domenica 14 Agosto 2022

La malattia dei cassoni

Valentino, l’interessante

Valentino ha due cose interessanti per occhi se sanno guardare: una passione per le immersioni ed un colorito livido alla cute.

La prima lo aveva convinto a guardare i fondali del mar Ligure quella mattina presto; la seconda, ad accedere in dea la sera tardi.

Ed io capisco che le due cose interessanti, per occhi che sanno guardare, hanno probabilemente una comune origine.

Diving, questo sconosciuto

L’immersione è generalmente una attività sicura, con un tasso medio di fatalità di 1.8 per 100.000 subacquei all’anno. Le principali complicanze da pensare sempre quando l’anamnesi ci riporta a questa attività sportiva sono:

  • Malattia da decompressione – MDD o DCS (decompressione sickness)
  • Barotrauma – compreso il danno all’orecchio o ai seni paranasali, lo pneumotorace e l’embolismo aereo gassoso (AGE – arterial gas embolism)
  • Nitrogen narcosis
  • Edema polmonare da immersione

Il termine DCI (decompression illness) comprende sia la malattia da decompressione propriamente detta (DCS) sia l’AGE.

L’incidenza della malattia da decompressione è fortunatamente rara: riguardo le immersioni sportive, 3 casi su 10.000 immersioni. L’incidenza fra i subacquei non professionisti è leggermente maggiore, 1.5-10 ogni 10.000 immersioni. Come ovvio, l’incidenza dipende dalla lunghezza e dalla profondità dell’immersione. il sesso maschile ha un rischio 2.5 volte maggiore rispetto alla donna.

La malattia da decompressione, questa davvero sconosciuta

La malattia da decompressione (DCS) si verifica durante la depressurizzazione quando i gas disciolti durante la discesa (solitamente azoto o elio, utilizzati nelle immersioni) formano bubbles (bolle) a rischio di “intrappolamento” all’interno del singoli tessuti. La DCS si verifica durante la salita nella decompressione subacquea, nel lavoro nei cassoni, in volo in un aereo non pressurizzato, in attività extraveicolare da veicoli spaziali. Una appropriata procedura di decompressione può ridurre l’incidenza di DCS.

Gli esperti hanno classificato due tipologie di malattia: la tipo 1 con sintomi solamente muscoloscheletrici o cutanei, solitamente di lieve entità; il tipo 2 con sintomi a carico del SNC e manifestazioni cardiopolmonari.

Eziologia

Gli individui che respirano una determinata composizione di aria in un ambiente pressurizzato raggiungono uno stato di equilibrio/saturazione dei gas.

Come un subacqueo scende respira gas sotto pressione aumentate, i tessuti diventano saturi con azoto disciolto (legge di henry).

I gas disciolti saranno eliminati dalla soluzione quando si lascia un ambiente a pressione più alta per un ambiente a pressione più bassa, esattamente ciò che succede quando si sale dalla profondità durante le immersioni subacquee con autorespiratore (SCUBA), quando si lascia un cantiere di un cassone o si sale in quota in un aereo senza pressione.

Come il subacqueo torna in superficie, la tensione dei gas nei tessuti superano la pressione ambientale permettendo ai gas liberi di lasciare i tessuti in forme di bubbles; nel caso di un tempo inadeguato per la decompressione, queste bubbles rimangono intrappolate nei tessuti.

In conclusione, la tanto famigerata DCS è la formazione, la crescita e l’eliminazione di bolle di gas inerti, solitamente azoto, causate da una riduzione della pressione ambiente che rimangono intrappolare all’interno dei tessuti del corpo, danneggiandoli.

Patofisiologia

La patofisiologia della DCS è dovuta direttamente a queste bolle di gas che possono danneggiare e compromettere la funzione degli organi con meccanismi multipli: bloccando i vasi sanguinei, comprimendo o rompendo i tessuti, causando danno endoteliale e spasmo vascolare ed attivando cascate infiammatorie e coagulatorie.

L’AGE ha un quadro clinico ed una terapia simile ma una eziopatologia leggermente differente: deriva da un danno alla parete alveolare da barotrauma e la conseguente introduzione di gas nel circolo arterioso sistemico.

Fattori di rischio per DCS

  • Sesso maschile
  • Profondità dell’immersione: la DCS è improbabile per immersioni < 10 metri
  • Velocità della riascesa
  • Pregressa malattia da decompressione
  • Disidratazione
  • Shunt cardiaco destro sinistro / FOP
  • Volo aereo
  • Altitudine raggiunta subito dopo una immersione

Quadro clinico

I sintomi si manifestano una volta tornati in superficie. Il 90% dei pazienti con DCS sviluppa sintomi entro tre ore dal ritorno in superficie; una piccola parte diventa sintomatica oltre le 24 ore.

Il quadro clinico include una grossa varietà di segni e sintomi, interessando anche più sistemi ed organi contemporaneamente. I sintomi possono essere statici, comparire e scomparire o essere rapidamente ingravescenti. I principali sono:

  • Dolore muscoloarticolare: è la sintomatologia più comune. La DCS determina frequentemente sintomi a carico delle spalle (più frequentemente), gomiti, ginocchia e caviglie. Il dolore è tipicamente a riposo, sordo, anche notevolmente intenso;
  • Manifestazioni cutanee (10-15% dei casi): tipiche è la comparsa di prurito, rash cutanei scarlattiforme fino a forme di livedo racemosa, note come cutis marmorata;
  • Sintomi neurologici: cefalea e disturbi del visus (i più frequenti), debolezza, vertigine, ipoacusia, acufeni, parestesie, paraplegia, perdita del controllo sfinteri, atassia, perdita della memoria e della coordinazione, alterazioni della personalità, alterazione dello stato mentale. I sintomi neurologici compaiono nel 10-15% dei casi;
  • Manifestazione a carico del sistema linfatico con ostruzione linfatica ed edemi dolorosi localizzati;
  • Manifestazioni respiratorie / polmonari: tosse, dolore toracico, dispnea, irritazione faringea. Tale manifestazioni sono più rare.
  • Sintomi generali/costituzionali: astenia, malessere, cefalea, dizziness, nausea, mesi.

Manifestazioni cutanee ed articolari sono associati a forme di malattia più iievi; la presenza di un maggior numero di bolle di gas, invece, si associa a danno polmonare e neurologico encefalico e spinalico.

Approccio al subacqueo malato

Fondamentali sono una attenta valutazione anamnestica con un approfondimento dettagliato sul tipo di immersione e sui sintomi e segni potenzialmente associati con una malattia da decompressione ed un embolismo arterioso gassoso.

Modalità di immersione: fondamentale approfondire la durata della immersione, la velocità della discesa e della salita, i tempi trascorsi ad ogni profondità e la massima profondità raggiunta, la miscela di gas che hanno respirato. Importante anche indagare se eseguito esercizio fisico e la intensità.

Sintomatogia: importanti l’insorgenza, la durata, la progressione e la tipologia dei sintomi.I sintomi di AGE e DCS possono essere statici, in fase crescente o calante. Ciascun sintomo deve essere descritto in relazione al tempo di insorgenza, gravità e progressione. Il timing è critico per una corretta diagnosi differenziale: i sintomi che iniziano durante la discesa o in profondità generalmente non sono dovuti a DCS o ad AGE, ma possono essere causati da barotrauma, edema polmonare da immersione o problemi medici non correlati. I sintomi da DCS si presentano al momento del raggiungimento della superficie o successviamente. La grande maggioranza si manifesta entro 24 ore dall’immersione. I sintomi dell’AGE generalmente si presentano entro 10 minuti (e di solito quasi immediatamente) dopo aver riconquistato la superficie. La perdita di coscienza immediatamente dopo l’emersione è altamente indicativa di AGE.

Approccio diagnostico

The diagnosis of DCS relies mostly on clinical suspicion; There are currently no diagnostic tests to confirm decompression sickness

La DCS deve essere sospettata se sintomi compatibili si verificano entro 24 ore da un attività che ha potenzialmente determinato un calo di pressione ambientale. La conferma diagnostica è la risoluzione o il miglioramento dei sintomi dalla ricompressione. La risonanza magnetica (MRI) o la tomografia computerizzata (TC) possono occasionalmente identificare le bolle nella MDD, ma non sono in grado di “fare diagnosi” e certamente non possono essere utilizzate per escludere la MDD.

Test laboratorio

Nessun test di laboratorio è specifico per la diagnosi di DCS o AGE ma alcune anomalie sono comuni: un incremento del CK, LDH ed AST sono correlati alla severità del danno d’organo.

Diagnostica per immagini

Nessun test di imaging può diagnosticare la DCS o l’AGE; alcuni riscontro possono essere suggettivi ma lo scopo del loro uso è escludere condizioni coesistenti.

Sebbene la TC e la RM possono identificare lesioni a livello encefalico e spinale in pazienti con sintomatologia neurologica, entrambi le modalità diagnostiche sono sorprendentemente poco sensibili e pazienti con ovvi e conclamati defit neurologici possono avere studi di imaging incredibilmente negativi.

Le diagnosi di AGE e MDD sono diagnosi cliniche, basate su anamnesi ed esame obiettivo; studi di laboratorio e di imaging potrebbero non manifestare anomalie associate. Nei casi lievi e non complicati di MDD (p. es., dolore articolare isolato), spesso non sono necessari ulteriori test. Nei casi più gravi o quando la diagnosi non è chiara, test addizionali possono essere utili principalmente per escludere altre cause pericolose per la vita (emorragia intracranica, infarto del miocardio, edema polmonare). In questi casi ricordati comunque che ogni sforzo deve essere fatto per non ritardare la terapia con ossigeno iperbolico se alto è il sospetto di DCS. L’unica eccezione è la radiografia/ecografia del torace, essendo il pneumotorace non trattato l’assoluta controindicazione alla terapia iperbarica.

Trattamento di DCS e AGE

  • Stabilizzazione delle vie aeree, della respirazione e della circolazione secondo necessità
  • Somministrazione di ossigeno il più vicino possibile al 100%: tutti i casi di malattia da decompressione dovrebbero avere un trattamento iniziale di ossigeno al 100% in attesa della camera iperbarica. L’applicazione di ossigeno riduce più velocemente il carico di bolle
  • Mantenere il paziente al caldo evitando l’ipertermia
  • Idratazione del paziente; i casi lievi possono tranquillamente idratarsi per os. Ii pazienti sick possono ricevere boli per via endovenosa (IV) (da 500 a 1000 ml) di cristalloide isotonico seguiti da un’infusione continua
  • Posizionamento del paziente in Posizionamento orizzontale
  • Il trattamento definitivo è l’ossigenoterapia iperbarica, che dovrebbe essere attuata il più rapidamente possibile una volta determinata la necessità. Le lesioni cutanee, neurologiche e polmonare dovrebbero essere trattata con l’iperbarica anche se valutate parecchi giorni dopo il loro sviluppo.

Patients should receive HBO treatment as soon as possible.

La ricompressione in una camera di ossigeno iperbarica è il gold standard per il trattamento sia della MDD che dell’AGE.

La somministrazione di ossigeno puro “sposta” i gas inerti (principalmente azoto) dai polmoni e aumenta i gradienti di ossigeno e azoto tra i polmoni e altri tessuti. Questo aumento del gradiente migliora la rimozione e l’eliminazione dell’azoto dai tessuti. Un gradiente viene già creato dalla somministrazione di ossigeno (cioè a 1 atmosfera) ma viene aumentato sostanzialmente nella camera iperbarica a pressioni più elevate. Un ulteriore motivo per l’ossigenoterapia iperbarica include la riduzione delle dimensioni volumetriche delle bolle, l’ossigenazione del tessuto ischemico, la riduzione dell’edema cerebrale e la diminuzione della risposta infiammatoria (dovuta alla riduzione dell’adesione dei neutrofili all’endotelio vascolare).

La terapia di ricompressione dovrebbe iniziare il prima possibile una volta riconosciuta la necessità, ma i ritardi non precludono il trattamento. Ci sono molti casi documentati di marcato miglioramento con la terapia ritardata e non esiste un periodo universalmente accettato di presentazione ritardata per il quale il trattamento sia considerato futile

Il protocollo esatto, la durata e il numero dei trattamenti con ossigeno iperbarico sono determinati dal medico iperbarista e possono essere modificati in base alla risposta del paziente alla terapia. I casi minori possono risolversi con un unico trattamento, mentre i casi gravi possono richiedere più sedute.

L’ossigenoterapia iperbarica è generalmente considerata sicura e a basso rischio. L’effetto collaterale più comune è il barotrauma dell’orecchio medio, che si verifica in circa il 2% dei pazienti. Può verificarsi tossicità da ossigeno a carico del sistema nervoso centrale, con le convulsioni come manifestazione più grave. (incidenza stimata tra 1 su 5000 e 1 su 10.000 trattamenti). Altri effetti collaterali più rari includono un peggioramento transitorio della miopia, una tossicità polmonare da ossigeno ed il barotrauma polmonare. Sebbene non sia stato ampiamente studiato, non sono stati segnalati effetti collaterali significativi a lungo termine dal trattamento con ossigeno iperbarico.

Sono stati proposti diversi trattamenti per AGE e MDD, inclusi farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), aspirina ed antiaggreganti, eparina, glucocorticoidi e lidocaina, ma nessuno ha prove sufficienti per supportarne l’uso.

Prognosi

La prognosi per la MDD è generalmente buona. Alcuni studi riportano che l’80% dei pazienti ha avuto una completa risoluzione dei sintomi. La probabilità di esiti aumenta all’aumentare della gravità di malattia. La tempistica del trattamento di ricompressione e il suo effetto sulla prognosi non sono stati stabiliti chiaramente, ma è generalmente accettato che prima “ricomprimiamo” maggiori sono le probabilità di una risoluzione completa dei sintomi.

E valentino?

E valentino è guarito.

Tre sedute di iperbarica ed una cute tornata come nuova.

Bibliografia

  1. Livingstone DM et al. “Scuba diving and otology: a systematic review with recommendations on diagnosis, treatment and post-operative care”. Diving Hyperb Med. 2017 Jun;47(2):97-109;
  2. Pollock NW et al. “Updates in Decompression Illness”. Emerg Med Clin North Am. 2017 May;35(2):301-319
  3. Chin W et al. “Efficacy of the U.S. Navy Treatment Tables in treating DCS in 103 recreational scuba divers”. Undersea Hyperb Med. 2017 Sept-Oct;44(5):399-405.
  4. Mitchell SJ et al. “Consensus guideline: Pre-hospital management of decompression illness: expert review of key principles and controversies”. Undersea Hyperb Med. 2018 May-Jun;45(3):273-286
  5. Cooper JS, Hason Kc. “Decompression Sickness – StatPearls”. 2022
  6. Harfoush A et al. “Right cardiac chambers echo-bubble contrast in a patient with decompression sickness: A case report and a literature review”. Clin Case Rep. 2022 Apr 14;10(4).
Davide Tizzani
Davide Tizzani
Specialista in Medicina Interna, ma specializzando ancora nell'anima. Esperto di Niente. Interessato a Tutto. Appassionato delle tre E: ecg, ega, ecografia. @DavideTizzani |

LASCIA UN COMMENTO

Per favore inserisci il tuo commento!
Per favore inserisci il tuo nome qui

dal nostro archivio

I più letti