sabato 18 Settembre 2021

Disfagia

Imparare a digerire un sintomo fastidioso

Disfagia significa, secondo l’enciclopedia Treccani, “Disturbo soggettivo della deglutizione, che diventa dolorosa, difficile o impossibile”.

Il meccanismo d’insorgenza è vario ma spesso, o almeno io, la riconducevo sempre a solo due cause: neurologica da malattia degenerativa o ostruttiva esofagea. Eppure forse non è così semplice. Probabilmente c’è di più.

Mea Culpa

Ho sempre odiato la disfagia.

Sarà il mio retaggio da internista in cui mi ricordo ripetute ore di prove con acqua gel per cercarlo di oggettivare. L’attesa infinita di giorni in cui un foniatra, specialista quasi mitologico, sarebbe apparso sul mio cammino per richiedere una videofluorografia che si sarebbe fatta attendere a sua volta alcune settimane.

Sarà la mia idea esistenziale che la perdita della capacità deglutitoria corrisponde spesso ad una resa dell’organismo, perchè se non posso mangiare non posso esistere, come dicono i più fidati materialisti.

Sarà stato infine per il mio malcelato odio per la PEG, odio condiviso da mio papà.

Ma tutto questo Paola non lo sa.

Chi è Paola?

Paola non lo sa quando viene a raccontarmi un giorno in pronto che non riesce più a deglutire.

E Paola non è neanche la tipica paziente con la disfagia e la demenza avanzata di cui ero solito prestare tempo, cure e acqua gel. Paola ha 53 anni, due figlie ed una vita che fino a quel giorno non le aveva fatto conoscere l’ospedale o le trafficate sale visite di un pronto soccorso qualunque.

Paola vorrebbe e merita una risposta. Ma se Paola non riesce a deglutire, Io non riescono ad ingoiare il rospo di una situazione spinosa.

Cause di Disfagia

La prevalenza stimata della disfagia è circa fra il 7 ed il 22%, con una forte prevalenza età-relata, con una percentuale del 50% nelle persone anziane residenti in casa di cure. Una persona su 17 svilupperà una forma di disfagia nella sua vita. La disfagia correla ovviamente con disidratazione, malnutrizione, aspirazione, infezione respiratorie, depressione, peggioramento della qualità di vita, ostruzione delle vie aeree, morbidità e mortalità.

Anomalie strutturali versus funzionali

La diagnostica differenziale della disfagia adulta include anomalie strutturali o funzionali della motilità nel passaggio di solidi e liquidi dalla cavità orale allo stomaco. Le cause possono essere assolutamente differenti: malattie strutturali, neurologiche, ma anche muscolari e neoplastiche.

Disfagia orofaringea versus Esofagea

Esistono due tipologie di disfagia da distinguere: la orofaringea (o disfagia alta – fase iniziale) e la esofagea (o disfagia bassa – fase terminale).

La disfagia orofaringea consiste in un disturbo nel passaggio del bolo fra la bocca e l’esofago. il paziente ha difficoltà ad iniziare la deglutizione. La disfunzione orale può portare a sbavare, alla fuoriuscita di cibo, alla scialorrea ed alla necessità di deglutizioni frammentarie e ripetute. La disfunzione orofaringea può condurre a tosse o soffocamento durante il pasto e disfonia con aspirazione e rigurgito nasofaringeo ed una sensazione di cibo residuo in faringe. Possono coesistere disfonia, disartria ma anche diplopia ed alitosi. Il paziente indica precisamente a livello della regione cervicale l’origine del problema.

Il soggetto con disfagia esofagea riferisce invece difficoltà al processo di deglutizione parecchi secondi dopo aver innescato l’atto con la sensazione di difficoltà al passaggio del cibo o del liquido fra l’esofago e lo stomaco. E’ in grado indica con precisione a livello sopra o retrosternale il sito di origine del proprio problema e della sensazione del blocco del bolo.

Cause di disfagia esofagea

Come distinguerle?

La distinzione chiave fra le due tipologie di disfagia può essere eseguita in modo piuttosto affidabile (nel 85% dei casi secondo la letteratura) sulla base di una attenta anamnesi ed in base ad alcuni elementi fondamentali:

  • Localizzazione soggettiva del percepito problema deglutitorio;
  • Tipo di cibi coinvolti: solidi e/o liquidi; se entrambi le consistenze sono coinvolte, è più probabile un disturbo della motilità; nel caso di un disturbo associato ai soli cibi solidi, è più verosimile una causa ostruttiva;
  • Comparsa dei sintomi, durata e progressione e tipologia (Intermittenti o Progressivi);
  • Sintomi di accompagnamento.

Paola che hai?

Tutto era iniziato una settimana prima. Paola aveva iniziato ad avvertire un senso di fastidio faringeo, trasformatasi due giorni dopo in una vera e propria disfagia, inizialmente per i liquidi e poi rapidamente peggiorata coinvolgente anche i solidi, con impossibilità negli ultimi due giorni ad alimentarsi e difficoltà a gestire la propria saliva. La modifica del tono della voce e la comparsa di disfonia avevano convinto Paola ad alzare la voce e cercare di farsi sentire.

Fisiopatologia della deglutizione

Meccanica della deglutizione

La normale deglutizione consiste in tre fasi: orale preparatoria volontariafaringea riflessa ed esofagea involontaria; sono coinvolti più di 30 muscoli e i centri della deglutizione centrali che risiedono a livello del tronco encefalico (midollo allungato).

Nella fase orale il bolo di cibo è processato dalla masticazione ad una appropriata dimensione, forma e consistenza per passare tramite la faringe e l’esofago. In quella orofaringea, il bolo progredisce in faringe tramite la peristalsi faringea (elevazione e movimento anteriore della laringe per incontrare l’epiglottide per proteggere le vie aeree) e raggiunge e supera lo sfintere esofageo superiore. Nello stadio esofageo le contrazioni peristaltiche della muscolatura esofagea combinato al rilassamento dello sfintere esofageo inferiore spingono il bolo nello stomaco.

Nervi cranici coinvolti nel processo deglutitorio

Disfagia orofaringea (OD)

La disfagia orofaringea origina da problemi strutturali o funzionali del faringe e dello sfintere esofageo superiore e si crea a seguito di disordini che interessano la fase orale preparatoria e la fase faringea della deglutizione.

Cause di disfagia orofaringea

La fase orale prepara il cibo per essere deglutito. Una anomalia dentizione, una ridotta produzione di saliva, una incoordinazione motoria bucco-linguale, una alterazione della mucosa possono andare ad alterare tale processo.

La fase faringea della deglutizione richiede coordinazione muscolare per la propulsione del bolo, un lume non ostruito, un normale rilassamento dello sfintere esofageo superiore, un movimento corretto laringeo per prevenire l’aspirazione del materiale nelle vie aeree.

Parecchie disordini strutturali e funzionali possono interessare tale processo e determinare disfagia. Fra queste ricordiamo:

  • Disordini neurologici centrali: Stroke e patologie neurovascolari – Paralisi dei nervi cranici – Paralisi Bulbari (Malattia del motoneurone e Sclerosi Multipla) – Processi involutivi dementigeni – – Malattia di parkinson – Malattie neurodegenerative e disordini neuromuscolari diffusi (SLA)
  • Disordini del sistema nervoso periferico: Miastenia Gravis
  • Distrofie Muscolari
  • Diverticolo faringo-esofageo di Zenker
  • Cause ostruttive come Malattia Neoplastiche benigne o maligne del tratto aereo-digestivo (ed il loro trattamento chirurgico o radioterapico o chemioterapico – mucosite), cervicale ring o cervicale webs, osteofiti cervicali, masse para o retrofaringee, tiroidemegalia, linfoadenopatia
  • Ridotta compliance muscolare (miositi, fibrosi,…)
  • Sequele per Interventi di chirurgia toracica e cervicale: possono causare OD danneggiando i nervi coinvolti nella deglutizione (nervo vago e le sue diramazioni)
  • Cause infettive (esempio botulismo, ascessi retrofaringei)

Disfagia Esofagea

Strutturale

Una serie di malattie strutturali GI intrinseche possono causare disfagia:

  • Malattia da reflusso con stenosi peptica (una volta la cosa più comune, attualmente in netta riduzione con l’uso dei PPI)
  • Stenosi esofagee attinica o post uso di terapia ablativa esofagea (radiofrequenza, resezione endoscopica della mucosa, terapia fotodinamica)
  • Esofagite infiammatoria: eosinofila, linfocitica, post attinica, post ingestioni di caustici, postscleroterapia per varici, esofagite da malattia di Chron
  • Disordini neoplastici esofagei benigni o maligni
  • Esophageal webs and rings (disfagia sideropenica – sindrome di Pllumer Vinson)
  • Diverticoli esofagei
  • Esofagite infettiva (HSV, CMV, Candida, micobatteri)
  • Condizione postchirurgica (laringea / esofagea / gastrica: dopo fundoplicatio o devices antireflusso)

La più frequente causa di insorgenza acuta di disfagia nella popolazione adulta è tuttavia la “food impaction” (corpi estranei).

Una compressione estrinseca della parete esofagea ed una conseguente disfagia atipica è stata descritta come un sintomo raro di presentazione di una aneurisma aortica e di una sua dissecazione o di una dissecazione carotidea e succlavia (“disfagia aortica”) così come da anomalie anatomiche cardiovascolari (es. arteria lussuria restroesofagea). Ma possono esistere altre cause ostruttive estrinseche: diatzione atriale sinistro, masse mediastiniche, osteofiti cervicali, processi infettivi granulomatosi come la tubercolosi o l’istoplasmosi.

Disfagia Esofagea Funzionale

La più frequente causa di disfagia funzionale esofagea è la acalasia; da ricordare sono anche la malattia di Chagas (acalasia secondaria) e i disordini primitivi (spasmo esofageo distale / esofago ipercontrattile / motilità esofagea inefficace o assente) o secondari della motilità esofagea (sclerodermia, sclerosi sistemica, sindrome di Sjogren, associato a malattiie connettivali). Esistono anche forme di disfagia funzionale psicogena e forme mediate da farmaci.

Management

Le seguenti flow chart riassumono in maniera descrittiva un possibile approccio diagnostico a quel sintomo misterioso noto come disfagia.

E Paola?

L’età giovane di Paola e la sua improvvisa comparsa mi hanno fatto sospettare una patologia neurologica ad insorgenza similacuta. Il consulente neurologio e gli anticorpi hanno identificato la presenza di una patologi miastenica, senza alcun segno di ptosi o altra affaticabilità. La patologia dimenticata.

Bibliografia

  1. https://www.uptodate.com
  2. Perheentupa U et al. “Acute dysphagia associated with aortic dissection: a case report and review of the literature”. Acta Otolaryngol. 2010 May;130(5):637-40
  3. White JJ et al. “Young man with dysphagia”. J Am Coll Emerg Physicians Open . 2020 Dec 5;2(1):e12326.
  4. Espitalier F et al. “International consensus (ICON) on assessment of oropharyngeal dysphagia”. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2018 Feb;135(1S):S17-S21
  5. “Australian and New Zealand Society for Geriatric Medicine Position Statement Abstract: Dysphagia and aspiration in older people”. Australas J Ageing. 2020 Mar;39(1):85
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Davide Tizzani
Specialista in Medicina Interna, ma specializzando ancora nell'anima. Esperto di Niente. Interessato a Tutto. Appassionato delle tre E: ecg, ega, ecografia. @DavideTizzani |

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