sabato 3 Giugno 2023

Il mistero di Olga

Olga arriva al letto 13 una notte sicuramente buia, ma non tempestosa. Io la conosco al mattino tramite il racconto del mio collega che la ha accolta in reparto. E basta poco per capire che non sarà semplice. Che, a differenza della notte, sarà una conoscenza buia e tempestosa.

it was a dark and stormy night
immagine creata con Snappa

Il motivo del ricovero sembra banale: embolia polmonare a rischio intermedio alto. Apro la TAC ed effettivamente il carico trombotico è importante senza evidenziare un cuore destro dilatato.

da archivio personale

Penso eparina sottocute poi doacs poi casa. Sorrido quasi contento, perché a volte il banale è confortante.

“La banalità è la droga 
della gente mediocre”

Ma poi guardo Olga. No, non sarà semplice.

Chi sei Olga?

Cerco di conoscere Olga partendo dalla documentazione in mio possesso: l’amicizia rimane superficiale.

Apprendo che Olga è nata in Russia 58 anni prima, ma vive da 20 anni in Italia, con una figlia che da qualche giorno è rientrata in patria per motivazione urgente ma personale. Descritta autosufficiente e fisicamente gagliarda, è con il ramipril l’unico vero sodalizio che ha stretto nella vita.

Gli ultimi giorni prima dell’arrivo in urgenza in pronto soccorso sono più complicati e travagliati, ai limiti di una spy story: una comunicazione telefonica russa Italiana fatta di troppi vuoti ha allarmato la figlia che ha pertanto dato l’allarme; una amica dalle Marche in urgenza ha attraversato mezza Italia per prendere Olga a casa ed accompagnarla in DEA.

Scaldato il cuore per questa amicizia che valica i confini, sorpreso da una storia ai limiti dell’incredibile, vado a conoscere Olga personalmente.

e no qui non ci siamo

Il problema respiratorio penso sia la questione minore.

Olga è sicuramente sovrappeso ma gonfia, volto, nuca, mano e piedi.

La cute è tempestata non di ori brillanti ma di petecchie con un rash eliotropo.

I valori pressori sono tendenzialmente elevati e nonostante una correzione dei valori di ossigenazione, Olga è completamente confusa ondeggiando in un simil delirio religioso, accogliendomi con un segno della croce come saluto ed un crocifisso nell’altra mano.

Chiedo a Olga di sollevare le gambe, ma non so in quale lingua mi parli, ma la risposta è evidente: assoluta incapacità di alzare le gambe dal letto.

believe in yourself
Foto di Katrina Wright su Unsplash

Cerco di conoscere allora Olga tramite i suoi esami ematici.

esami-Larisa
da archivio personale

Fra le mani mi capita Sua Maestà, l’ega arterioso

pH7.657
pO2 (mmHg)34.8
pCO2 (mmHg)33.4
HCO3- (mmol/L)36.5
EB15.2
Na+ (mmol/L)139
K (mmol/L)3.2
Ca++ (mmol/L)1.02
Cl (mmol/L)90
Lattati 5.15

Cerco una risposta con l’ecografia: il polmone, il cuore e l’addome non mi danno echi di ritorno che siano risposte concrete. Rimane un dubbio:

Abbiamo fatto le domande giuste?

“Non fare domande,
e non ti verranno dette bugie
Dickens C.


Inizio a pensare.

“Se pensi come la maggioranza,
il tuo pensiero diventa superfluo”.
Valery Paul

L’intossicazione da polonio rimane la mia ipotesi diagnostico migliore, pensate le altre.

Vorrei avere un team di esperti a mia disposizione, o almeno un bastone e poter parlare con la dr.ssa Cameron, il dr. Foreman o almeno il dr. Chase. Poi mi ricordo che al di là del muro, esistono altre persone simili a me, che hanno un fonendo al collo, una divisa come costume e che provano anche loro a dare risposte.

Mi ricordo che non è vietato chiedere aiuto.

E se Invece di Cameron la dottoressa si chiama Calabrese, il nome meno anglofono non riduce la professionalità della persona.

E la risposta viene fornita a mo’ di insegnamento: “Cerca di dare una risposta al’ega. Parti da Quello”.

Perchè L’ega non mente mai.

alcalosi-ega
da archivio personale

e quindi?

L’anamnesi di Olga ci aiuta ad escludere alcune forme. La valutazione clinica e laboratoristica ci aiuta a definire un sospetto diagnostico.

Il resto risiede in un dosaggio di cloruria, di cortisolo spot e dopo somministrazione alle ore 23.00 della sera precedente di 1 mg di desametasone. E poi dell’ACTH.

Cloruria spot60 mEq/L
Cortisolemia spot55.7mcg/dl
Cortisoluria 24 ore10964.4 nmol/die
Cortisolemia dopo test di NUGENT54 mcg/dl
ACTH2.3 ng/l
diagnosi_cushing

Cushing

La sindrome di Cushing è una condizione rara di ipercortisolismo; tale produzione autonoma può essere primariamente surrenalica oppure causata da un tumore ipofisario secernente, condizione nota come malattia di Cushing.

Quadro Clinico

Cushings_Syndrome
da Wikimedia Commons

Diagnosi

Cushing flow chart
Algorithm for testing patients suspected of having Cushing’s syndrome (CS). Diagnostic criteria that suggest Cushing’s syndrome are UFC greater than the normal range for the assay, serum cortisol greater than 1.8 μg/dl (50 nmol/liter) after 1 mg dexamethasone (1-mg DST), and late-night salivary cortisol greater than 145 ng/dl (4 nmol/liter). Tratto da (1)
tratta da (3). IPSS = inferior petrosal sinus sampling.

Terapia

terapia-cushing
tratto da (2). CD: cushing Disease. Transsphenoidal selective adenomectomy (TSS). Ectopic ACTH secretion (EAS)

Perchè può interessare il medico d’urgenza

Perchè parlare di una malattia apparentemente ed esclusivamente endocrinologia in un post di medicina d’urgenza?

Per alcuni diversi motivi: l’immunodepressione ed il rischio di patologia infettiva acuta, anche atipica (fungine ed opportunistiche) con decorso maligno; l’aumentato rischio di eventi cardiocerebrovascolari; la condizione di ipercoaguabilità, sia sul versante venoso che arterioso. In sintesi, come tutti, sono pazienti con notevole rischio di patologia ad interesse urgentistico. Sono pazienti che devono essere ben conosciuti da noi (endocrinologi) d’urgenza.

E poi perchè ci riporta ad una medicina fatta di intuito e di conoscenza, di occhio clinico, di competenza, di cultura medica e di capacità ed arte diagnostica.

Olga cosa ci hai insegnato

Olga ci ha insegnato molto di più rispetto ad una patologia che si eravamo dimenticati.

Ci ha ricordato, con un sguardo di lieve risentimento, che un medico praticante di inizio 90 avrebbe fatto la stessa diagnosi, che noi abbiamo fatto in 20 ore, in 20 secondi, unicamente guardando la paziente; siamo diventati più tecnologici, più rapidi, ma non per forza più bravi e la medicina rimane un’arte che ha ancora bisogna di occhi per osservare, mente per ragionare e sicuramente, di un cuore per appassionarsi.

Ci ha confermato che L’ega non mente mai. Forse possiamo permetterci di dare risposte parziali ad anomalie di esami di laboratorio, ma mai di non dare risposte piene ad un ega alterato.

“Ci” ha rafforzato l’dea che L’anamnesi è sempre più che meta diagnosi. Se uno avesse parlato più a fondo con l’amica di Ancona le avrebbe sentito dire queste parole – espresse alla mia collega alcuni giorni dopo: “non la vedevo da un pò, sembrava la faccia di chi ha assume cortisone tutti i giorni”.

Ci ha quasi convinto che L’ecografia in alcuni contesti non serve. Ma non in questo caso. Piuttosto Non serve se non sappiamo fornire le domande giuste. Se gli avessimo parlato in maniera corretta, ci avrebbe fatto vedere questo. In ipocondrio / fianco sinistro appena sotto la milza e sopra o meglio su(l) rene.

ecografia_nodo_surrenalico
da archivio personale

Ed anche questo sarebbe stato un indizio fondamentale.

Ci ha rammentato l’importanza di leggere le immagini radiologiche. Se imparassimo a guardare le immagini e non solo a stampare i referti avremmo visto quel reperto evidenziato dal cerchietto rosso nelle scansioni più basali della TAC torace eseguita all’ingresso. Qualcosa che poi la tac addome eseguita con mdc ha confermato essere un nodo surrenalico enorme di 72 mm. Ma dopo 8 giorni.

nodo_surrene_sinistro_CT_scan
da archivio personale

E per ultimo ci rammenta come La lavagna di dr. House sia un cliché ed uno status symbol ma in alcuni casi può essere davvero fondamentale.

Il team di dr House è un perfetto esempio di schiavismo universitario e baronale ma sottolinea una cosa fondamentale che nel nostro lavoro quotidiano ci siamo dimenticati: siamo così interessati a noi stessi che l’individualismo è diventato una maniera di lavoro, dimenticandoci che è nel lavoro di squadra, nel consigliarsi, nel confrontarsi la vera possibilità di successo.

lavagna-House

La medicina rimane un arte ed in alcuni casi, rari, ci dobbiamo ricordare di essere ancora degli artisti. Meglio, un gruppo di artisti.

Bibliografia

  1. Nieman LK et al. “The diagnosis of Cushing’s syndrome: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline”. J Clin Endocrinol Metab. 2008 May;93(5):1526-40
  2. Nieman LK et al. “Treatment of Cushing’s Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline”. J Clin Endocrinol Metab. 2015 Aug;100(8):2807-31
  3. Fleseriu M et al. “Consensus on diagnosis and management of Cushing’s disease: a guideline update”. Lancet Diabetes Endocrinol. 2021 Dec;9(12):847-875
Davide Tizzani
Davide Tizzani
Specialista in Medicina Interna, ma specializzando ancora nell'anima. Esperto di Niente. Interessato a Tutto. Appassionato delle tre E: ecg, ega, ecografia. @DavideTizzani |

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