La sindrome di Austrian

“L’Austria(N) sempre in ritardo: di un anno, di un esercito, di un idea”

Semicit. Napoleone Bonaparte

Ringrazio la Dott.ssa Giusy Palamà per l’aiuto nella ricerca delle fonti e nella raccolta dati, e il Dott. Davide Tizzani grazie al quale ho, non solo conosciuto la sindrome di Austrian, ma ho anche scoperto dell’esistenza dello Zebrallo.

Giorgio e Rita

Giorgio e Rita sono un figlio e una madre, entrambi malati, entrambi prosciugati, entrambi consumati: il primo dalle dipendenze, l’altra da una vita di preoccupazioni e ansie.

Li conosco una domenica mattina, loro sono in pronto soccorso già da due giorni: lei è ai piedi del letto e lo guarda come si guarda un bambino che ha fatto l’ennesima marachella, ma Giorgio ha 50 anni, e lei 75.

È stato trovato in casa mutacico e in stato d’agitazione dalla madre, che ha chiamato i vigili del fuoco perché non riusciva a contattarlo da circa 24 ore.

Accesso in Pronto Soccorso

All’ingresso in area d’emergenza Rita racconta che Giorgio è un ex tossicodipendente e alcolista seguito dal SERD e dai servizi sociali. Non ha in anamnesi altre patologie se non la dipendenza da sostanze stupefacenti e dall’ alcol, non ha allergie e vive da solo. Lo ha sentito l’ultima volta 24 ore prima circa, chiamata in cui le aveva riferito di avere la febbre, non aveva riferito altra sintomatologia.

Lui è vigile, estremamente agitato e non compliante per cui viene prontamente sedato. Alla visita nessun richiamo d’organo, respira discretamente, il suo cuore batte e la sua pancia non fa male, ECG ed EGA nella norma.

Le condizioni igienico-sanitarie sono scarse, è ricoperto di lesioni da grattamento, ha qualche ferita superficiale e qualche ecchimosi sparsa.

Giorgio hai detto la verità alla mamma? Hai veramente smesso con droghe e alcol?

Parte la routine, tossicologici, perché no, non ci fidiamo di Rita che ci dice che Giorgio ha smesso, che ormai è fuori dal tunnel, che in fin dei conti è un bravo ragazzo, ha un sensorio che ci fa desistere dall’essere fiduciosi nei suoi confronti, un RX torace, un TC encefalo:

Ipotesi diagnostica: Sepsi a partenza ignota in un quadro di agitazione psicomotoria a genesi multifattoriale (principalmente esotossica e settica): inviate emocolture e urocolture. Inizia Rocefin e idratazione.

Secondo giorno in Pronto Soccorso

Giorgio ha avuto la febbre tutta la notte, Rita era accanto a lui e lo ha tranquillizzato, una mamma a volte funziona più del midazolam, non ha contrindicazioni e ha meno effetti avversi.

La mattina dopo si è svegliato più collaborante, ma ha l’eloquio impastato, esegue un ordine semplice su due, tende ad assopirsi.

“Troppo stanco per dormire, troppo a pezzi per stare sveglio.”

Anche il restante esame obiettivo è cambiato: ha crepitii bibasali e in ecoscopia ha una sindrome interstiziale bilaterale con gradiente apico-basale, la sua valvola aortica sembra ispessita.

Eseguita TC torace e addome con mdc nella ricerca di emboli settici:

Ecocardio transtoracico: cardiopatia ipocinetica su base esotossica/valvolare con IAo verosimilmente degenerativa, non escludibile endocardite, indicato TEE.

Nuova ipotesi diagnostica: Sepsi in sospetta endocardite infettiva in quadro di agitazione psicomotoria a genesi multifattoriale. Impostata terapia ATB empirica per EI.

Quella domenica mattina

Quando ho conosciuto Giorgio e l’ho visitato per la prima volta era soporoso, facilmente risvegliabile a stimolo verbale, poco collaborante. Sembrava arrabbiato e poco fiducioso che potessimo aiutarlo. Rita era distrutta, anche quella notte era stata seduta su una sedia accanto al proprio figlio, contemporaneamente preoccupata e rassegnata, attenta a ogni indicazione data: quello era forse il giorno in cui avremmo capito perché Giorgio stava così male.

Eseguito TEE:

Mi fermo e riavvolgo tutto il nastro: e se il quadro neurologico fosse infettivo? D’altronde Rita l’aveva detto subito: … è fuori dal tunnel… è un bravo ragazzo…

Giorgio forse avevi detto la verità alla mamma?

Contattata la neurologa si procede a esecuzione della Puntura Lombare:

Diagnosi: Meningite pneumococcica.

Infezioni invasive da pneumococco

Lo Streptococco pneumoniae, o pneumococco è un batterio gram positivo capsulato commensale. Responsabile di gran parte delle polmoniti batteriche nell’adulto, è in grado di determinare infezioni invasive quali endocarditi, meningiti, peritoniti batteriche spontanee, artriti settiche.

È un batterio molto comune: fino al 50% dei bambini risulta colonizzato; negli adulti la percentuale di colonizzazione è più bassa ma aumenta nelle persone a stretto contattato con i bambini.

L’introduzione del vaccino polisaccaridico antipneumococcico nonostante non abbia ridotto la percentuale di pazienti contaminati, ha ridotto l’incidenza delle infezioni invasive.

Si definisce infezione invasiva da pneumococco l’isolamento del batterio in siti corporei normalmente sterili.

Fattori di rischio

Le infezioni invasive da pneumococco si verificano principalmente in pazienti immunocompromessi o con specifici fattori di rischio:

Bene, abbiamo capito cosa ha Giorgio.

Siamo felici, un po’ sollevati per aver fatto diagnosi, un po’ in colpa per averla ritardata in modo non giustificabile.

Giorgio non aveva l’endocardite, aveva la meningite ed un’insufficienza aortica severa di primo riscontro cronico. Se senti suono di zoccoli, è più probabile che sia un cavallo, meno probabile che sia una zebra, ancora meno probabile che sia uno zebrallo. (cit. Davide Tizzani)

O forse no?

Lo Zebrallo

Giorgio è stato ricoverato in neurologia; la prima notte di ricovero è stata caratterizzata dalla comparsa di uno shock cardiogeno con riscontro di BAV avanzato con necessità di posizionamento di PM temporaneo,

È stato intubato e trasferito in rianimazione: sottoposto a seconda TC torace che mostrava una polmonite e secondo ecocardio transesofageo:

Ma allora Giorgio nostro cosa hai?

Sindrome di Austrian

La sindrome di Austrian fa parte delle infezioni invasive da Pneumococco ed è una condizione clinica rara caratterizzata da polmonite, meningite ed endocardite (prima nota come triade di Osler).

Diagnosi

La diagnosi di sindrome di Austrian si avvale della contemporanea presenza delle tre entità nosologiche che la compongono, isolando il batterio in coltura e/o con la positività degli antigeni urinari.

Clinicamente non è distinguibile da una qualsiasi altra infezione batterica, qualsiasi sia il sito e qualsiasi sia il richiamo d’organo per cui bisogna sospettarla ogni qualvolta si presenti alla nostra attenzione un paziente con sintomi respiratori, meningei o da endocardite che abbia i fattori di rischio sopracitati.

Terapia

Il trattamento della sindrome di Austrian è urgente e prevede, oltre la terapia di supporto delle funzioni vitali, quindi la stabilizzazione del paziente:

Prognosi

La mortalità nella sindrome di Austrian è elevata, si attesta tra il 30 e il 50%. Nei soggetti sopravvissuti comunque, vi è un alto rischio di sequele neurologiche e danni valvolari permanenti.

Conclusione

Le sue condizioni cliniche sono pian piano peggiorate e dopo 20 giorni Giorgio non è più riuscito a combattere. Nonostante Rita fosse rimasta ai piedi di quel letto ogni giorno ripetendo a tutti che suo figlio era, e non più è, un bravo ragazzo.

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