Luisa, l’infermiera del triage entra in area rossa spingendo carrozzina con sopra una signora sui 50 anni e dicendo” non riesco a saturarla, ma è blu!…” Antonella è una paziente seguita presso l’ambulatorio di Reumatologia. Anni addietro le è stata fatta una diagnosi di sclerodermia e da poco ha eseguito un cateterismo destro che ha dimostrato un’importante ipertensione arteriosa polmonare. Respira a fatica e, nonostante i nostri tentativi, non vi è modo di determinare una saturazione. In effetti l’estremità degli arti sono fredde e cianotiche e,anche quando il saturimetro viene posto sulle orecchie, il risultato non cambia. Cominciamo a visitarla.
Antonella ha una lunga storia di malattia. La sclerodermia le è stata diagnosticata circa 20 anni or sono, nel 2003 ,e da allora si sono manifestate praticamente tutte le sue complicanze. Ultima, ma certo non meno seria, l’ipertensione polmonare.
L’ecocardiografia di un mese prima dimostrava una PAPs di 85-88 mm Hg e pochi giorni prima aveva eseguito il cateterismo destro che aveva dimostrato una severa ipertensione polmonare precapillare con buona risposta al test di vasoreattività con ossido nitrico.
I parametri, a parte l’ipossia infine determinata dall’emogasanalisi, sono stabili.La pressione arteriosa lievemente elevata L‘esame obiettivo relativamente poco significativo. Non segni di congestione polmonare e, pur in assenza di edemi, qualche segno di scompenso destro: turgore delle giugulari, lieve epatomegalia. La guardiamo con l’eco: cinesi ispettiva buona, cavità dx e vena cava dilatate. Linee B assenti.
Esegue ECG e rx torace.
Antonella aveva avuto un po’ di febbre nei giorni scorsi per cui il medico curante aveva somministrato antibiotici, e la febbre se ne era andata; la radiografia del torace poi non mostra segni di consolidamento e la paziente al momento della visita era apirettica. Dall’insieme dei dati a nostra disposizione risultava che il problema principale fosse da ricondurre a uno scompenso destro e all’ipertenione arteriosa polmonare. Questo è infatti l’argomento di oggi.
Come sempre ho dato uno sguardo tramite la BVS a Dynamed che gradua i livelli di evidenza in base alle linee guida ESC/ERS 2009 ed inoltre ho focalizzato l’attenzione su una recente revisione sull’argomento pubblicata su JAMA ad ottobre del 2012.
Classificazione
La WHO ha classificato l’ipertensione polmonare in cinque gruppi.
- Nel gruppo 1 troviamo l’ipertensione arteriosa polmonare che comprende diverse forme:
- idiopatica precedentemente classificatala come primaria
- genetica per lo più conseguente a mutazione del recettore del gene BMPR2
- indotta dagli anoressizzanti
- associata a malattie sistemiche comprendenti l’ipertensione portale e le connittivopatie in particolar modo la sclerodermia, l’HIV, la schistosomiasi, le anemie emolitiche croniche, le cardiopatie congenite ( sindrome di Eisenmenger)
- Gruppo 2 ipertensione venosa polmonare conseguente a patologia del cuore sinistro
- Gruppo 3 conseguente all’ipossia
- Gruppo 4 da malattia tromboembolica cronica
- Gruppo 5 miscellanea e multifattoriale
L’ipertensione arteriosa polmonare viene poi inquadrata in classi funzionali che ricalcano da vicino le classi NYHA per lo scompenso cardiaco. JACC 2004
Diagnosi
Il sospetto clinico deriva meno spesso dalla valutazione clinica e più spesso da un riscontro ecocardiografico occasionale. L‘esame fisico può essere, al di fuori degli stadi avanzati di malattia, del tutto normale.
Il cateterismo del cuore destro è il test di conferma diagnostica in tutti i pazienti (ESC Classe di raccomandazione I, livello di evidenza C). In particolare questo esame strumentale sarebbe utile anche per valutare la severità della malattia e l’indicazione, attraverso il test di vasoreattività, all’uso di farmaci vasodilatatori.
La conferma diagnostica richiede tutte le seguenti condizioni misurate a riposo
- pressione arteriosa media polmonare ≥ 25 mm Hg
- presenza di ipertensione polmonare precapillare definita dalla presenza di entrambe le sottostatnti condizioni:
- pressione capillare di incuneamneto ≤ 15 mm Hg
- portata cardiaca normale o ridotta
- assenza di altre cause di ipertensione polmonare precapillare
L‘ecocardiogramma dovrebbe essere eseguito in tutti i pazienti con ipertensione polmonare primitiva, ma ha un potere diagnostico limitato. La stima ecocardiografica dell’ipertensione polmonare dimostra una correlazione modesta con quella ottenuta con il cateterismo cardiaco e nel complesso una modesta accuratezza diagnostica Heart 2011 – livello 2 di evidenza secondo dynamed
La misurazione della velocità di rigurgito tricuspidale con l’ecocardiogramma può essere utilizzata come metodica di screening nei pazienti ad alto rischio per identificare quelli meritevoli di essere sottoposti al cateterismo, ma il cut off di questo parametro non è chiaro
Elettrocardiogramma: possono essere presenti diverse alterazioni elettrocardiografiche tra cui:
- ipertrofia sovraccarico ventricolare destro
- dilatazione atriale destra
- deviazione assiale destra
- aritmie ventricolari (rare)
Alterazioni visualizzabili nella radiografia del torace, quali la dilatazione dell’arteria polmonare, l’amputazione dei vasi periferici e la dilatazione delle cavità cardiache di destra, non dimostrano alcuna correlazione con l’ipertensione polmonare (ESC Classe di raccomandazione I, livello di evidenza C), la sua esecuione può comunque aiutare nell’identificare lalattie polmonari avanzate o segni di congestione conseguenti a patologie del cuore sinistro
TAC torace ad alta risoluzione è un esame da considerare in tutti i pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (ESC/ERS classe di raccomandazione IIa, livello di evidenza C). E’ infatti utile nell’identificare pazienti con interstiziopatia polmonare, enfisema o rare condizioni cliniche come la malattia venoocclusiva polmonare o l’emangiomatosi capillare polmonare.
Scintigrafia polmonare: è raccomandata nei pazienti con ipertensione polmonare inspiegata al fine di escludere patologie potenzialmente trattabili come malattia tromboembolica polmonare cronica. (ESC/ERS classe di raccomandazione I, livello di evidenza C) Nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare l’esame può essere normale o dimostrare qualche difetto non segmentario e periferico della perfusione.
Prove di funzionalità respiratoria: i pazienti con ipertensione arteriosa polmonare spesso hanno le seguenti alterazioni funzionali
- ridotta capacità di diffusione sino al 40-80% del valore predetto
- riduzione lieve moderata dei volumi polmonari
Biopsia polmonare: sia la biopsia polmonare a cielo aperto sia quella per via toracoscopica non sono raccomandate nei pazienti con sospetta ipertensione arteriosa polmonare
Infine, poichè abbiamo visto che il cateterismo del cuore destro rappresenta il test di conferma diagnostica, è bene spendere due parole sul test di vasoreattività che fungono da tramite tra diagnosi e terapia
- sono indicati nelle forme ipertensione arteriosa polmonare: idiopatica, ereditaria e associate all’uso di anoressizzanti che possono giovarsi di un trattamento con alte dosi di calcio antagonisti (ESC/ERS classe di raccomandazione I, livello di evidenza C) mentre non lo sono nelle altre forme di ipertensione polmonare (ESC/ERS classe di raccomandazione III, livello di evidenza C)
- Il test di vasoreattività viene considerato positivo quando è in grado di determinare una riduzione della pressione arteriosa polmonare ≥ 10 mm Hg in modo da raggiungere un valore assoluto di pressione arteriosa polmonare media ≤ 40 mm Hg con una portata cardiaca aumentata o invariata (ESC/ERS classe di raccomandazione I, livello di evidenza C)
- Altre consideraioni sul test di vasoreattività
- dovrebbe essere eseguito solo in centri di riferimento
- dovrebbe utilizzare l‘ossido nitrico come vasodilatatore
- altri vasodilatatori come l‘epoprostenolo o l’adenosina endovena possono essere utilizzati mentre i calcio antagonisti, sia per os che endovena, non sono raccomandati
Come spesso accade mi sono dilungato un po’ troppo, così della terapia e dell’evoluzione del caso di Antonella, parlerò nel prossimo post
Note
L’Immagine ecografica non si riferisce alla paziente descritta nel post.
