29
Set
2014
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E’ una reazione conversiva?

Charcot“Carlo puoi venire un attimo, la paziente che è in osservazione da ieri sera per uno strano stato di agitazione, non è più gestibile. Ha già fatto del delorazepam im, ma non sembra aver avuto nessun risultato…”. Queste le  parole di Teodora, l’infermiera che aveva in gestione Antonietta, una ragazzona di 15 anni degente in pronto soccorso dal pomeriggio. In effetti sono le 2 di notte e la sua agitazione, dopo un iniziale miglioramento, è di nuovo fuori controllo.
Guardo la sua cartella, in anamnesi un lieve ritardo mentale, ma nessun altro problema clinico rilevante sino a pochi giorni prima, quando era stata accompagnata dai genitori in DEA per lo stesso motivo: uno stato di agitazione con movimenti incoordinati degli arti e un lamento subcontinuo. Era stato fatto di tutto compreso una TC encefalica e una valutazione neurologica e psichiatrica. Dopo un’ adeguata sedazione Antonietta sembrava essere tornata alla sua condizione normale e quindi dimessa con diagnosi di verosimile disturbo conversivo e l’indicazione a un follow-up neuropsichiatrico ambulatoriale.

Mi avvicino alla paziente e incrocio lo sguardo pieno di sofferenza della madre. In effetti Antonietta si muove in continuazione ed emette strani lamenti gutturali piuttosto inquietanti. “Sembra indemoniata…” il commento di un OSS che ci aiutava a sistemarla meglio sulla barella. Devo dire che  sebbene reazioni come queste non siano infrequenti,  non avevo visto nulla di questa intensità. La sofferenza che viene trasmessa in queste situazioni dalle pazienti agli astanti è difficilmente paragonabile ad altre situazioni cliniche.
Come inquadrare dal punto di vista clinico il paziente? Qual è il miglior atteggiamento terapeutico da tenere? Ho pensato quindi valesse la pena cercare di approfondire. per questo ho dato uno sguardo su Dynamed e Medscape focalizzando l’attenzione sulle insidie che possono derivare per il paziente e il medico di pronto soccorso in casi come questo.

 

Hysteria

 

Definizione

Secondo Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition, Text Revision (DSM-IV-TR) il disordine conversivo si riferisce a sintomi o deficit che interessano le funzioni volontarie motorie o sensitive tali da suggerire una malattia neurologica o altra condizione medica generale.
Sebbene classificato nei disturbi somatoformi nel DSM dal III al 5, nell’ ICD-10 viene incluso, vista la sua associazione con l’isteria, tra disordini dissociativi
Esso deriva da un sottostante conflitto o bisogno che si esprime in modo del tutto inconscio con una sintomatologia somatica non inquadrabile in alcuna malattia

La prevalenza di questo genere di disturbi secondo un articolo del British Journal of Psichiatry del 2004 è piuttosto elevata:

  • 10% dei pazienti ricoverati, 0,15 di quelli “psichiatrici ambulatoriali”
  • 0,2%  di una popolazione di medicina generale di quelli classificati secondo il DSM-IV in Olanda

anche se vere reazioni conversive sono rare
– Emergency department presentation of patients with conversion disorder. Ann Emerg Med 1995
-The borderland between neurology and history. Conversion reactions. Neurol Clin 1995

Il sesso femminile ne è maggiormente colpito con una prevalenza dalle 2 alle 5 volte maggiore che nei maschi. I giovani adulti sono la popolazione più colpita, nonostante il disturbo possa manifestarsi ad ogni età.

Fattori di rischio

  • Vi è una maggiore incidenza nei membri della stessa famiglia
  • abusi, essere il più giovane della famiglia, basso stato sociale o educativo, lutto recente
  • altri disturbi psiconeurotici

Hysteria

Sintomi

I sintomi più comuni dono rappresentati da: debolezza, paralisi, crisi pseudoepilettiche, movimenti involontari (tremori) e disturbi dei sensi (afonia, sordità, cecità)

La belle indifférence  ovvero quell’atteggiamento di inappropriata e paradossale assenza di stress pur in presenza di sintomi gravi ha perso il significato diagnostico che gli era stato conferito in passato e non è in grado di differenziare le reazioni conversavi dalla patologia organica
– La belle indifférence in conversion symptoms and hysteria: systematic review. BrJ Psychiatry 2006

I sintomi non sono sotto il controllo della volontà e questo differenzia questa condizione dal malingering in cui il soggetto deliberatamente finge di essere ammalato

Manifestazioni meno comuni sono la camptocormia, the clenched fist sindrome, recumbent gait, le strane vocalizzazioni e lo pseudo accento straniero.

Sintomi multipli orientano maggiormente verso un disturbo somatoforme

Esame fisico

L‘esame obiettivo da solo spesso aiuta a differenziare la reazione conversiva da una malattia organica

Debolezza-Paralisi

  • Interessa interi movimenti piuttosto di gruppi muscolari
  • Colpisce più frequentemente gli arti che non i movimenti oculari, facciali o del collo
  • Non vi è ipotrofia muscolare e i riflessi sono normali
  • Il test di Hoover ci aiuta a differenziare la vera paralisi dalla reazione conversavi.
    Nel soggetto normale o in quello con una paresi organica quando l’arto malato viene sollevato passivamente quello controlaterale esercita una pressione sulla mano dell’operatore in senso opposto; questo non avviene se il disturbo è di natura funzionale.

Questo segno, successivamente modificato da Adam e Victor, pur essendo moderatamente sensibile(63%) è altamente specifico (100%), presenta comunque alcune limitazioni come sottolineato in un recente articolo di revisione  sull’argomento pubblicato quest’anno su J Postgrad Med: Hoover’s sign: Clinical relevance in Neurology.
Nella sua più recente versione può essere così riassunta

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Il test di Hoover è stato validato in due piccoli studi controllati:
– Diagnosis of “non-organic” limb paresis by a novel objective motor assessment: the quantitative Hoover’s test.- J Neurol 1998
– Hoover’s sign for the diagnosis of functional weakness: A prospective unblinded cohort study in patients with suspected stroke –  J Psychosom Res 2011  da quest’ultimo derivano i dati di sensibilità e specificità sopra riportati.

Limitazioni del test di Hoover

Falsi positivi

– il dolore dell’anca malata può determinare un test falsamente positivo
. In alcune circostanze alcune malattie neurologiche colme la sclerosi multipla può dare origine a test falsamente positivi – Functional weakness and sensory disturbante  J Neurol Neurosurg Psychiatry  2002

Falsi negativi

– pazienti con sintomi organici che interessano entrambi gli arti
– il paziente non si può concentrare o flettere l’arto sano quando viene valutata l’estensione dell’arto malato

Esistono poi altri segni che aiutano nella diagnosi differenziale come:

il segno dell’abduttore conosciuto anche come Sonoo abductor sign
– la co-contrazione
– Il test dello sternocleidomastoideo. E’ stato dimostrato infatti che grazie all’innervazione bilaterale di questo muscolo, pazienti con emiparesi organica non mostrano deficit di forza dello sternocleidomastoideo che è invece presente nelle forme funzionali https://www.youtube.com/watch?v=mYcxL-meyZM

Disturbi della sensibilità

I disturbi della sensibilità segnalati dai pazienti con una reazione conversiva non sono compatibili all’esame neurologico, né con una distribuzione nervosa periferica né con una radicolare

Disturbi della visione

I disturbi della visione comprendono la diplopia monoculare, la triplopia, associati però alla conservazione dei riflessi pupillari.

Disturbi dell’equilibrio

Astasia-Abasia ovvero l’incapacità di stare in piedi o camminare a causa di problemi di equilibrio. Un tempo si pensava essere un disturbo tipico delle reazioni conversive, ma è possibile che si manifesti invece anche in alcune malattie organiche quali il morbo di Parkinson, lesioni cerebellari, idrocefalo normoteso. Nel caso dei pazienti con reazione conversiva è possibile notare una marcia normale quando pensano di non essere osservati

Crisi pseudoepilettiche

Si caratterizzano per il marcato impegno dei muscoli del tronco talora con opistotono e movimenti laterali del capo. Tutti i quattro arti sono a turnoi coinvolti in movimenti bizzarri che si accentuano qualora venga applicata una qualche forma di contenzione.
I riflessi pupillari sono conservati ma spesso è difficile evocarli a cause di un intenso ipertono palpebrale. Le crisi si svolgono sempre in presenza di testimoni e mai quando il paziente è da solo o addormentato. Il pattern respiratorio al termine della crisi può aiutare a differenziarle dalle vere crisi epilettiche. Morsus e incontinenza urinaria è raro siano presenti.

Considerazioni personali
Le reazioni conversive sono spesso così eclatanti da lasciare pochi dubbi riguardo la diagnosi, ma non sempre è così, e non è infrequente, come nel caso di Antonietta, che vengano eseguiti molti di test per essere sicuri di non sbagliare.
Un aspetto interessante delle reazioni conversive è dato dall’approccio al paziente in pseudocoma o comunque non responsivo. Diversi sono gli stratagemmi che a volte ci indirizzano verso una corretta diagnosi: uno di questi nella mia personale esperienza è rappresentato dall’ipertono palpebrale che solo in un caso ho visto associato a una patologia ischemica organica. Il paziente che non risponde ad alcuna stimolazione dolorosa serra fortemente gli occhi quando con gentilezza si tenta di aprirli per eseguire l’esame delle pupille. Non ho trovato quasi nulla in letteratura e per questo sono molto interessato a sentire le vostre esperienze al riguardo.

 

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6 Commenti

  1. Bellissimo post Carlo, complimenti!!!

    Non so se concordi, ma nella mia opinione ogni urgentista ha la sua specialità “involontaria” e per motivi ignoti il disturbo conversivo “capita sempre a me”!!! 🙂

    Concordo sull’ipertono palpebrale, tanto che pensavo che in letteratura fosse descritto e lo segnalo sempre sul verbale.

    Un altro trucchetto che uso sempre è il midazolam a basse dosi che, nel caso di disturbi conversivi (soprattutto a paziente non responsivo), interrompe temporaneamente la sintomatologia, forse a causa dell’effetto amnesico. Nella mia esperienza empirica (una quindicina di casi almeno) il paziente, lasciato tranquillo e osservato “a distanza” in attesa dell’effetto del farmaco, torna magicamente “normale” per qualche secondo (apre gli occhi spontaneamente, si guarda intorno con aria interrogativa, a volte fa domande) consentendomi di “tranquillizzarmi” sull’assenza di patologia organica sottostante. E viceversa: un paio di volte l’assenza totale di risposta al midazolam anche in pazienti psichiatrici noti è stata il campanello d’allarme che mi ha fatto procedere oltre nell’iter diagnostico, come nel caso di una ragazza in coma per intossicazione da tegretol: ho scoperto poi che aveva letto sul bugiardino che funzionava per il mal di testa e lo assumeva come le caramelle…
    Il vero conversivo inoltre spesso ridiventa sintomatico al termine della breve “finestra midazolam” ma a quel punto sono tranquilla (e posso riprodurre l’esperimento all’arrivo dello psichiatra). Ovvio che a paziente “non noto” non posso accontentarmi della risposta al midazolam e la diagnostica del caso parte lo stesso, ma con tutt’altro spirito.

    Non avevo mai verificato se la letteratura ne parlasse fino a stamattina, e a parte un case report sullo stridor isterico non ho trovato niente: qualcun altro lo usa ?

    1. Roberta, grazie di avere condiviso la tua esperienza. In effetti il criterio ex juvantibus credo sia molto praticato, una volta che ci siamo persuasi che quel paziente possa veramente avere una reazione conversiva e la risposta alla terapia può aiutarci nella diagnosi. Non sempre funziona. Nel caso del post infatti anche dosi generose di benzodiazepine non avevano sortito il risultato voluto. In linea generale concordo pienamente con il tuo modo di procedere.

  2. Cristina Bandini

    bellissimo articolo!! finalmente qualcosa che potesse coniugare il mio interesse per la medicina d’urgenza con quello per la neuropsichiatria infantile (reparto in cui faccio la tesi)… non era facile! 😉 la diagnosi differenziale tra disturbi psicogeni e organici mi ha da sempre affascinato moltissimo. Inoltre di alcuni dei metodi diagnostici citati non avevo mai sentito parlare. complimenti!

  3. Davvero interessante. Mi è capitato di vedere qualche paziente del genere, e concordo sul fatto che non sempre è facile distinguere il disturbo di conversione da un altro tipo di patologia senza fare diversi esami. il “trucco” dell’ipertono palpebrale sembra molto utile, penso che proverò a usarlo, grazie.

    Simone

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