lunedì 22 Aprile 2024

Mi formicola una mano…

La prossima paziente che ci accingiamo a vedere è una donna di circa 45 anni. Sulla scheda di triage leggiamo: ipertensione e parestesie alla mano sinistra. Di li a poco entra nella sala visita una alta e robusta signora rumena che ci dice:” mi spiace disturbare, ma sono due giorni che le dita della mano mi danno fastidio, anzi mi fanno proprio male e poi sono diventate blu…”

La signora Maria in effetti presenta un’acrocianosi alla mano sinistra e la cute appare lievemente ipotermica al termotatto. La mano destra invece ha un’aspetto normale.

Prima di ogni altra casa sento il polso radiale che per fortuna è presente e valido e il cuore è ritmico.Cosa potrà avere? Ne discuto con la tirocinante presente alla visita. La prima cosa che ci viene in mente è un fenomeno di Raynaud, ma può questo durare così a lungo ed essere asimmetrico?
Abbiamo corso un po’, fare l’esame obiettivo prima dell’anamnesi non è raccomandabile anche se in questo caso giustificato dall’idea di escludere una genesi embolica del disturbo. La paziente ha però un’ anamnesi poco significativa. E’ una fumatrice ed è ipertesa, è la pressione ultimamente è difficilmente controllata dai sartani che costituiscono la terapia abituale.Non presenta altri sintomi, in particolare niente che la possa far inquadrare come sofferente di una patologia autoimmune, reumatologica ed in particolare di una sindrome CREST
In questi casi due sono gli approcci possibili. Rispolverare le nostre conoscenze riguardando un libro  o una revisione di letteratura o sentire chi, in teoria, dovrebbe saperne più di noi.
Il chirurgo vascolare al telefono è laconico” se ha il polso non è un problema su cui posso essere d’aiuto…”

Il reumatologo, sentita la storia, fuga subito i miei dubbi riguardo alla durata e alla asimmetricità delle lesioni. “Sembra un fenomeno di Raynaud, consigliale di fare ambulatorialmente una capillaroscopia, almeno ANA e ENA e se la pressione tiene , un vasodilatatore come la nifedipina a dosi settimanali crescenti e poi mandacela in ambulatorio con gli esami…”
Facciamo comunque” partire due esami” e l’elettrocardiogramma. Viene confermato il ritmo sinusale e gli ematici non evidenziano nulla di particolare. In particolare funzione renale, elettroliti e PCR sono in limiti di norma. La pressione rilevata durante la visita , a differenza del triage dove era risultata elevata, è normale.
La signora Maria viene quindi dimessa dopo la somministrazione di paracetamolo con le indicazioni a seguire i consigli del reumatologo e a ritornare se la sintomatologia fosse peggiorata.
Ovviamente non ci siamo accontentati e abbiamo cercato di approfondire.Cosi sono andato su DynaMed e questo in estrema sintesi quanto ho trovato

Definizione
Il fenomeno di Raynaud si caratterizza per il vasospasmo ricorrente di piccole arterie e arteriole che conducono a episodi di ischemia delle dita di mani o piedi che si manifestano con sensibilità al freddo, dolore e cambiamento di colore.

Classificazione
Si parla di fenomeno di Raynaud primario o di malattia di Raynaud quando i sintomi datano da almeno due anni senza che sia stata identificata alcuna eziologia.Nella forma secondaria invece può essere associato a una lunga serie di malattie tra cui: arteriosclerosi, sclerodermia, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sindrome di Buerger, crioglobulinemia, mieloma multiplo, farmaci, intossicazione da piombo, ipertensione polmonare primitiva, neoplasie, ipertiroidismo, ergotismo, trombocitosi, macrglobulinemia di Waldeström, sindrome del tunnel carpale e dello stretto toracico superiore.
In base ai sintomi poi può essere classificato come definito se si evidenziano due classici mutamenti di colore ( normale–>pallore—>cianosi) o possibile, se il cambiamento di colore è uno solo.

Abitualmente sono coinvolte le dita delle mani di solito in modo bilaterale e simmetrico ma talvolta anche i piedi, la punta del naso e i capezzoli. Le donne sono interessate più degli uomini e, secondo uno studio basato su 1358 casi, l’età media è di insorgenza era 54 anni.
Raramente interferisce nelle comuni attività quotidiane.
La maggior parte dei pazienti affetti da sclerodermia e il 30% di quelli con LES presentano un fenomeno di Raynaud secondario.
In un periodo di 7 anni può persistere nel 36% dei casi

L’uso di estrogeni  ma non l’associazione di estro-progestinici è risultata associata al fenomeno di Raynaud. Altri farmaci come i betabloccanti triptani e i derivati dell’ergot sono stati associati con questo disturbo.

In tutti i pazienti è bene ricercare segni e sintomi di malattie del connettivo compresi quelli di una sindrome sicca, le teangectasie, indurimenti cutanei, ulceraziioni, fotosesnibilità e la disfagia

Nella diagnosi differenziale bisogna considerare l’acrocianosi, che però non determina dolore, e i geloni che rappresentano episodici cambiamenti di colore della cute come risposta al freddo intenso.

Test
Analizzando il significato dei singoli test è bene ricordare che gli ANA sono positivi nel 25% dei casi e gli anticorpi antifosfolipidi nel 36% dei pazienti affetti da fenomeno di Raynaud primario e rispettivamente nel 85% e nel 30% di quelli con forme secondarie

Diagnostica per immagini
La pletismografia digitale consente la diagnosi se le alterazioni regrediscono con il riscaldamento. La scintigrafia digitale con Tc drossimetilene difosfonato è un altro test molto promettente nella diagnostica del fenomeno di Raynaud

Terapia
I calcio antagonisti sono tra i farmaci più utilizzati  nelle forme primitive in particolare la nifedipina soprattutto nelle sua formulazione a lento rilascio con un livello di evidenza 1 secondo DynaMed. In realtà la loro efficacia è stata messa in discussione da una recente revisione Cochrane Oral vasodilators for primary Raynaud’s phenomenon.. Altri farmaci studiati e che si sono dimostrati di una qualche utilità sono stati i sartani Losartan therapy for Raynaud’s phenomenon and scleroderma: clinical and biochemical findings in a fifteen-week, randomized, parallel-group, controlled trial e il sildenafil  Sildenafil in the treatment of Raynaud’s phenomenon resistant to vasodilatory therapy.
Il tadalafil in associazione con i calcio antagonisti, ma non da solo, sembra poter essere di un qualche beneficio in questi pazienti:Randomized placebo-controlled crossover trial of tadalafil in Raynaud’s phenomenon secondary to systemic sclerosis. Anche i cerotti di nitroglicerina e la fluoxetina sono stati indicati come potenzialmente utili in alcuni studi
Non bisogna dimenticare però che alcuni comportamenti come evitare di fumare, esporsi al freddo a a vibrazioni sono indicati come utili nel prevenire gli attacchi

Commento finale
Non ho, ovviamente, grande esperienza ma qualche dubbio, sulla genesi puramente vasospastica del disturbo lamentato da Maria e documentato da noi, mi rimane. Probabilmente la capillaroscopia e il follow up clinico ci aiuteranno a definire meglio il quadro clinico e la sua eventuale associazione con lo stato ipertensivo. Tra le varie associazioni infatti vi è anche quello con il feocromocitoma. emedicine.medscape 2011

Per chi volesse approfondire
Raynaud phenomenon su DynaMed
Journal of American Academy of Dermatology 2008
The New England Journal of Medicine 2002

Carlo D'Apuzzo
Carlo D'Apuzzo
Ideatore e coordinatore di questo blog | Medico d'urgenza in quiescenza | Former consultant in Acute Medicine | Specialista in medicina interna indirizzo medicina d’urgenza e in malattie dell’apparato respiratorio | #FOAMed supporter

3 Commenti

  1. quando qualche anno fa una paziente con sintomi analoghi – non aveva le parestesie, ma era presente la acrocianosi e erano stati rilevati elevati valori pressori – si presento alla mia osservazione in ps, rimasi perplesso sino a che il “solito ” infermiere risolse il caso rilevando la glicemia capillare; il batuffolo di disinfettante usato era rimasto colorato di blu: la acrocianosi altro non era che la colorazione dovuta a una borsa nuova di qualità meno che mediocre…
    Buon Anno

  2. firgli,
    grazie del tuo commento. E’ ovviamente importante differenziare l’acrocianosi che, a parte il diverso colorito della cute non si associa ad altri sintomi, dal fenomeno di Raynaud. Buon Anno anche a te.

  3. Anche a me sarebbe subito balenata la genesi vascolare per l’asimmetricità e la persistenza della sintomatologia. Anche io non ho molta esperienza ma quei (fortunatament pochi) casi che ho visto in emergenza erano sempre simmetrici e si risolvevano o miglioravano con il riscaldamento. Ritengo in emergenza il fenomeno (o la sindrome) di Raynaud comunque come una diagnosi di esclusione.

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