Dissezione aortica ed esame fisico

Margherita è un’arzilla ottantenne ed è tra le prime pazienti del turno di notte che visitiamo. Quando entra in sala vista il suo umore non è dei migliori.” Sono tre ore che aspetto, già ieri ho passato tutta la giornata in ospedale..” In mano  ha il foglio del medico di famiglia in cui si richiede una valutazione urgente per una sospetta dissecazione aortica. Un brivido di freddo mi corre lungo la schiena…poi leggo le note del triage. ” dolore toracico da cinque giorni, eseguiti accertamenti ieri in altro ospedale dimessa con indicazione a terapia con antiacidi e PPI , attualmente asintomatica. L’ultima rivalutazione è di pochi minuti prima.

Mi rilasso un pochino e cerco di capire qualcosa di più.
” Sa che ieri era la prima volta che andavo in ospedale?” dice l’anziana paziente. “Mi hanno fatto un sacco di esami, ma non hanno veramente capito che cosa avevo, così la mia dottoressa ha deciso di mandarmi qui per fare l’ecografia alla pancia… Dice che senza di quella non sta tranquilla.”

La paziente riferisce un dolore toracico irradiato posteriormente, ” proprio in mezzo alle scapole” che sopraggiunge sopratutto quando è in decubito supino, dura 5.20 minuti. “Se mi alzo dopo un po’ passa…””.  Il dolore è urente

Prima di visitare Margherita do uno sguardo agli esami eseguiti il giorno prima. Rx Torace e colonna LS, ECG, ematici compresi di D Dimero e troponina: tutto normale… a parte un po’ di atrosi.

“La mia dottoressa dice che ho un soffio al cuore e che è meglio fare un’ecografia…”

Sono titubante, cosa posso offrire a questa paziente alle 11 di sera. L’Anamnesi e l’esame fisico in questi casi, possono essere di un qualche aiuto?

L’esame obiettivo della paziente evidenzia un soffio sistolico rude di circa 3/6 sul focolaio aortico, la diastole è libera. e il 2° tono lievemente attenuato. Nulla di rilevante per il resto. La pressione arteriosa è 160/90 ad entrambi gli arti superiori e i polsi periferici sono validi e simmetrici.

Sappiamo bene che la dissezione aortica è una delle nostre bestie nere; è una patologia rara, ma una sua  mancata diagnosi può avere risultati drammatici per il paziente. Implicito è il fatto che non possiamo richiedere TC del torace con mezzo di contrasto o ecocardiogramma transesofageo a tutti i pazienti che come Margherita lamentano un dolore sospetto.

Nel 2011 è stato pubblicato su Circulation uno studio che ha cercato di verificare se i fattori di rischio proposti dalle linee guida di the American Heart Association and American College of Cardiology avessero una reale fondamento:
Sensitivity of the aortic dissection detection risk score, a novel guideline-based tool for identification of acute aortic dissection at initial presentation: results from the international registry of acute aortic dissection

Sono stati così analizzati i casi di dissezione aortica inclusi nel International Registry of Acute Aortic Dissection nel periodo compreso tra il 1996 e il 2009

I fattori di rischio considerati sono stati suddivisi in tre categorie:

• Situazioni ad alto rischio
  • Sindrome di Marfan
  • Storia famigliare di malattia aortica
  • Patologia valvolare aortica nota
  • Recente manipolazione aortica
  • Aneurisma dell’aorta toracica noto
• Caratteristiche del dolore
  • Esordio improvviso
  • Intensità severa
  • Lacerante
• Esame fisico
  • Deficit del polso o pressione sistolica differenziale degli arti superiori ≥ 20 mmHg
  • Comparsa di deficit neurologico associato al dolore
  • Nuovo soffio da insufficienza aortica associato al dolore
  • Ipotensione o shock

Venne così valutata la sensibilità dell’ADD (Aortic Dissection Detection)  risk score, classificato in 3 livelli a seconda delle categorie dei diversi fattori di rischio

• basso:  nessun fattore di rischio presente
• intermedio:  fattori di rischio presenti in una delle tre categorie sopraelencate
• alto: fattori di rischio presenti in due o in tutte e tre le categorie

In base al diverso inquadramento di rischio diverse strategie diagnostiche terapeutiche venivano proposte  dalle linee guida di the American Heart Association and American College of Cardiology

• ADD risk score alto: immediata  esecuzione di test di imaging dell’aorta e valutazione chirurgica
• ADD risk score intermedio: la diagnosi di dissezione aortica è sospetta e in assenza di valide alternative diagnostiche è bene eseguire al più presto test di imaging dell’aorta
• ADD risk score basso : il quadro clinico inziale non depone per una dissezione aortica, ma comunque il paziente può beneficiare lo stesso di test di imaging dell’aorta dopo avere completato l’iter diagnostico in assenza di diagnosi alternative

Risultati

• Su 2538 pazienti con dissezione aortica 2430 (95.7%) sono risultati avere almeno 1 dei dodici fattori di rischio considerati
• 108 pazienti (4.3%) risultarono avere un ADD score basso, 927  (36.5%) intermedio e 503 (59.2%) alto
• Tra i 108 pazienti a basso rischio con nessun fattore di rischio presente, 72 vennero sottoposti a radiografia del torace che dimostro un allargamento del mediastino in 35 di essi (48.6%)

Gli autori concludevano che l’ADD risk score rappresentava uno strumento sensibile per l’identificazione della dissezione aortica

Vediamo se c’è dell’altro

E’ stato recentemente pubblicato “in press” su The American Journal of Emergency Medicine uno studio che aveva come obiettivo quello di identificare criteri che consentissero di evitare TC inutili  nei pazienti a basso rischio: Preliminary development of a clinical decision rule for acute aortic syndromes.

Sono stati valutati retrospettivamente nel periodo compreso tra gennaio 2006 e agosto 2010 pazienti con sospetta sindrome aortica acuta  non di origine traumatica presentatisi in un dipartimento di emergenza di New York  e sottoposti ad angioTC.

Complessivamente sono stati considerati 1465 soggetti con un rapporto retrospettivo caso-controllo di 1:4. La sindrome aortica acuta comprendeva la diagnosi di:

• dissezione aortica
• ematoma intramurale
• ulcera aterosclerotica penetrante
• rottura di aneurisma

Risultati

• Dei pazienti sottoposti a TC solo 40 (2,7%) si dimostrò essere vittima di una sindrome aortica acuta, in altri due casi venne fatta la diagnosi dopo il ricovero con una percentuale di mancata diagnosi del 5% (2/42)
• I pazienti affetti da sindrome aortica acuta erano più vecchi dei controlli  (66 vs 59 anni; P =.008)
• I fattori di rischio comprendevano
  • una radiografia del torace anormale (sensibilità, 79% [26/33]; specificità, 82%)
  • dolore toracico acuto (sensibilità, 83% [29/35]; specificita, 71% [111/157])
  • nessuno dei 19 pazienti in cui il dolore si era risolto in pronto soccorso aveva avuto una TC positiva.

Queste risultanze avevano fatto si che gli autori proponessero un algoritmo in due step

1. Il dolore è regredito?
   1. in caso affermativo paziente a basso rischio
   2. in caso negativo si passa  al secondo step
2. E’ presente un dolore toracico acuto o una radiografia del torace anormale?
   1. In caso negativo il paziente è ancora a basso rischio
   2. in caso positivo invece ad alto rischio

In effetti un esordio acuto del dolore toracico si era verificato nel 89% (31/35) dei casi , e una radiografia del torace anormale  nel 79% (26/33) Seguendo questo algoritmo i  pazienti a basso rischio non verrebbero quindi sottoposti ad ulteriori indagini diagnostiche , nella fattispecie la angioTC con il seguente risultato

• riduzione dell’uso della TC del  54% (84/155)
• sensibilità nella diagnosi di sindrome aortica acuta del 96% ([intervallo di confidenza del 95%, (89%-100%)], valore predittivo negativo del  99.8% (99.4%-100%), e una quota di falsi negativi pari a 1.7% (1/84).

Gli autori concludono che l’approccio da loro proposto sembra promettente anche se necessita di ulteriori validazioni.

Chi è interessato alle evidenze dell’esame fisico certamente ha letto o possiede un testo di riferimento: Evidence-Based Physical Diagnosis di Steven Mc Gee. Vediamo cosa dice a proposito di questo tema

Vengono presi in considerazione tre elementi

• Deficit del polso ( inteso come impossibilità a palpare il polso carotideo o a una delle estremità oppure la rilevazione di una pressione differenziale tra i due arti superiori ≥ 20 mmHg)
• Presenza di un soffio da insufficienza aortica
• Comparsa di un deficit neurologico focale conseguente alla occlusione di arterie del flusso cer o spinali

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*  riferimenti bibliografici:
– Clinical and echocardiographic findings in patients with suspected acute aortic dissection. Am Heart J. 1998 
– Usefulness of transesophageal echocardiography in the diagnosis of conditions mimicking aortic dissection.Am Heart J. 1991 

**Nello studio di Von Kodolistch e altri Clinical prediction of acute aortic dissection.Arch Intern Med. 2000 invece, vengono presi in considerazione tre predittori  indipendenti di dissezione aortica in pazienti con dolore toracico:

• Dolore di tipo lacerante
• Deficit del polso o una pressione differenziale degli arti superiori  ≥ 20 mmHg
• Allargamento del mediastino o dell’aorta alla radiografia del torace.

Come si vede dalla tabella

• l’assenza di tutti è tre diminuisce in modo consistente la probabilità di dissezione aortica (LR 0,1)
• la presenza di due dei tra l’aumenta (LR 5,3)
• la presenza contemporanea di tutti i predittori è patognomonica per la malattia (LR 65.8)

L’esame fisico secondo alcuni poi, potrebbe aiutarci anche ad individuare la sede della dissezione aortica. Nei pazienti con interessamento dell’aorta prossimale si può avere:

• pressione arteriosa sistolica < 100 mmHg (LR  5)
• soffio da insufficienza aortica (LR 5)
•  defict del polso (LR 2,5)

In rari casi la dissezione aortica può presentarsi con l’evidenza di una pulsazione a livello dell’articolazione strenoclavicolare o quello di un rumore a colpo di pistola a livello  di una delle ‘arterie femorali.

E poi bene ricordare alcuni segni clinici che ci consentono di identificare pazienti affetti da sindrome di Marfan come ben spiegato su Stanford 25 

Considerazioni personali
Sappiamo tutti che anamnesi ed esame fisico ci guidano verso la diagnosi, anche se spesso non sono sufficienti. Questo ovviamente vale anche per la difficile diagnosi di insufficienza aortica. Caratteristiche del dolore e la presenza di alcuni segni clinici ci aiutano, ma non sono strade da prendere alla cieca.
Riguardo ad esempio la regressione del dolore, citato come un elemento importante di esclusione di malattia, ricordo almeno un caso di una paziente che dopo una iniziale regressione della sintomatologia dolorosa toracica, aveva poi manifestato un quadro clinico palese di dissezione aortica.
L’algoritmo a due step proposto poi, mi sembra troppo semplicistico e sicuramente necessita di ulteriori validazioni, come peraltro sottolineato anche dagli stessi autori.
Chi volesse ulteriormente approfondire può ancora leggere
– A decision analysis to determine a testing threshold for computed tomographic angiography and D-dimer in the evaluation of aortic dissection Am J Emerg Med. 2013
– Acute aortic dissection in the emergency department: diagnostic challenges and evidence-based management Emerg Med Clin North Am. 2012
E che fine ha fatto la signora Margherita?
L’ho guardata con l’eco. L’aorta nella parti esplorabili era di normali dimensioni. Non era presente versamento pleurico, pericardico o endoperitoneale. L’elettrocardiogramma sovrapponibile a quello del giorno prima. L’ho dimessa senza eseguire ulteriori accertamenti confermando la stessa terapia

Nota la radiografia del torace visibile all’inizio del post non appartiene alla paziente del post,  ma è di un paziente colpito da di dissecazione aortica già descritto in questo blog.