Madame Juliette e l’ernia iatale

Oggi parliamo di dispnea.  No tranquilli, non è un errore di battitura, non ho confuso dispepsia per dispnea. Oggi si parla di dispnea, cause rare ma non rarissime, soprattutto se si ricercano. Tra i tanti personaggi che aleggiano attorno il nostro piccolo Pronto Soccorso di provincia, visitandoci quasi quotidianamente (son certo che la direzione sanitaria li abbia provvisti di badge), c’è una donna, che oggi chiameremo per praticità ed anonimato con un bel nome di fantasia ovvero Juliette.

Juliette non ha nemmeno 50 anni e giunge quotidianamente in area di emergenza per episodi di dispnea parossistica. È affetta da un asma allergico per il quale si “inchiumma” (per dirla alla Camilleri) di cortisone al bisogno subito dopo l’ultima sigaretta rubata, una obesità moderato-severo (BMI >35) ed una voluminosa ernia dello iato esofageo. È stata più volte posta indicazione all’intervento chirurgico ma lei, resa edotta dei rischi e dei benefici (immaginatevi uno stomaco tracheale), ha più volte rifiutato perché, piovendo sempre sul bagnato, è affetta da una sindrome ansioso-depressiva che le impedisce di volersi curare correttamente. Non ha un lavoro fisso e probabilmente nemmeno una fissa dimora.

Quando c’è il medico “giusto” (anche “Cardidduzzo Mio” per dirla alla Juliette) e non c’è confusione nel DEA sa che una parola d’affetto, un abbraccio, la possibilità di sfogarsi od un pasto caldo li racimola sempre.

Questo è il biglietto da visita di Juliette.

Gli episodi di dispnea, solitamente caratterizzati da un significativo broncospasmo, si risolvono con steroide più salbutamolo ma a volte anche con placebo. Negli ultimi mesi gli accessi in Area di Emergenza sono stati sempre più frequenti fino a diventare quotidiani. È stato più volte effettuato un consulto psichiatrico o l’aiuto di un assistente sociale, ma la paziente rifiuta di farsi realmente aiutare ed è stata considerata capace di intendere e di volere quel tanto che basta a decidere della sua vita.

Ogni singolo accesso nel DEA è stato inoltre via via più grave ed impegnativo, sia per la paziente che per il medico che di volta in volta deve gestirla. Tutto è diventato sempre più pesante sia dal punto di vista etico o morale che clinico e medico-legale. Si è giunti ad una condizione di grave insufficienza respiratoria (pO2 45-50 e pCO2 60-70 mmHg durante le crisi) condita da una mancata collaborazione della paziente, che rifiuta terapia (eccettuato ossigeno) ed esami strumentali, in perenne agitazione psicomotoria ma non tale da giustificare un TSO.

Ma può un asma tralasciato peggiorare così rapidamente? E se ci fosse qualche altra cosa sotto? È davvero possibile che sia solo colpa di Juliette e delle sue sigarette?

• È colpa sua, ti dico, lei non si cura ed il suo asma è ormai una severa BPCO! Si sta suicidando, credimi…
• E se fosse l’ernia iatale? Di sicuro se si vuol cercare di portare in sala operatoria una “furia” del genere sarà significativa, no?
• Ma che c’azzecca l’ernia iatale con la dispnea e l’insufficienza respiratoria?!
• C’azzecca, c’azzecca… più di quanto possiamo pensare

Questo è il quadro TC di Juliette che riassume un po’ tutto…

Fig. 1

Il quadro di insufficienza respiratoria di Juliette è alquanto complesso e multifattoriale, tanto da poter contare almento cinque concause:

• Asma allergico
• BPCO
• Sindrome restrittiva polmonare del grande obeso
• Sindrome da ipoventilazione del grande obeso
• Vasta ernia dello jato esofageo

Non credo ci siano dubbi sul fatto che il cardiologo ed il medico d’urgenza abbiamo a che fare con lo stomaco e l’ernia iatale, ne sono testimoni i milioni di controlli seriati della troponinemia in corso di gastrite che effettuiamo noi tutti ogni giorno… addirittura ogni tanto lo stomaco e l’esofago decidono di sbeffeggiarci modificando anche il tratto ST-T

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1878540913000911

L’ernia dello iato iatesofageo ed il conseguente reflusso gastroesofageo sono cause riconosciute di ri-esacerbazione di BPCO e asma allergico essendo responsabili di irritazione (spesso notturna) della mucosa bronchiale provocata dal rigurgito di materiale gastrico (Havemann BD, Henderson CA, El-Serag HB. The association between gastro-oesophageal reflux disease and asthma: a systematic review. Gut. 2007;56:1654–64).

La possibilità invece che l’ernia paraesofagea sia responsabile di sindrome ventilatoria restrittiva e di dispnea cardiogena è meno riconosciuto. È risaputo, comunque, che molti pazienti con ernia iatale presentano dispnea da sforzo o dopo i pasti o quando si chinano per allacciarsi le scarpe: tutte attività che incrementando la pressione intra-addominale possono essere responsabili di rapida comparsa dei sintomi.

Se analizziamo lo studio di Low e Simchuck (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12173809) del 2002 sugli effetti sulla funzionalità respiratoria nei pazienti con ernia paraesofagea (tipo II, III, IV) notiamo che il sintomo più comune, tra i 45 pazienti studiato, era rappresentato dalla dispnea (ben 84 % del campione), seguito, ad una significativa distanza, da malattia da reflusso gastroesofageo e da disfagia (rispettivamente 71 e 67 % del campione). Lo studio analizza la funzionalità respiratoria tramite spirometria prima e dopo l’intervento chirurgico di correzione dell’ernia mostrando dei dati assolutamente interessanti.

Fig 2.

Tutti questi dati evidenziano un chiaro miglioramento della funzionalità respiratoria che, partendo da una compromissione più o meno moderata, giunge dopo l’intervento a parametri di pseudo-normalità. Oltre al dato strumentale, sono stati valutati nello studio il DYSPNEA INDEX ed il QUALITY OF LIFE SCORES che hanno mostrato un netto miglioramento (assenza di dispnea e buona qualità di vita) dopo l’intervento. La spiegazione fisiopatologica presentata dagli autori verte sul miglioramento della funzionalità diaframmatica e la possibile scomparsa di aree di atelettasia, spiegazioni molto valide a mio modesto avviso. La riduzione del volume polmonare totale con possibile comparsa di aree di atelettasia con l’aumento delle dimensioni dell’ernia gioca sicuramente un ruolo. La disfunzione diaframmatica con movimento paradosso della porzione di stomaco erniato, che viene risucchiata/spremuta durante l’inspirio in torace, completa il quadro fisiopatologico. Lauti pasti o il piegarsi in avanti non possono fare altro che accentuare tale situazione già precaria. I risultati dello studio furono successivamente confermati dallo stesso Donald E. Low a circa 10 anni di distanza su di un campione più vasto caratterizzato da circa 120 pazienti (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22104674).

Da segnalare nel sequel :

•  il principale parametro predittivo di miglioramento dei test di funzione respiratoria era rappresentato dalla percentuale di stomaco erniato in torace (dato calcolato da un radiologo dedicato)
• la percentuale di pazienti dispnoici si attestava intorno al 50 %

Tutto OK per quanto riguarda una pura compromissione della funzionalità polmonare ma abbiamo parlato anche di vera e propria dispnea cardiogena. Mi piacerebbe partire dalla mia esperienza e da un paio di case report.

httpvh://youtu.be/sSs3CP2YnwM

La paziente del video qui sopra è affetta da sindrome CREST complicata da acalasia esofagea ed ha eseguito un ecocardiogramma per screening di ipertensione polmonare che ha evidenziato una massa in atrio sinistro. L’integrazione con una TC del torace precedentemente eseguita conferma il sospetto diagnostico ecocardiografico di deformazione della parete posteriore dell’atrio sinistro da parte dell’esofago (in proiezione apicale quattro camere, il riquadro in basso a sinistra, si notano, lateralmente all’atrio sinistro, gli ingesti mobili all’interno della struttura). Perché questo caso clinico? Solamente per dimostrare l’estrema vicinanza di atrio sinistro ed esofago, l’uno adiacente all’altro.

Il case report “Recurrent acute heart failure caused by sliding hiatus hernia” (Postgrad Med J 2005;81:268–269. doi: 10.1136/pgmj.2004.023416) evidenzia come le modifiche di decubito, in un paziente con ecocardiogramma apparentemente normale, siano in grado variando la pressione intra-addominale di modificare al cateterismo cardiaco destro le pressioni di riempimento ventricolare destre e sinistre. Il paziente descritto, con ricorrenti episodi di sub-edema polmonare, presentava in posizione supina un PVC di 5 mmHg ed una PCWP di 6 mmHg che si incrementavano rapidamente durante posizione seduta (per incremento della pressione intra-addominale) fino a PVC 8 mmHg e PCWP 18 mmHg (parametri emodinamici che pongono diagnosi di scompenso cardiaco acuto). Il meccanismo suggerito risiede nella compressione ab estrinseco di atrio sinistro e vene polmonari con sviluppo di una vera e propria “stenosi funzionale”.

Lancio qui una provocazione: questa rappresenterebbe l’unica altra forma di ipertensione polmonare post-capillare affiancabile allo scompenso cardiaco (PH tipo 2).

Un altro case report, al quale risulto affettivamente molto legato e che ho apprezzato molto anche per la bellezza delle immagini, è “Exercise-Induced Left Atrial Compression by a Hiatus Hernia” pubblicato nel 2011 su JACC(http://content.onlinejacc.org/article.aspx?articleid=1146803&resultClick=3) in cui è ben evidente (http://jaccjacc.cardiosource.com/vol58/issue14/0760_VID1-vol58iss14.avi) durante ecocardiogramma da sforzo, il completo collasso dell’atrio sinistro ad opera dell’ernia iatale. È inoltre interessante sottolineare lo sviluppo di dispnea ed ipotensione in associazione con il dato ecocardiografico. 

httpvh://youtu.be/wmETLKigKyY

Il video appena presentato, appartenente ad un paziente fumatrice di circa 70 anni, mostra la presenza di una compressione ab-estrinseco dell’atrio sinistro da parte di una voluminosa ernia iatale da scivolamento. La piccola freccia verde evidenzia lo spostamento del materiale gastro-esofageo durante deglutizione. Al fine di esasperare tale fenomeno alcuni autori suggeriscono la somministrazione per os di bevande gasate (per via delle bollicine) per identificare correttamente l’ernia iatale anche se nella mia limitata esperienza il bolo di saliva (od il boccone di pane con milza) molto spesso va più che bene (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2989493/). Il sintomo (quasi invalidante) di presentazione di questa paziente, che aveva più volte procrastinato l’intervento di correzione, era la dispnea da sforzo, molto spesso associata a pirosi retrostrernale. Per tale sintomo erano stati effettuati multipli ricoveri in area medica che avevano inquadrato la dispnea come angina da sforzo microvascolare (dimettere con sindrome cardiaca X fa sempre molto fighi). L’intervento di correzione dell’ernia è valso più di 1000 angioplastiche.

Ricercatori australiani in un lavoro pubblicato su JACC sempre nel 2011 (http://content.onlinejacc.org/article.aspx?articleid=1146841&resultClick=3) hanno valutato un gruppo di pazienti affetti da grande ernia iatale paraesofagea attraverso ecocardiografia, TC torace/addome e test di funzionalità respiratoria effettuati sia prima che dopo intervento chirurgico di riparazione. Nonostante la presenza di una normale funzionalità respiratoria di base circa l’80% di questi pazienti presentava dispnea da sforzo che migliorò nettamente dopo l’intervento. Nel 77% dei pazienti era presente una compressione moderato-severa dell’atrio sinistro che correlava con il grado di dispnea. Inoltre, il miglioramento della dispnea, dopo intervento, era non solo associato con la risoluzione della compressione cardiaca ma le dimensioni post-intervento dell’atrio sinistro risultavano essere l’unico parametro predittivo indipendente di miglioramento della capacità funzionale.

Fig. 4

Interessante notare come nel post-operatorio, non solo è stato evidenziato un aumento (sia alla TC che all’ecocardiogramma) delle dimensioni dell’atrio sinistro, ma anche una riduzione delle velocità (sia sistoliche che diastoliche) dei flussi nelle vene polmonari dopo trattamento chirurgico che suffraga l’ipotesi di compressione emodinamicamente significativa sulle vene polmonari ad opera dell’ernia iatale e congestione ematica a monte delle stesse.

Inoltre vi è un trend non statisticamente significativo di incremento delle dimensioni del ventricolo sinistro che potrebbe spiegarsi con un migliorato riempimento ventricolare sinistro. Anche in questo studio è presente un miglioramento delle prove di funzionalità respiratoria che i ricercatori hanno ipotizzato essere ascrivibile alla scomparsa della congestione emodinamica polmonare dopo intervento chirurgico di correzione.

Torniamo alla nostra Juliette…

Ma quest’ernia iatale è davvero così significativa… … a voi l’ardua sentenza…

…ecco qui TC ed Ecocardiogrammi…

httpvh://youtu.be/RgOmGnVG-d8

… è evidente durante la riesacerbazione della dispnea il collasso dell’atrio sinistro (probabilmente dovuto ad un aumento della pressione addominale durante lo sforzo espiratorio, la paziente ha pur sempre un asma) che scompare durante la fase di compenso…