Molti hanno correttamente interpretato il quadro ecografico, Alfonso risulta vittima di una trombosi portale ,e sebbene il quadro addominale non sia sostanzialmente variato nella mattinata è evidente che debba eseguire una TC addome per confermare il sospetto della trombosi portale e definire meglio il quadro clinico.
Questo quanto si evidenzia alla TAC.
[expand title=”Leggi il referto“]…estesa trombosi venosa che comprende tutta la vena mesenterica superiore, la porta r la la maggior parete dell diramazioni portali intraepatiche con infarto venoso intestinale del tenue intermedio[/expand]
Un infarto intestinale venoso è una gran brutta cosa. Non abbiamo molte frecce al nostro arco per trattarlo. Viene richiesta una valutazione chirurgica, anche se sappiamo che raramente questi pazienti finiscono sul tavolo operatorio e iniziato un trattamento con eparina frazionata endovena, poi considerata la trombocitopenia e lo sviluppo si un’insufficienza renale nel quadro di una sepsi generalizzata con basse dosi di eparina calcica.In effetti il chirurgo non fa che confermare il trattamento, non ponendo indicazioni ad un trattamento cruento.
L’ematologo consultato propone trattamento con steroidi e vincristina che viene avviato e il paziente ricoverato in terapia intensiva.
L’argomento e complesso e certo non si incontra tutti i giorni. Molte le domande e gli spunti da di approfondire.
E’ stata recentemente pubblicata on line su Journal of Clinical and Experimental Hepatology una revisione sull’argomento dal titolo: Mesenteric Vein Thrombosis. Vediamo cosa dice
Incidenza
L’ischemia venosa mesenterica rappresenta una causa rara di ischemia mesenterica rappresentando il 5-15 del totale dei casi. Man mano che le tecniche diagnostiche sono migliorate anche il suo riscontro è, pur nella sua rarità, diventato più frequente, passando dal 2 ogni 100.000 tra il 1970 e il 1982, al 2,7 tra il 2002 e il 2006. Secondo un’ altra recente revisione dà ragione del 6-9% dei casi di ischemia mesenterica e di 1/1000 ricoveri ospedalieri dei pazienti afferenti ai dipartimenti di emergenza.
L’età media di presentazione è tra i 45 e 60 anni, con una lieve prevalenza per il sesso maschile
Fattori di rischio ed eziologia
Stati protrombotici, chirurgia, malattia infiammatoria intestinale sono comuni fattori di rischio per l’ischemia venosa mesenterica
La trombosi delle maggiori diramazioni dell’albero venoso mesenterico sono più facilmente secondarie a fattori locali come neoplasie, infezioni, pancreatite e sono associate alla trombosi portale, mentre quelle che originano dalla venae rectae sono più facilmente da ricondurre a stati protrombotici.
La forma primitiva o idiopatica è responsabile secondo alcune casistiche del 21-49% dei casi, anche se una ricerca estensiva della malattia neoplastica in particolare delle forme mieloproliferative ne ha ridotto l’incidenza i modo rilevante.
Altre cause da prendere in esame sono
- contraccettivi orali
- stati di ipercoagulazione come il deficit di Antitrombina III, proteina Ce proteina S
- Una precedente chirurgia addominale in particolare la splenectomia
- anche la cirrosi è un comune fattore di rischio di trombosi portale ( in alcune casistiche di pazienti in lista per il trapianto epatico questa comp0licazione raggiunge il 15%) N Engl J Med 2011
Le dimensioni e l’estensione della trombosi grandemente condizionano il quadro clinico e l’outcome
Presentazione clinica
- Il dolore addominale è il più comune sintomo di presentazione (91-100% dei casi). Altri sintomi associati sono dati da nausea, vomito e melena ed ematochezia
- la durata dei sintomi è di 1.5- 2 giorni nel più del 75% dei casi
- il dolore è sproporzionato rispetto a quanto si riscontra nell’esame fisico
- Febbre e peritonismo sono indici di progressione verso un infarto intestinale
- Ipotensione e la comparsa di ascite si associano a una prognosi severa – Surg Clin North Am 1992
Diagnosi
In linea teorica è possibile differenziare anche da un punto di vista clinico la trombosi venosa da quella arteriosa:
- Pazienti con storia clinica fibrillazione atriale e cardiopatia è più probabile che abbiano una trombosi arteriosa, mentre quelli con storia faiglaire di trombosi venosa ovviamente sono più a rischio per l’infarto intestinale venoso
- I test di laboratorio abitualmente sono di scarsa utilità.
- La radiografia diretta dell’addome viene eseguita per escludere altre patologie, ma in genere non è utile ai fini diagnostivi
- Il “thumbprinting” causato dall’edema intestinale, la pneumatosi intestinale e la presenza di aria nella porta o nel peritoneo sono segni tardivi
La TAC con mezzo di contrasto è l’esame di scelta
L’ecodoppler venoso è specifico, ma operatore dipendente e meno sensibile di CT e MRI
L’angiografia è un esame invasivo è destinato ai casi non diagnostici con CT o MRI
Una volta ottenuta la diagnosi è sempre bene indagare riguardo alle condizioni di ipercoagulabilità, prima di iniziare il trattamento anticoagulante
Terapia
obiettivi della terapia sono la ricanalizzazione, la prevenzione dell’estensione della trombosi e delle recidive
Trattamento di supporto
- Terapia del dolore e reintegro di fluidi ed elettroliti dovrebbero essere iniziati immediatamente.
- SNG nei casi di occlusione con vomito
- Noon ci sono dati a favore di un uso precoce degli antibiotici che andrebbero però prontamente somministrati in caso di sepsi e/o perforazione
Terapia anticoagulante
La terapia anticoagulante con eparina non frazionata o a basso peso molecolare deve essere iniziata non appena fatta la diagnosi
- deve essere fatta anche intraoperatoriamente e in presenza di sanguinamento in quanto in grado di aumentare la sopravvivenza
– Mayo Clin Proceed 2013 – N Engl J Med 2001 – Surgery 1987 - E stata in grado di determinare una ricanalizzazione del 80% in uno studio, se iniziata precocemente –Hepatology 2000
- la durata del trattamento anticoagulante dipende dall’eziologia: 3-6 mesi per le cause reversibili come infezioni, pancreatite o trauma; tutta la vita negli stati di ipercoagulazione e nelle forme idiopatiche
- Uno switch al warfarin con target INR tra 2 e 3 o ai NAO è consigliato, sebbene i sanguinanti non siano infrequenti (10%)
Radiologia interventistica
Pazienti con sintomatologia persistente o peggioramento del quadro addominale e segni di peritonite ad alto rischio di trattamento chirurgico dopo 48-72 ore di trattamento anticoagulante posso essere considerati per un trattamento di radiologia vascolare, sebbene gli studi che hanno considerato questa opzione siano basati su case report o serie di casi.
– L‘infusione di trombolitico ( per lo più alteplase) sia per via sistemica che transcatetere è stato utilizzato con successo in alcuni studi- Hepatogastroeneterology 1990 – Lancet 1988
– La TIPS (Transjugular intrahepatic portosystemic shunt) è stata utilizzata con beneficio in casi selezionati –Cardiovasc Intervent radiol 2007 – J Vasc Interv Radiol 2000
Chirurgia
Come già detto in precedenza, i pazienti che non migliorano o peggiorano dopo 2-3 giorni di trattamento anticoagulante o che presentano un quadro clinico di perforazione o peritonite possono essere candidati ad un trattamento chirurgico di resezione intestinale
A questo riguardo alcune considerazioni meritano di essere fatte:
- il trattamento anticogulante con eparina ev deve essere continuato intraoperatoriamente
- In considerazione del fatto che il vasospasmo rappresenta un importante meccanismo di ischemia intestinale, insieme all’eparina andrebbe usata la papaverina Surg Clin North Am 1992
- Anche l’uso intraoperatorio dell’alteplase insieme all’eparina e alla papaverina sembrerebbe ridurre l’estensione dell’infarto intestinale Am Surg 2004
- L’uso del doppler e della fluorescina sembrerebbero rendere più accurati i margini della resezione Ann Surg 1981
Questo infine l’algoritmo terapeutico proposto dagli autori
Outcome
- In linea generale, pur nella sua gravità, la prognosi della trombosi mesenterica venosa è migliore di quella arteriosa con una mortalità rispettivamente del 44% e del 66-89% Gut 2007
Recenti miglioramenti nella diagnosi hanno determinato una ulteriore riduzione della mortalità al 10-20%. - L’eziologia della trombosi, la sua recidiva e la sindrome post chirurgica da intestino corto sono i fattori che maggiormente condizionano la prognosi in questi pazienti
- Le recidive sono più comuni nei primi 30 giorni
- I sanguinamenti sono dell’ordine del 10%, quasi sempre a partenza gastroenterica e, a parte quelli intracranici, raramente sono fatali.
Epilogo
Purtroppo Alfonso non ha superato il grave quadro di shock settico e dopo circa una settimana di trattamento in terapia intensiva è deceduto. E’ stato richiesto comunque il riscontro autoptico nella speranza di capire meglio quanto è accaduto. In effetti nel caso di Alfonso, (trombosi e trombocitopenia con quadro clinico rapidamente ingravescente ) potevano far parte, come suggerito da qualcuno sulla pagina FB del blog, di una sindrome catastrofica da anticorpi anti-fosfolipidi, purtroppo però mancavano i criteri diagnostici per poter fare questa diagnosi.
Un’ altra idea era che il quadro clinico potesse essere imputabile al trattamento con rituiximab. Anche questa ipotesi però non è suffragata da dati di letteratura.
Al momento quindi si può ipotizzare come sostenuto dall’ematologo, che la trombosi mesenterica e l’infarto intestinale abbiano rappresentato la complicazione di un linfoma marginale e al quale si associava una trombocitopenia autioimmune. L’infarto intestinale poi, ha causato poi la sepsi che condotto a morte il paziente.
Considerazioni personali
Quando le cose vanno male, come nel caso di Alfonso, rimane sempre quel senso di inadeguatezza che è difficile da placare, anche quando in cuor nostro abbiamo la sensazione di avere fatto tutto quanto era in nostro potere. Molte domande sin dalla fine del turno hanno affollato la mia mente.
Una TAC precoce avrebbe cambiato l’iter del paziente? Sarebbe stato utile considerare trattamenti disostruttivi alternativi alla chirurgia come la trombectomia o la trombolisi in un paziente con meno di 20.000 piastrine? Avremmo dovuto “pressare” maggiormente i chirurghi affinché portassero il paziente all’intervento? Domande che a mio avviso, non hanno risposta. A volte, come in questo caso, applicare i dati di letteratura, al singolo paziente e a una specifica situazione clinica risulta veramente difficile, se non impossibile.
Due aspetti comunque rilevanti, a mio modo di vedere sono certamente venuti fuori:
– guardare la porta in un paziente con dolore addominale, non è mai tempo perso. Il training richiesto per acquisire la competenza è breve e servono solo pochi secondi per eseguirla.
– non dimenticare mai l’assioma: intenso dolore addominale scarsa obiettività clinica = l’infarto intestinale altamente probabile, in paziente con fattori di rischio.
Molto altro credo scaturirà dalla discussione. Rimango quindi in attesa, come sempre, dei vostri commenti
Può essere utile eseguire il dosaggio dei lattati nel sospetto di infarto intestinale?
Francesca, come sottolineato dagli autori di questa revisione e come già enfatizzato in precedenti lavori, il laboratorio non ci aiuta nella diagnosi di infarto intestinale http://empills.com/2012/06/ischemia-mesenterica-il-laboratorio-non-aiuta, semmai possono essere una spia della gravità del quadro clinico, soprattutto se il paziente sta diventando o è già diventato settico.
Puoi anche dare uno sguardo qui http://empills.com/2013/11/il-dosaggio-dellacido-lattico-una-piccola-guida-pratica-allimpiego-pronto-soccorso/
Ciao Carlo, credo che questo caso clinico sia uno di quelli che ti fanno pensare che conti più la fortuna della preparazione in questo lavoro…chi dice che avrebbe agito diversamente non è sincero.
Non mi è chiara però la discussione sulla terapia, sia nel caso specifico che nel generale.
Quando dici eparina frazionata intendi l’eparina non-frazionata(ENF)? Insomma l’eparina sodica per capirci?
1) Se così fosse, perché sostituire l’ENF con l’eparina calcica nell’insufficienza renale, considerato che la ENF è eliminata per via biliare, ha una brevissima emivita (utile in caso di emorragia), ha un antidoto, ti permette di monitorizzarne l’attività mediante l’aptt e in più il paziente era shockato quindi i farmaci sottocute hanno un assorbimento molto variabile…?
2) I NAO nelle trombosi mesenteriche mi sembra un po’ presto per suggerirli è un po’ Off-label come trattamento o ci sono novità che mi sfuggono?
Grazie sempre.
Mirko
Ciao Mirko, grazie del tuo commento. Certo eparina non frazionata, il non mi è rimasto nella penna , provvedo a correggere. Giuste le osservazioni sull’eparina calcica e quella sodica, Immagino che il consiglio dell’ematologo derivasse dal fatto che già nel primo controllo del PTT questo era andato abbondante fuori range.Certamente la somministrazione ev garantisce una maggiore precisione del dosaggio, anche se non sempre facile da ottenere nella pratica clinica. Su i nuovi anticoagulanti, non saprei dirti, anche se per i motivi di cui sopra, in un caso come questo ( insufficienza renale acuta severa) sarebbero comunque controindicati.