Torniamo da Alberto, un giovane quindicenne che ha sempre goduto buona salute che si presenta in pronto soccorso nel cuore della notte a causa della comparsa di lesioni cutanee agli arti inferiori, dolore addominale e articolare e un lieve edema scrotale. Sono convinto che la maggior parte di voi abbia fatto la diagnosi appena viste le immagini , ma andiamo per gradi…
Cominciamo ovviamente dalle lesioni cutanee che hanno i caratteri della porpora.
Quali condizioni patologiche possono associarsi a questo tipo di lesioni della pelle?
Eccone una lista:
– Coagulazione intravasale disseminata
– Meningococcemia
– Porpora trombocitopenica idiopatica
– Vasculite leucocitoclasica a sua volta secondaria a:
– reazione a farmaci ( antibiotici, FANS, tiazidici, malattia da siero…)
– infezioni (epatite B e C, HIV, endocardite…)
– neoplasie
– malattie autoimmuni e del collagene ( porpora di Schonlein-Henoch, vasculiti granulomatose, poliarterite nodosa, LES, artrite reumatoide, dermatomiosite …)
Ora, dando uno sguardo alle cause, escluderei subito le prime due.
Alberto stava “troppo bene” per avere sia una CID che soprattutto, una sepsi da meningococco. La normalità della conta piastrinica e il lieve aumento del fibrinogeno ovviamente confermavano questo percorso diagnostico.
Un po’ più complicato districarsi tra le restanti ipotesi diagnostiche. Certo non ho scorso mentalmente la lunga lista di opzioni; piuttosto, anche forte della mia passata esperienza, mi sono chiesto quale malattia potesse determinare un quadro clinico come quello manifestato da Alberto, con porpora agli arti inferiori ma anche alle natiche, dolore addominale e articolare.
Mi è venuta in mente solo una risposta: la porpora anafilattoide di Schonlein-Henoch
Rivediamone insieme i tratti salienti.
E’ una vasculite dei piccoli vasi che si caratterizza per la presenza di porpora, artrite, dolore addominale ed ematuria ed è secondaria al deposito di immunoglobuline di tipo A, C3 e immnunocomplessi a livello delle arteriole, dei capillari e delle venule. In questo senso presenta molte analogie con la nefropatia da IgA, presentando entrambe elevati livelli di IgA e un reperto anatomo-patologico alla biopsia renale sovrapponibile.
Ha un andamento generalmente benigno. Nel 5% dei casi cronicizza, nel 1% progredisce verso l’insufficienza renale terminale.
L’eziologia è sconosciuta, anche se nel 50% la malattia è preceduta da un’infezione delle alte vie respiratorie.
Quadro clinico di presentazione
Rash cutaneo, è presente nel 95-100% dei casi, anche se talora può mancare all’esordio
Edema sottocutaneo (20-50%)
Dolore addominale (85%)
Dolore articolare che coinvolge soprattutto ginocchia e caviglie (60-80%)
Edema e dolore dello scroto (2-35%) e che talora può far pensare a una torsione del testicolo
Ematochezia a volte legata ad un’ invaginazione intestinale di tipo ileo-ileale
Diagnosi
La diagnosi di porpora di Sconlein-Henoch è clinica e gli esami di laboratorio abitualmente sono nel range di normalità.
In particolare è bene considerare che:
– la conta piastrinica è normale o lievemente aumentata, ma non ridotta; gli esami della coagulazione in limiti di norma
– nel 10-20% dei casi vi è ematuria o proteinuria nell’esame delle urine
– gli indici di funzionalità renale possono essere alterati sia a causa di un eventuale interessamento renale della malattia che della disidratazione
– la conta dei bianchi può essere normale o elevata e talora è presente eosinofilia, anche gli indici di infiammazione come la VES possono essere normali o elevati
Trattamento
La malattia ha in genere un andamento favorevole e non richiede un trattamento specifico. Nonostante ciò alcuni autori consigliano, soprattutto nel coinvolgimento renale, un breve ciclo di steroidi ( prednisone 1 mg/kg per due settimane quindi gradualmente ridotti per altre due settimane), ma studi randomzzati mancano al riguardo. In uno studio negli adulti l’aggiunta della plasmaferesi al trattamento steroideo ha fornito risultati incoraggianti.
Considerazioni conclusive
Il mattino successivo il giovane paziente è stato valutato dal consulente reumatologo che ha impostato una terapia con basse dosi di prednisone. Alberto ha anche eseguito un’ecografia testicolare risultata nella norma.
Non so se sarei arrivato alla diagnosi, soprattutto a quell’ora di notte, se in passato non avessi visto un paio di casi simili. Non ero a conoscenza dell’interessamento dello scroto e di cui mi ricorderò certamente in futuro. Studiare e rivedere le cose serve sempre!
Note bibliografiche
– Addition of plasma exchange to glucocorticosteroids for the treatment of severe Henoch-Schönlein purpura in adults: a case series. [link]
– Palpable excitement in LITFL medical education blog . [link]
– Henoch- Sconlein Purpura in Emergency Medicine in Emedicine.Medscape [link]
