sabato 18 Settembre 2021

La solita colica renale – 2

Il solito dolore al fianco sinistro

Stefano ha 24 anni. Una mattina si sveglia e sa che dovrà correre. Correre in Pronto Soccorso per uno strano dolore al fianco sinistro. Dolore acuto, lancinante, mai provato in precedenza tale da convincerlo ad accedere all’ambiente, fino a quel momento sconosciuto, del Dipartimento di Emergenza ed Accettazione in Urgenza.

Una mattina un medico a fine turno continua ad essere sveglio e saprà che dovrà correre. Correre per diagnosticare l’ennesima colica renale.

Tu sei lì. Stanco ma Sorridente per l’agognato fine turno. Ma a mezz’ora dal traguardo, l’arrivo di un 24enne e del suo dolore al fianco sinistro che non può aspettare le ore otto ed il tuo cambio ti crea un insana e lampante, anche se non giustificata, ostilità.

Abbandoni le ordinazioni mentali della colazione che già pregustavi ed accogli Stefano con una serie di domande, le solite. Dove è il dolore? Come è insorto? Meglio cappuccino o marocchino? Quando è iniziato? NRS? Primo episodio? Colazione dolce o salata? Si irradia? Il dolore si modifica con qualcosa? Forse meglio la pizza? Hai preso qualcosa per il dolore? Sintomi associati? Vado a correre prima di andare a dormire?

Le risposte sono facili. Il tuo indesiderato ospite non soffre di nessuna patologia, non prende farmaci e questa tipologia di dolore crampiforme NRS 10 mai sperimentato precedentemente è insorto spontaneamente senza alcun trauma o sforzo fisico antecedente, si localizza sul fianco sinistro e si irradia verso il basso.

Top. La diagnosi è ancora più facile. La sapevo già prima di qualsiasi domanda, prima di qualsiasi risposta, prima che Stefano entrasse in ambulatorio. Appena letto il triage “dolore fianco sinistro ad insorgenza acuta”. Che bella cosa i bias e le sue euristiche.

Colica renale. Antidolorifico endovena, controllo del dolore e consegna al mio collega di una dimissione rapida e sicura una volta che il sintomo fosse magicamente scomparso.

Poi penso al mio personale Mantra.

Decido di ribellarmi all’ignavia ed indolenza del fine turno per un mestiere che non concede deroghe alla stanchezza. Decido di fare quello che bisognerebbe fare in tutti i dolori addominali. Sconfiggere la sintomatologia algica ed eseguire una valutazione obiettiva completa, compresa di valutazione sonografica.

Capisco che le cose non sono così semplice come a volte appaiono. Fuggo dai miei sogni culinari e dai miei bias ingannevoli, disdico l’ordine al chiosco dell’ospedale sostituendolo con la richiesta di una TC addome con mdc al servizio di radiologia.

Rottura Spontanea di Milza

La rottura splenica è solitamente secondaria ad un trauma. La mancanza di un evento traumatico rende la rottura splenica spontanea un’entità patologica poco considerata e pertanto potenzialmente life-threatening e, anche se globalmente rara, da tenere in considerazione nella diagnosi differenziale di un dolore addominale acuto altrimenti non spiegato.

Soprattutto in presenza di fattori di rischio (terapia antiaggregante/anticoagulante, condizione note di splenomegalia o di patologia splenica). Infatti, usualmente è associata ad una condizione patologica sottostante dell’organo in questione, non sempre già nota, ma la letteratura ha descritto anche l’esistenza di rotture spontanee a milza sana.

Nonostante la difficoltà ad ipotizzarla, la gestione diagnostica-terapeutica ricalca quella della patologia splenica traumatica.

Incidenza

La prima testimonianza di rottura spontanea di milza risale al 1861 in un paziente con una forma leucemica.

La prima descrizione in letteratura è del 1985. I tassi di incidenza riportati sono compresi fra lo 0.1 e 0.5%, con una frequenza doppia negli uomini rispetto al sesso femminile e con un età media di circa 40 – 50 anni.

Tale entità patologica rappresentano il 3.2% delle rotture spleniche. Il tasso di mortalità riportato è compreso fra il 12 ed il 20%.

Cause

Sei grande categorie possono essere individuate come responsabili eziologiche di questa patologia. Circa il 10% dei casi rimane senza una causa evidente di patologia.

  1. Patologia Infettiva – ascessi splenici, malaria, tubercolosi, HIV, febbre Q, mononucleosi, CMV, dengue, aspergillosi
  2. Patologia Neoplastica – in primis malattie linfoproliferative ma anche metastasi spleniche
  3. Patologia Infiammatoria/d’accumulo/strutturale – fra cui amiloidosi, istiocitosi, cirrosi epatica o patologie degli organi perisplenici con conseguente possibile splenomegalia congestizia, anomalie anatomiche (policistosi, amartomi, emangioni); sono da includere anche le malattie reumatologiche e vasculitiche
  4. Patologia vascolare / diatesi emorragica – anomalie vascolare (aneurismi arteria splenica o trombosi venosa) o disordini della coagulazione
  5. Patologia Iatrogena – relata a farmaci e sostanze (terapia antiaggregante/anticoagulante/trombolitica ma anche utilizzo di G-CSF e cocaina) e relata a procedure (post endoscopia – in particolare colonscopia, ma anche ecocardiografia transesofagea e litrotripsia extracorporea)
  6. Eziologia Idiopatica
tratto da (8)

Anche la condizione di gravidanza rappresenta un fattore di rischio per tale condizione.

In letteratura sono anche descritti casi rari di rottura splenica dopo traumi “interni” minimi come possono essere considerati il vomito, la tosse, le manovre di ponzamento o le crisi epilettiche.

Il buon senso mi porta a pensare all’esistenza in questi casi di una verosimile intrinseca patologia presisteste personale predisponente al sanguinamento/rottura.

Presentazione clinica

Il sintomo cardine è il dolore addominale ad insorgenza acuta localizzato al quadrante superiore sinistro.

Possono coesistere nausea, distensione addominale (versamento ascitico), alterazioni dell’alvo da irritazione della sierosa e segni di peritonismo.

In alcuni casi è possibile riscontrare il segno di Kehr (dolore acuto alla punta della spalla dovuto alla presenza di liquido irritante nella cavità addominale) ed il segno di Balance (massa palpabile non dura nel quadrante superiore sinistro).

Importante nella indagine anamnestica ricercare eventuali recenti situazioni traumatiche anche lievi che possano però costituire un fattore di rischio per rotture ritardate.

In un terzo/metà dei casi i pazienti possono presentarsi con segni di instabilità emodinamica con un quadro di shock emorragico e di perdita di coscienza ad alto rischio.

In questi casi il ritardo diagnostico si associa con gravi e fatali conseguenze. Alla valutazione obiettiva sospetto è il riscontro di una splenomegalia, soprattutto se inspiegata, pur con i limiti di accuratezza di questa valutazione clinica. (Si definisce splenomegalia una milza > 200 g di peso e maggiore di 110 x 70 x 50 mm).

Approccio diagnostico

In assenza di un trauma, il vero momento chiave per l’identificazione della patologia è pensarci.

L’ecografia bedside può indurre o confermare il sospetto diagnostico ed escludere eventuali diagnosi alternative.

La sua sensibilità riportata in letteratura da studi su campioni di pazienti molto esigui è del 57.1% ma con una specificità molto elevata (91-100%).

La valutazione ultrasonografica può evidenziare una splenomegalia, alterazioni della ecostruttura ed ecogenicità del parenchima con eventuali raccolte fluide o ematomi sub o pericapsulari. La presenza di versamento libero addominale (presunto emoperitoneo), anche in assenza di una lesione splenica, deve far sorgere il sospetto diagnostico.

Le lesioni spleniche possono essere sonograficamente classificate in basso o alto grado a seconda dell’interessamento della capsula splenica.

Un sollevamento dell’emidiaframma di sinistra con un alterazione della sua motilità può aumentare il sospetto diagnostico.

Ematoma con effetto massa sulla milza. Tratto da (9)

Associata ad una condizione di shock refrattario alla terapia medica, il riscontro ecografico di un versamento endoaddominale può giustificare l’invio diretto in sala operatoria senza la possibilità dell’effettuazione di una indagine tomografica time-consuming.

Tratto da (13)

Nel paziente STABILE, la tomografia addominale con mezzo di contrasto diventa l’esame di scelta: conferma la patologia e la rottura e cerca di capirne il perchè. La sensibilità riportata da piccoli studi in letteratura è del 85.7% con una specificità del 95%.

tratto da (4)

Nonostante sia stata sviluppata le rotture traumatiche, anche in questo ambito può essere utilizzata la classificazione delle lesioni spleniche dell’AAST (American Association of Surgery for Trauma).

tratto da (5)

Terapia

La splenectomia, nella maggiore parte dei casi radicale, rappresenta la cura risolutiva per la rottura spontanea splenica, da eseguire ovviamente in urgenza in caso di instabilità emodinamica.

L’intervento chirurgico fornisce anche la possibilità di un valutazione istologica del pezzo operatorio per fornire una risposta eziologica.

I pazienti successivamente richiederanno le vaccinazioni contro i microorganismi incapsulati per evitare le infezioni postsplenectomia.

Tratto da (11)

Tuttavia in alcuni casi (non le rotture neoplasia-relata), se la condizione emodinamica lo permette e non è necessaria una splenectomia diagnostica, può essere considerato un trattamento conservativo.

Gli indicatori a tale trattamento sono: la stabilità emodinamica, la risposta alla terapia trasfusionale, l’estensione della lesione splenica, il grado di emoperitoneo, la stabilità del monitoraggio quotidiano clinico e laboratoristico, la patologia sottostante.

La letteratura riporta tuttavia un rischio elevato di fallimento di questa gestione non operativa con necessità di una splenectomia rescue, anche se le più recenti pubblicazioni ripropongono questa scelta nella più vasta gestione delle lesioni spleniche, con l’uso sempre più comune dell’embolizzazione arteriosa.

Considerazioni personali

Data la relativa rarità di queste condizioni, una diagnosi è possibile solo con un alto indice di sospetto clinico e, più banalmente, se si conosce tale patologia.

I medici d’urgenza dovrebbero essere consapevoli che tale evenienza può succedere anche in assenza di un trauma maggiore o di una precedente malattia splenica.

E’ necessario pensare a questa rara forma di patologia se non trovo una altra spiegazione per lo shock emorragico / il dolore addominale / il versamento endoperitoneale / la splenomegalia, soprattutto se esistono alcune condizioni predisponenti, come l’uso di terapia anticoagulante o una nota patologia splenica, in particolare una malattia linfoproliferativa, che rappresenta il maggiore fattore di rischio.

Dobbiamo ricordarci che il ritardo diagnostico rappresenta il principale fattore di rischio di letalità, in aggiunta all’età > 40 anni ed ad una eziologia neoplastica – relata.

E Stefano?

Stefano è rimasto stabile per tutta la durata della osservazione in Pronto Soccorso. La valutazione chirurgica ha dato indicazione al ricovero ed ad un intervento chirurgico non in emergenza. Mentre saliva in reparto, Stefano mi rivolge la domanda ferale. Non perchè è successo ma perchè a lui? Io mi stringo le spalle e gli auguro buona fortuna.

Bibliografia

  1. Ahbala T et al. “Spontaneous splenic rupture: case report and review of literature”. Pan Afr Med J. 2020 Sep 8;37:36.
  2. Kocael PC et al. “Characteristics of Patients With Spontaneous Splenic Rupture”. Int Surg. Nov-Dec 2014;99(6):714-8
  3. Matykiewicz J et al “Spontaneous rupture of the spleen – a rare case”. Pol Przegl Chir. 2011 Feb;83(2):105-7.
  4. Liu J et al. “Diagnosis and Treatment of Atraumatic Splenic Rupture: Experience of 8 Cases”. Gastroenterol Res Pract. 2019 Jan 28;2019:5827694
  5. Morell-Hofert D et al. “Validation of the revised 2018 AAST-OIS classification and the CT severity index for prediction of operative management and survival in patients with blunt spleen and liver injuries”. Eur Radiol . 2020 Dec;30(12):6570-6581.
  6. Fegan D. “Splenic rupture”. Clin Med (Lond). 2019 Mar;19(2):188-189
  7. McCarron EP. “Splenic injuries”. Clin Med (Lond). 2019 Jan;19(1):88
  8. Schattner A et al. “Red-flag syncope: spontaneous splenic rupture”. Am J Med. 2014 Jun;127(6):501-2
  9. Maqbool MS et al. “Atraumatic splenic rupture”. Ultrasound Q. 2014 Sep;30(3):208-10
  10. Aubrey-Bassler FK et al. “613 cases of splenic rupture without risk factors or previously diagnosed disease: a systematic review”. BMC Emerg Med 2012;12(1):11.
  11. Renzulli P et al “Systematic review of atraumatic splenic rupture”. Br J Surg. 2009 Oct;96(10):1114-21
  12. Ramos JL et al. “Atraumatic splenic rupture in young adult following cocaine use”. Int J Surg Case Rep . 2019;65:168-170
  13. Wehbe E et al. “Spontaneous splenic rupture precipitated by cough: a case report and a review of the literature”. Scand J Gastroenterol. 2008;43(5):634-7
Davide Tizzani
Specialista in Medicina Interna, ma specializzando ancora nell'anima. Esperto di Niente. Interessato a Tutto. Appassionato delle tre E: ecg, ega, ecografia. @DavideTizzani |

4 Commenti

  1. Ottima presentazione! A me era capitata una ragazza con : 2 presincopi a casa al passaggio clino-orto e all’arrivo in PS dolore alla spalla.. No traumi, anamnesi muta.. Normotesa, FC 100.. Addome lievemente dolente ai quadranti inf, la guardo in eco, discreto versamento in Douglas, film splenorenale..penso comunque a qualcosa di ginecologico in prima battuta, mando la richiesta di sangue, in corso il test di gravidanza e la accompagno monitorizzata dal ginecologo, che decide di portarla in sala vista la quantità di versamento all’eco TV (nel frattempo test di gravidanza neg). Riesco a dirgli “Se non trovi niente di ginecologico guarda la milza” perché mi era rimasto il pallino del dolore alla spalla.. Alla fine: laparoscopia convertita in laparotomia, splenectomizzata, 2 L di emoperitoneo. Probabilmente da EBV o CMV. Credo che anche qui il fattore tempo abbia giocato un ruolo determinante sulla sopravvivenza.

  2. Bel caso…mi ricorda quello che ho diagnosticato qualche anno fa…rottura spontanea di milza in un giovane francese in vacanza in Italia…questo giovane presentava dolore a carico del fianco sinistro…studiato in un grosso ospedale fu dimesso con diagnosi di colica renale…chi aveva fatto l’ecografia aveva segnalato una dilatazione calicopielica che effettivamente era presente ma si era limitato a studiare solo il rene evidentemente soffisfatto di avere avuto conferma della causa del sintomo…poi il dolore continuava e la moglie allarmata lo porto in un altro ospedale…questa volta venne fatta un ecografia più completa e fu evidenziata la rottura splenica…quindi diagnosi da tenere sempre in mente ma soprattutto ricordare che il paziente può essere così sfortunato da avere due malattie contemporaneamente

  3. Ho lavorato in un Pronto Soccorso chirurgico della periferia di Napoli 40 anni fa. Quando sento parlare di rotture di milza la mia mente ritorna a quel periodo oserei dire preistorico, in quanto in “Ospedale” non c’era a disposizione né Tac né ecografia. Ogni dolore addominale doveva essere preso in seria considerazione con una visita quanto più approfondita possibile. Ricordo diversi episodi di rottura di milza e li ricordo bene perché spesso bisognava intervenire chirurgicamente pur nell’incertezza della diagnosi. Mi sento di partecipare la mia esperienza perché anche oggi in occasione di viaggi in zone turistiche esotiche senza ospedali ci si può trovare nella situazione in cui mi trovavo io senza alcun ausilio strumentale, aiutato solo dai miei libri di semeiotica. La maggior parte delle rotture traumatiche e non (non parlo di politraumatizzati con traumi violenti)) non presentavano un dolore violento come quello di una colica renale ma piuttosto come dolore sordo, ingravescente, non a tipo colica. Nel corso degli anni ho notato come spessissimo, la palpazione non evocava dolore acuto e non si apprezzava alcuna contrattura di difesa, ma sempre, dico sempre ho riscontrato un segno di Bloomberg positivo (caratteristica presente in tutti gli emoperitonei che ho incontrato). Avevo sviluppato una metodica personale per una “conferma” alla mie ipotesi diagnostiche: mandavo il paziente ad urinare. Se dopo la minzione si verificava una lipotimia la diagnosi di emoperitoneo da rottura di milza o da altra causa era quasi una certezza soprattutto se nell’anamnesi c’era un precedente episodio lipotimico spontaneo o si manifestava in corso di osservazione un calo pressorio. Probabilmente sono stato fortunato ma non ho mai aperto un addome a vuoto, né ho mai perso un Paziente per ritardata diagnosi lavorando in condizioni da terzo mondo.

    • Grazie Elisa, Giuseppe e Giancarlo per aver condiviso le vostre esperienze e aver arricchito questo post con i vostri suggerimenti e le vostre notazioni.

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