18
Feb
2015
13

Embolia grassosa: cosa ne sappiamo?

Ci sonfat embolismo alcune patologie che abbiamo studiato sui libri e che pensiamo di non avere incontrato praticamente  mai. Nella mia esperienza personale l’embolia grassosa rientra a pieno titolo, in questa categoria. In effetti credo di averci pensato in più di un’occasione, ma in nessuna di esse ho ricevuto un riscontro positivo alla mia ipotesi diagnostica. Sono così rimasto colpito, nel mio girovagare qua e la tra le riviste in cerca di qualche spunto interessante per il blog, di una revisione pubblicata su Circulation proprio su questo tema: Clinician Update: Fat Embolism Syndrome Diamoci uno sguardo.

Se per esempio…

Il caso presentato nell’articolo è piuttosto suggestivo. Un uomo di 49 anni con una storia clinica di tumore prostatico metastatico alle ossa viene ricoverato per una frattura di femore. 18 ore dopo sviluppa ipossiemia, ipotensione seguiti da stato confusionale e rash petecchiale all’ascella sinistra. La radiografia del torace eseguita dopo l’intubazione evidenzia nuovi diffusi disomogenei infiltrati bilaterali-
Un ecocardiogramma eseguito in urgenza dimostra una dilatazione del ventricolo destro e la positività del segno di McConnell
In base a questi dati al paziente venne diagnosticata un’embolia grassosa e trasferito in terapia intensiva.

Direct RSS

Opacità a vetro smerigliato. da Direct RSS

 

Definizione e Fisiopatologia

Nonostante sia stata descritta per la priva volta nel 1873 -Von Bergmann E. Ein fall todlicher fettenbolic. Berl Klin Wochenscher. 1873;10:385.-, la fisiopatologia della sindrome da embolia grassosa, definita come la presenza nel microcircolo polmonare di globuli di grasso, rimane ancora non del tutto chiara
L’embolia grassosa è definita come la presenza di gocce di grasso nella microcircolazione polmonare.
E’ comunemente associata a lesione traumatiche delle ossa lunghe, in particolare del femore.  E’ di più frequente riscontro nei maschi tra i 10 e i 40 anni.
Tra le forme non traumatiche (Anesthesia 2001), di rarissimo riscontro, troviamo quelle associate a :

  • pancreatite
  • anemia a cellule falciformi
  • epatopatia alcolica
  • trapianto di midollo
  • liposuzione

La teoria meccanica  propone che il grasso presente nel midollo osso possa guadagnare il sistema venoso e, in conseguenza di un trauma,  raggiungere il polmone e li esercitare la sua potente attività infiammatoria, ma soprattutto ostruire i vasi con conseguente emorragia interstiziale, edema, collasso alveolare, ipossiemia e successiva vasocostrizione.

La teoria biochimica, come intuibile, pone l’accento maggiormente sull’insulto infiammatorio esercitato dal grasso di origine midolalre che, a livello periferico, viene scisso da parte delle lipasi in glicerolo e acidi grassi liberi.
Queste sostanze sono in grado di danneggiare i pneumociti e l’endotelio polmonare con conseguente edema vasogenico e citotossico, che attraverso l’attivazione di diverse citochine è responsabile dell’ALI e dell’ARDS Injury 2006

Incidenza

Varia a seconda delle casistiche e probabilmente risente della eterogeinicità dei criteri diagnostici. Nella letteratura traumatologica orthopedica variano tra<1%  e il >30% Dati derivati dalla National Hospital Discharge Survey l’incidenza neoi pazienti con fratture isolate e multiple è stata dello 0,17%. L’incidenza però saliva rispettivamente a 0,54% se si prendeva in considerazione la frattura di femore isolata o le fratture multiple, sempre che includessero il femore.
A fronte della rarità della malattia in vivo, vi è un’elevatissima incidenza dell’embolia grassosa al tavolo autoptico  J Trauma 2011 con un’incidenza che variava tra l’82% dei pazienti vittime di trauma all’88% di quelli sottoposti a rianimazione cardiopolmonare

Quadro clinico

caratteristicamente l’esordio della sindrome avviene tra le 12 e le 72 ore dell’insulto iniziale.
la classica triade prevede la presenza di:

  • ipossiemia
  • alterazioni neurologiche
  • petecchie

Le manifestazioni polmonari sono molto comuni e precoci e , in una serie, presenti nel 96% dei casi Arch Surg 1997 e sono rappresentate da dispnea, tachipnea ed insufficienza respiratoria.
I disturbi neurologi sono anche molto comuni e in genere seguono quelli respiratori. Quelli di più comune riscontro sono:

  • deficit focali
  • confusione
  • letargia
  • irrequietezza
  • coma

Rash petecchiale: interessa zone non declivi come le congiuntive, il capo il colo la superfcie anteriore del torace e le ascelle

Petechial rash fat embolism syndrome

 

può coesistere febbre e una retinopatia aspecifica

Laboratorio  una trombocitopenia e un’anemia non diversamente spiegabili sono di comune riscontro ( dal 37 al 67% dei casi). Le forme  severe di embolia grassosa possono essere complicate da una coagulazione intravascolare disseminata.
Le forme fulminanti possono presentare segni di disfunzione ventricolare destra, scompenso biventricolare e ARDS

Radiologia: I quadri radiografici della radiografia diretta ricordano quelli dell’ARDS  che della TC non sono aspecifici e per lo più rappresentati da aspetto a vetro smerigliato od opacità nodulari senza una definita distribuzione topografica come illustrato su Radiopaedia

Diagnosi

Cominciamo col dire con ci sono criteri diagnostici validati per la diagnosi di embolia grassosa.  la diagnosi può essere fatta riconoscendo il quadro clinico con il supporto della diagnostica per immagini in un contesto clinico suggestivo.
Il riscontro di lipidi  nell’ambito del sistema polmonare come può essere ottenuto con il lavaggio bronco alveolare sembra un potenziale strumento diagnostico. Un campione con un numero di cellule aleveolari che si colorano con coloranti per i grassi neutri in misura maggiore del 30% è fortemente suggestivo per embolia grassosa Intensive Care Med 1995

In assenza di un gold standard per la diagnosi numerosi criteri son stati adottati allo scopo; il più usato dei quali è rappresentato dai: Gurd’s Criteria 

Gurd's Criteria

Per la diagnosi sarebbero necessari 2 criteri maggiori o 1 criterio maggiore e 4 minori.

Terapia

Non esiste trattamento specifico. Sia l’eparina che gli steroidi sono stati utilizzati, ma non hanno dimostrato sicura efficacia nel migliorare il decorso clinico della malattia o  ridurre la mortalità Injury 2006
Al momento non esistono trial randomizzati o studi retrospettivi che supportino l’uso routinario dell’eparina o di altri anticoagulanti nel trattamento dell’embolia grassosa, considerando anche i rischi di questa terapia in pazienti traumatizzati, che rappresentano la maggior oarte dei casi.
Nelle forme fulminanti possono essere considerati gli steroidi, ma come per gli anticoagulanti il loro uso non è supportato da evidenze scientifiche nella maggioranza dei pazienti affetti da questa sindrome.
Nella maggior parte dei casi il trattamento maggiormente utilizzato è rappresentato dal supporto delle funzioni vitali attraverso l’uso della ventilazione meccanica, dei vasopressori e la “fluid resuscitation”. Nei pazienti con shock refrattario esistono dei case report che hanno segnalato un outcome positivo con l’utilizzo combinato di ventilazione meccanica e ECMO Indian J Crit Care med 2008

Se è così difficile riconoscerla e curala,  è possibile almeno prevenirla?

Profilassi

Ci sono modeste evidenze che suggeriscono che l‘uso preventivo di steroidi nei pazienti con frattura possono ridurre l’incidenza di embolia grassosa. Una recente metanalisi che ha raccolto 7 piccoli studi randomizzati ha evidenziato che l’uso profilattico di corticosteroidi era in grado di ridurre l’insorgenza di embolia grassosa nel 78% dei casi con un NNT di 8 per prevenire1 caso. I corticosterodi però pur essendo in grado di ridurre l’ipossiemia non erano in grado di ridurre la mortalità.  Can J Surg 2009

Un ruolo, in questo senso sembra averlo il timing chirurgico. Un trattamento precoce (entro le 24 ore) sembrerebbe infatti causare meno eventi di uno tardivo J Orthop Rs 2008.

Prognosi

Grazie al miglioramento delle terapie di supporto la prognosi di questi pazienti è nettamente migliorata e attualmente la mortalità è inferiore al 10%.

Considerazioni personali
Certamente non ci capita tutti i giorni di incontrare pazienti affetti da questa patologia in pronto soccorso, anche se i dati epidemiologici dovrebbero indurci ad un maggiore livello di attenzione. Il fatto poi che da qualche tempo molti pazienti stazionino giorni in pronto soccorso prima di guadagnare il posto letto e, per quanto riguarda le fratture di femore, la sala operatoria, dovrebbe far si che questo piccolo aggiornamento non sia stato tempo perso. Come sempre aspettando il vostro feedback.

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2 Commenti

  1. luigi guardati

    globuli di grasso nell’espettorato. nel Tuo ospedale chi effettua questa ricerca? grazie per l’ottimo articolo

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