Tu
Mohamed lo incontro una prima volta ad inizio dicembre. Entra nella sala visita del mio pronto soccorso e nella mia vita per una toracalgia atipica. Voto per l’atipicità del dolore in parte in modo superficiale per una completa barriera linguistica, in parte perchè, nonostante parlassimo due linguaggi stranieri l’uno per l’altro, risate e sorrisi accompagnavamo il nostro discorso. E solitamente, anche se non scritto da nessuna parte, ed anche se il covid ci ha insegnato altro, il paziente che parla al cellulare in sala d’attesa è un codice verde un pò meno verde rispetto agli altri.
L’elettrocardiogramma di norma così come il dosaggio degli indici di citomionecrosi tranquillizzano la mia voce interiore alla spasmodica e costante ricerca di una patologia letale e lo dimetto con il sorriso, affidandolo alle cure di un interprete e di un approfondimento cardiologico, per mettere a posto i suoi valori pressori tendenzialmente elevati e per stratificare meglio il suo profilo di rischio cardiovascolare.
Ancora tu
Nonostante i grandi sorrisi, o forse proprio a causa di questi, Mohamed torna il pomeriggio seguente. Come due vecchi amici che si reincontrano, ritroviamo subito la complicità del giorno prima, che addirittura supera velocemente il fastidio per un rientro in pronto così precoce, spesso considerato, non sempre correttamente, sinonimo di fallimento. Cerco di operare meglio rispetto al giorno prima. Il dolore è simile a quello di ieri, apparente di lunga durata, non sempre correlato allo sforzo. ECG, valutazione ecografica POCUS ed esami di laboratorio risultano invariati e sempre di norma. Mi basta per dimettere in sicurezza Mohamed. Un abitudine tabagica ed una circonferenza vita non ottimale, mi inducono a fornire un ulteriore consiglio: perdi peso ma fai anche una TAC delle coronarie.
Sempre tu
E’ quasi tempo di scambi di regali e di auguri natalizi quando vedo comparire Mohamed esattamente dove lo avevo conosciuto il primo giorno. Mi mostra un foglio; penso ad un biglietto di auguri personale. Invece è il referto dell’esame da me proposto. Incapace di comprendere come effettivamente ogni tanto il servizio funzioni ed uno straniero senza capacità di esprimersi in italiano riesca a svolgere un esame di secondo livello in modalità quasi urgente, lo leggo. Poi lo rileggo ad alta voce. La descrizione delle coronarie sane mi esalta, fino ad un certo punto. In cui è descritto un bridge di una coronaria. Ma che vuol dire?
Cosa sei?
Il “Myocardial Bridging” (MB) è un anomalia congenita coronarica caratterizzata dal decorso intramiocardico di un segmento di una arteria coronarica epicardica altrimenti normale. La prima descrizione completa di tale variante anatomica risale al 1951, anche se forse il primo resoconto risale addirittura al 1737.
Il MB è la più comune anomalia congenita coronarica ma è difficile dare precisi dati di prevalenza, che dipendono da molte variabili, la più importante la metodica diagnostica di identificazione. Studi eseguiti durante procedure coronarografiche raccontano di un tasso fra lo 0.8 e 4.9%, studi autoptici riportano tale range fra il 5 e l’86%, studi in TAC identificano una prevalenza del 22.5%. Tutti sono concordi nel ritenete l’IVA il vaso più coinvolto (88% dei casi).
La arteria coronarica più frequentemente coinvolta è la discendente anteriore.
Il tipo di MB può variare ampiamente in lunghezza, in profondità, nel numero di segmenti coronarici coinvolti e nell’orientamento delle fibre miocardiche interessate. Soprattutto questo ultimo dettaglio può determinare l’asintomaticità o meno del quadro clinico.
Perchè dai fastidio?
Sebbene è percezione generale che i MB sono varianti normali e benigne (giustificata dalla discordanza fra la prevalenza stimata e la presentazione clinica evidenziata nella vita lavorativa quotidiana), tuttavia tale condizione in alcuni contesti può causare determinate manifestazioni cliniche.
Sono descritte due modalità di orientamento delle fibre miocardiche – spesso correlati a bridge superficiali e profondi; nella modalità meno frequente, tipicamente bridge più profondi, questa disposizione sembra determinare una distorsione del vaso compromettendo il flusso non solo sistolico ma anche diastolico (milking effect – compressione sistolica del vaso con solo parziale decompressione diabolica) e determinando una relativa ischemia. Potrebbe pertanto essere corretto considerare patologici i MB profondi.
La tabella successiva riepiloga i possibili meccanismi fisiopatologici del myocardical bridging.
L’elemento più importante sembra sicuramente essere la compressione arteriosa epicardica che determina una riduzione della perfusione diastolica precoce miocardica, determinando una ischemia dinamica nella fase tardiva della sistole e nella fase precoce diastolica.
Quadro clinico
Come già accennato, la benignità o meno di tale condizione è altamente dibattuta in letteratura. La maggioranza di tali pazienti sono asintomatici e tale riscontro è spesso solo occasionale senza un impatto sulla sopravvivenza a lungo termine. Tuttavia, in alcuni pazienti ed in alcune situazioni, tale condizione anatomica può determinare ischemia miocardica con sintomi anginosi ed equivalenti ischemici, sindrome coronariche acute, disfunziono ventricolari sinistra fino a casi di morte cardiaca improvvisa.
L’esordio dei sintomi può variare ampiamente – dalla infanzia alla età adulta.
E’ indicato pensare a tale entità in pazienti con ischemia miocardica dimostrata in assenza di tradizionali fattori di rischio cardiovascolari.
Come ti scopro?
Non esiste un test diagnostico gold standard. Ogni test diagnostico ha limiti o vantaggi: invasivi, disponibilità, esposizione a radiazioni ionizzanti, valutazione funzionale o anatomica.
Probabilmente la scelta migliore è rappresentata dall’unione di un’indagine funzionale associata ad una valutazione anatomica.
Ti devo curare?
Anche in assenza di trial randomizzati controllati, sembra chiaro che il myocardial bridge debba essere curato nel caso sia responsabile di determinati sintomi riferiti dal paziente. Prima con le medicine. Poi se non basta con interventi più invasivi. In ogni caso con ottimi risultati a lungo termine.
Razionale della terapia
Dato che uno dei uno dei trigger principali dei sintomi è l’incremento della frequenza cardiaca e della contrattilità e della compressione sisto-diastolica con un ridotto periodo di riempimento diastolico, un restringimento del lume coronarico ed una riduzione della velocità del flusso coronarico, uno obiettivo terapeutico è rappresentato dall’utilizzo di terapia cronotropa ed inotropa negativa.
Parola d’ordine: rallentare il cuore
I beta bloccanti (BB) sono la terapia di prima scelta nei pazienti sintomatici. I beta bloccanti grazie alla loro azione cronotropa ed inotropa negativa prolungano gli intervalli di perfusione diastolica e riducono la compressione esterna sul bridge coronarico, aumentando il flusso coronarico diastolico.
In pazienti sintomatici con controindicazioni ai betabloccanti, possono essere utilizzati i calcio antagonisti (CCB) non didiropiridinici, che sfruttano i medesimi effetti terapeutici emodinamici.
In pazienti che non tollerano terapia BB o CCB o che non riescono a raggiungere la dose massimale, una terapia di combinazione fra di loro o con la ivabradina può essere consigliata.
Qualcos’altro?
Importante ricordare come i nitrati siano controindicati nel paziente con MB senza cardiopatia ischemica, perchè il loro uso si associa ad un incremento del restringimento vascolare ed ad un peggioramento sintomatologico. L’utilizzo di terapia antiaggregante dipende dal rischio CV del paziente e dalla presenza di malattia aterosclerotica.
Bastano i farmaci?
Spesso. Ma non sempre.
In pazienti refrattari alla terapia medica, il posizionamento di uno stent intracoronarico per proteggere il lume della arteria coronarica dalla compressione esterna e migliorarne la perfusione distale può essere indicato. Tuttavia tale scelta terapeutica determina numerose complicanze, prima fra tutte un frequente rischio di restenosi intrastent o di frattura dello stesso stent.
Per tale motivo, la prima e preferita alternativa terapeutica nei pazienti non responsivi a terapia medica è rappresentato dall’intervento chirurgico di miotomia arteriosa, eventualmente in combinazione con un bypass chirurgico (CABG)
E Mohamed?
Questa è la storia di un abbraccio e di una prescrizione di metoprololo a dosaggi incrementali. Non lo ho più visto in pronto. Peccato: mi mancano sicuramente di più le sue visite a me che le mie a lui.
Bibliografia
- Murtaza G et al. “An Updated Review on Myocardial Bridging”. Cardiovasc Revasc Med . 2020 Sep;21(9):1169-1179.
- Rogers IS et al. “Overview of diagnosis and management”. Congenital Heart Disease. 2017;00:1–5
- Cerrato E et al. “What is the optimal treatment for symptomatic patients with isolated coronary myocardial bridge? A systematic review and pooled analysis”. J Cardiovasc Med (Hagerstown) . 2017 Oct;18(10):758-770
Articolo interessantissimo, confesso che non avevo mai sentito di “MB” fino a prima di questa illuminante lettura.
L’unica cosa che un po’ mi perplime è l’assenza di “movimento” degli indici di citomionecrosi, evidentemente non si viene a configurare un vero e proprio danno ischemico nonostante la sintomatologia anginosa.
Grazie Davide