Crediamo un po’ di più in noi stessi

Giuseppe

Incontro Giuseppe una mattina nella osservazione breve intensiva del mio pronto soccorso. Una scarna consegna me lo fa conoscere attraverso una parola sola: Disartria.

Parola che mi induce un sorriso ed un sollievo, perchè mi fa pensare al percorso del TIA, solitamente facile ed in discesa, composto da un ecodoppler dei vasi del collo ed una visita neurologica a suggellare una dimissione veloce ed il più delle volte poco faticosa, con un semplice farmaco, magico, come la cardioaspirina.

Eppure nonostante la agevole strada già tracciata, la possibilità di dedicarmi ad altro e di affidarmi all’esito di esami strumentali, oggettivi e confortanti, decido di fare una cosa strana, desueta ed ormai poco alla moda: decido di visitare e, ancora più strambo, di parlare con Giovanni.

Che scelta improvvida, risulterà essere.

Giuseppe dove sei?

Cerco Giuseppe nella sua lettiga, ma non lo trovo. Lo provo a reperire nel corridoio ma anche lì assente. Lo rintraccio nel cortile, in piedi. Mi avvicino, già contrariato per questa libertà non autorizzata e per aver perso almeno tre minuti del mio prezioso tempo. E perchè iniziare a subodorare che ci sia qualcosa di incongruo.

Lo raggiungo per chiedere spiegazioni. Non ancora giunto a destinazione, Giuseppe subito mi richiede una terapia antidolorifica per un intenso dolore cervicodorsolombosacrale che lo tormenta da anni, ma da ieri in modo particolare.

Ma non doveva essere disartrico?

Noto alcune cose che mi fanno rimanere di stucco.

Giuseppe, cosa sei?

Giuseppe parla, anche se in modo anomalo. Non è disartrico, ma non riesce bene a coordinare le parole. E mi dice che non riesce ad aprire bene la bocca.

Giuseppe è tutto contratto ed riferisce un dolore davvero strano ai muscoli della schiena, talmente severo che stare nel cortile è l’unico giovamento che trae a discapito della mia ricca terapia antidolorifica appena prescritta ed eseguita.

Giuseppe suda disperatamente anche se è all’ombra in una giornata ventilata e fresca di fine marzo, senza avere la febbre.

Giuseppe mi è istintivamente poco simpatico, perchè non ha la disartria come avrebbe dovuto e perchè mi chiede, ad un certo punto, se sono il massaggiatore che gli servirebbe per risolvere i suoi problemi di dolorosa contrattura muscolare. Lo giuro, ad un certo punto penso che mi stia prendendo neanche tanto bonariamente in giro.

Non riesco a comprendere Giuseppe. E questo mi da ancora più fastidio.

Giuseppe sicuramente hai qualcosa

Quando succede lo percepisci.

Capita non frequentemente, una volta a turno o una volta al mese o una volta all’anno. Succede quando incontri quel paziente.

Quel paziente che non rientra in nessuna delle categorie che mentalmente tu hai a disposizione. Che non si inquadra in nessuna delle facili diagnosi che in pronto soccorso abbiamo a disposizione quasi per tutti.

Sfugge ai quadri sintomatologici di presentazione delle principali patologie che usi per quasi tutti i pazienti.

Quando succede, lo percepisci e capisci che Giuseppe non si incastona in una diagnosi semplice e facile.

Sai che dovrai pensare laterale e fuori dallo schema per capire davvero cosa ha Giuseppe.

Sai che se ti abbandoni ai facili percorsi precostituiti, sarà soltanto l’anteprima del fallimento.

Giuseppe è quel paziente

Lo hai capito, ma non ti ribelli abbastanza. In radiologia lo chiamano per la ripetizione di una tac già richiesta il giorno prima. Per senso clinico aggiungi un massiccio facciale e lo fai trasporatare in radiologia dopo avergli fatto somministrato un buon cocktail di terapia antidolorifica. Entrambe le cose servono poco a sedare il dolore del tuo paziente ma sono utili a sedare la tua coscienza perché comunque “qualcosa, anche se non utile, la stai facendo”.

Tempo di ribellarsi

Giuseppe viene sequestrato in radiologia dove, come sempre accade, i tempi si dilatano quanto tu vorresti restringerli.

Il referto degli esami saranno ovviamente negativi. Mentre Giuseppe tornerà diverso. Più stanco. In parte delirante perchè continua a chiedere un massaggiatore per un intenso dolore che non riesco a ricondurre ad una patologia sottostante. Fa difficoltà ad aprire la bocca e mostrarmi la lingua, ha male al collo senza avere menigismo, non si capisce se ha parestesie distali agli arti superiori.

In cuore mio so che cosa ha chi non apre la bocca. Ma chiedo aiuto.

Inizia il valzer dei consulenti. L’otorino esclude la presenza di processi flogistici orali, ma induce un dubbio di incapacità a deglutire. La neurologa mi convince della necessità di una risonanza magnetica per escludere una patologia bulbare che giustificherebbe il deficit acuto di alcuni degli ultimi nervi cranici.

Il paziente scende ad eseguire la risonanza e forse è qui che perdo.

Quando salirà, Giuseppe sarà trasferito in un letto monitorizzato per poi in serata essere intubato per una forma di tetano generalizzato ad andamento progressivo ingravescente.

Sull’uscio del pronto soccorso, dopo 12 ore gli interrogativi e dubbi medici mi accompagno alla macchina, interrogandomi impietosamente sul mio operato. Si poteva fare meglio? Si poteva fare di più? Si poteva fare prima?

La risposta penso sia si, come sempre in tutte le risposte del nostro lavoro e forse della vita.

Deluso ed insoddisfatto, cerco di trasformare il senso di colpa in lezione.

Cosa ho imparato?

Come in ogni storia, penso ci sia una morale ed un insegnamento da portare a casa

1. Il tetano è una malattia rara nei paesi cosiddetti sviluppati, in cui la prevalenza è maggiore negli adulti e negli anziani per la perdita della protezione vaccinale. In italia sono circa 40 i casi medi annui (dato eCDC).
2. La mancanza di immunizzazione è il fattore di rischio principale per contrarre la malattia e di mortalità.
3. Il tetano è una rara patologia ma letale: la mortalità globale è del 30-50%.
4. Spesso si identifica un fattore causale precedente l’infezione: presenza di ferite, uso di sostanze endovena o un recente intervento chirurgico. La ricerca e l’identificazione di un tale fattore causale rinforza il sospetto diagnostico ed aiutare a credere davvero in questa diagnosi che appartiene quasi ad una medicina dimenticata. Esistono possibili altre cause meno frequenti da rammentare: ulcere, abrasioni corneali, corpi estranei, parto, procedure odontoiatriche, iniezioni. Solo il 6-8% dei casi non presenta una causa ovvia ed identificabile.
5. La tetanospasmina blocca gli interneuroni inibitori a livello del midollo spinale del tronco encefalico impendendo il rilascio dei neurotrasmettitori; si crea pertanto una inibizione dei motoneuroni e dei neuroni del SNA determinando le manifestazioni di contrazioni muscolari spastiche (contrazione tonica generalizzata e crisi tetaniche intermittenti e dolorose; rigidità nucale, risus sardonicus, disfagia, addome a tavola, opistonono, apnea ed ostruzione vie respiratorie) ed instabilità ed iperattività autonomica (tachicardia, sudorazione, disfunzione vescicale ed intestinali, secrezioni respiratorie, alterazioni pressorie).
6. La diagnosi di tetano è clinica: valutazione obiettiva ed anamnesi, con attenzione a fattori di rischio possibile (ferita e storia vaccinale). Non esiste un test di laboratorio che ci aiuti nella conferma o nella esclusione; la presenza di un livello anticorpale sierico antitossina protettivo (se disponibile in urgenza) accettato di 0.1 UI/ml rende la manifestazione della malattia difficile ma non impossibile. Per questo è difficile: perchè, probabilmente, noi medici non siamo più abituati a dare alla valutazione clinica il credito ed il peso che meriterebbe, lanciati a cercare e ricercare conforto nei dati oggettivi di un esame di laboratorio o di radiologia.
7. Lo spatula test (la stimolazione del faringe posteriore elicita un riflesso spastico del massetere in modo tale che il paziente morda la spatola invece che elicitare il fisiologico riflesso faringeo o di deglutizione) può aiutare nella diagnosi precoce di tetano.
8. Considera alcune diagnosi differenziali: ascessi tonsillari ed odontogeni; reazioni distoniche, magari farmaco indotte; sindrome colinergica da intossicazione da ach-mimetici; ipocalcemia; miopatie e neuropatie che tuttavia causeranno astenia ed iposensibilità piuttosto che spasmo e rigidità; stiff-person syndrome.
9. La terapia si avvale dell’utilizzo delle Immunoglobulie (Ig) antitetaniche – dosaggio da 500 a 3000 UI – in un’unica somministrazione. Il corretto dosaggio è discusso, dipendendo forse non dal peso del paziente quanto piuttosto dal burden della tetanospasmina dentro l’organismo. Le Ig sono comunque inutili sulla tossina già all’interno dei neuroni, quindi la sua azione è maggiormente efficace nella fase precoce di malattia, nel tentativo di neutralizzare la tossina circolante.
10. Per prevenire ulteriore produzione di tossina, il metronidazolo è il farmaco di scelta per eliminare il Clositridum tetani; la benzodiazepina è il farmaco di scelta per gli spasmi muscolari con dosaggi davvero imponenti (diazepam 3.400 mg/24 ore o midazolam 1400 mg/24 ore); in alternativa considerare l’utilizzo di baclofene, magnesio solfato e dei bloccanti neuromuscolari in paziente che molto probabilmente e comunque hanno indicazione all’IOT.
11. Oltre all’Immunoglobuline, i pazienti deve ricevere anche il vaccino; la tetanospasmina prodotta nel tetano clinico è sequestrata nei neuroni determinando pertanto una risposta immunitaria spesso non sufficiente.

Solo questo?

Il tetano e questo giorno di lavoro mi insegnano tuttavia altre cose:

• che dobbiamo recuperare l’arte di visitare i malati e cogliere quei dettagli che nobilitano l’arte del medico; che dobbiamo ricordare che a volte è essenziale affidarci a questi piuttosto che a puri dati oggettivi e freddi di diagnostica per immagini che ormai hanno preso troppo spesso il sopravvento e troppo spesso hanno l’ultima parola nelle decisioni mediche; dobbiamo ricordarci che una volte le malattie erano diagnosticate con la semplice visita della persona malata; eppure venivano impostate ugualmente terapie con cui i pazienti venivano anche e ogni tanto curati;
• che dobbiamo ascoltare il nostro buon senso clinico che identifica in modo praticamente perfetto il paziente che esce dagli schemi delle diagnosi precostituite e che ci darà “problemi” a curarlo; che dobbiamo imparare ad ascoltarlo e non tradirlo, che significa ribellarci al percorso facile e precostituito identificato per il paziente;
• che dobbiamo chiedere aiuto e confrontarci sempre; ma che come medici d’urgenza dobbiamo riconoscere quelle capacità nostre e uniche che non hanno gli altri specialisti ma che nobilitano il nostro ruolo ed il nostro valore; che dobbiamo credere a noi stessi ed in noi stessi; che a volte è più utile somministrare le immunoglubiline antitetaniche prima della esecuzione di una risonanza; e che nel sospetto di tetano è fondamentale iniziare la terapia e trasferire il paziente in un letto monitorizzato perchè se il tetano non viene riconosciuto, il tetano uccide; ed ogni volta che un paziente con il tetano fa prima una risonanza che l’antitetanica, un piccolo urgentista muore anche lui.

Bibliografia

• Hsu Ss et al. “Tetanus in the emergency department: a current review”. J Emerg Med . 2001 May;20(4):357-65.
• Yen LM et al. “Tetanus”. Lancet. 2019 Apr 20;393(10181):1657-1668
• https://www.ecdc.europa.eu/sites/default/files/documents/Tetanus_AER_2018_Report.pdf