilità e mortalità significative.
E Giacomino?
Giacomino non si è sposato.
Dopo aver certificato una diagnosi sicura di chilotorace ed averlo messo a digiuno completo supportato da una Nutrizione Parenterale Totale priva di lipidi, l’output giornaliero del drenaggio pleurico si è sensibilmente ridotto come quantità (< 200 cc /die). Adesso attendiamo per capire cosa fare.
Bibliografia
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