Pericardite, miocardite o…

Pericardite, miocardite, perimiocardite o miopericardite?
La storia di Renzo e Lucia

Ringrazio nuovamente Davide Tizzani, sprone e guida nella produzione dei miei post!

Pericardite e miocardite condividono buona parte degli agenti eziologici e dei fattori di rischio ed entrambe possono generare forme con interessamento di entrambe le componenti, formando come uno spettro di patologia che va dalla pericardite isolata, passa dalla miopericardite (quando prevale il coinvolgimento pericardico) e dalla perimiocardite (coinvolgimento miocardico maggiore) e si conclude con la miocardite. 

Due giovani pazienti, giunti a distanza di poche ore hanno portato a galla alcuni dubbi gestionali su questo tipo di patologia.

Renzo

Renzo, 24 anni, codice rosso, arriva in PS per dolore toracico, che, per quanto possa essere atipico, si presenta con questo ecg.

Nessun segno di ipo/acinesia all’ecoscopia cardiaca. Anche la cardiologa, presente durante la valutazione, conforta e conferma il nostro riscontro. TnI-HS 6500 ng/l.

Ripetiamo l’ecg:

Ora l’atipicità del suo dolore ha un senso: il suo miocardio non è ischemico, ma è infiammato e con la sospetta diagnosi di miopericardite viene ricoverato in UTIC dove i cardiologi documenteranno un picco di troponina TnI HS di 14000 ng/l, proseguiranno il monitoraggio telemetrico e la terapia antinfiammatoria con Ibuprofene 600 mg x 3.

La sua cartella clinica ci racconterà di un ecocardiogramma senza disfunzione sistolica e diastolica.

Lucia

Lucia, 20 anni, codice verde, studentessa di medicina, ha da un paio di giorni una normale sindrome influenzale. Nelle ultime 12 ore però presenta anche tachicardia, fino a 130/min. Lei è in terapia con contraccettivo estroprogestinico e un medico amico di famiglia le ha consigliato di accedere in PS per escludere una TEP.

Ecoscopia cardiaca: VD normocontrattile, TAPSE nella norma, CUS negativa. All’EGA pCO2 40 mmHg, gradiente alveolo arterioso normale, D-dimero 964 ng/ml che attribuiamo alla componente flogistica del quadro, prevale il buon senso e le risparmiamo l’esposizione di una TC torace che ha una bassa probabilità pre-test di essere positiva. Anche la tachicardia sembra essere migliorata al risolversi della febbre e forse dell’ansia di avere qualcosa di grave (chi non l’avrebbe avuta?).

Siamo prudenti: le diamo indicazione a tornare il giorno dopo per visitarla di nuovo e controllare esami ed ecg e le prescriviamo un ciclo di FANS nel sospetto di una sindrome infiammatoria da virosi.

Anche il giorno dopo l’embolia polmonare non sembra una diagnosi probabile, ma ora lei lamenta un dolore toracico atipico retrosternale, all’ecoscopia è comparsa una falda di versamento pericardico non emodinamicamente significativo, la tachicardia è la stessa del giorno prima, ma nessun segno ecg che indichi anomalie della ripolarizzazione o segni specifici di pericardite. TnI-HS 600 ng/l, quindi decidiamo per un’osservazione in OBI in un letto con monitor e prosecuzione della terapia con FANS, Ibuprofene 600 mg x3, che già le avevamo prescritto il giorno prima in dimissione.

Durante l’osservazione in OBI, il suo quadro infiammatorio è evoluto portando, dopo una TC del torace (che ha anche escluso definitivamente la TEP) e un broncoaspirato alla diagnosi di polmonite da C.Pneumoniae. Inoltre, il peggioramento della sintomatologia dolorosa francamente sirositica con ulteriore incremento della troponina fino a 900 ng/l ci permettono una diagnosi di Miopericardite con ricovero in cardiologia.  

Dubbi e perplessità

• Qual è la differenza tra i 2 casi?
• C’è differenza nella terapia da somministrare?
• Entrambi devono essere ricoverati?
• Hanno entrambi necessità di monitoraggio?
• Il dosaggio della troponina che valore ha?
• Cosa dicono le linee guida?

Per fare una diagnosi precisa…

Pericardite

Diagnosi clinica, sufficienti 2 elementi tra:

• dolore toracico “pericarditico”,
• sfregamenti,
• alterazioni ecg di nuovo riscontro (elevazione diffusa ST, depressione PR, ecc),
• versamento pericardico di nuovo riscontro o in peggioramento.

Elementi aggiuntivi, ma non necessari per la diagnosi:

• incremento degli indici di flogosi,
• segni di infiammazione ad un imaging di secondo livello (cardioRMN, cardioTC).

Miopericardite (MPC)

Criteri della diagnosi di pericardite con incremento della troponina, in assenza di alterazioni focali o diffuse della cinetica del miocardio sia in ecografia che RMN.

Perimiocardite (PMC)

Condizione di pericardite associata a riduzione diffusa o focale della funzione del ventricolo sinistro con aumento della troponina.

Sia nella MPC che nella PMC va esclusa la diagnosi differenziale di ischemia del miocardio.

Miocardite

La miocardite non ha dei criteri clinici sufficienti per definirne la diagnosi, che è certa solo quando si dimostra la presenza di infiltrato infiammatorio alla biopsia miocardica.

Questa patologia non ha alcuna presentazione patognomonica, la clinica è molto variabile, che può spaziare da una minima sintomatologia con dolore toracico lieve e transitorie alterazioni ecg-grafiche a una presentazione con shock cardiogeno o con un’aritmia maligna.

È una diagnosi che va in primo luogo sospettata: sia come diagnosi differenziale alternative alle patologie coronariche, sia nei pazienti cardiopatici che possono far pensare a un peggioramento della patologia sottostante.

Criteri diagnostici potenzialmente utili:

Clinici:  

• dolore toracico pericarditico o pseudo ischemico
• dispnea e astenia di nuova insorgenza da meno di 3 mesi o sub-acuta/cronica >3 mesi con o senza scompenso cardiaco destro o sinistro
• cardiopalmo, riscontro di aritmie, sincope, morte improvvisa
• shock cardiogenico inspiegato

ECG/Holter:

• BAV I-III,
• Alterazioni ST-T simili alla pericardite,
• Arresto sinusale, TV, FV,
• FA,
• Bassi voltaggi
• Alterazione nella conduzione
• Battiti prematuri
• TSV

Incremento dei marcatori di danno miocardico.

Imaging:

• Ecocardiografia: disfunzione globale o regionale, sistolica o diastolica, presentazioni simili a cardiomiopatia dilatativa/ipertrofica/restrittiva o simile a IMA.
• Cardio-RMN: da eseguirsi nei pazienti stabili per identificare e quantificare il tessuto miocardico soggetto a danno infiammatorio.

Fattori aggiuntivi per il sospetto clinico di miocardite:

• Febbre alla presentazione o nel mese precedente con o senza evidenza di sintomi respiratori o gastrointestinali,
• periodo peripartum,
• asma,
• malattie autoimmuni extracardiache,
• tossici,
• storia familiare di cardiomiopatia dilatativa.

Uno score utile che restituisce una probabilità di diagnosi di miocardite a partire da parametri clinici, laboratoristici ed ecografici è il DAME.

DAME > 4: 75% probabilità di miocardite;
DAME 1-4: 57% probabilità di miocardite.

Il miglior cut off è stato considerato quando lo score raggiunge un punteggio di 7: AUC 0.958 (p< 0.001), sensibility: 100%, specificity: 85.11%, PPV: 40.9%, NPV: 100% (LR+: 6.72; LR-: 0.00).

È vero che non dosiamo mai la VES in PS ma gli altri elementi possono comunque essere utile.

Terapia

Pericardite con e senza coinvolgimento miocardico.

Il trattamento della pericardite è l’antinfiammatorio empirico. Empirico perché nei paesi in cui la TB non è endemica non vi è indicazione alla ricerca eziologica e salvo nelle condizioni di pericardite a genesi reumatologica/autoimmune, questi pazienti avranno una buona prognosi se rispondono al trattamento iniziale.

Tenendo conto di eventuali comorbidità e controindicazioni:

• FANS
• Colchicina
• Steroide

FANS

• Ibuprofene 600 mg x3
• Aspirina 750-1000 mg x3

Nelle linee guida la terapia rimane identica quando si parla di “pericardite con coinvolgimento del miocardio”, con l’ulteriore opzione dell’indometacina 75–150 mg/die, in alternativa ad ASA o altri FANS.

La durata dipende fondamentalmente dalla risposta del paziente, che nei casi a decorso benigno si osserva nella prima settimana di terapia. La durata standard è di almeno 2 settimane, con o senza tapering in base a quanto i sintomi siano ben controllati.

Il discorso si complica se si tratta di forme croniche e/o recidivanti. Queste forme sono più di appannaggio specialistico, ma fondamentalmente si basano sulle stesse molecole, somministrate per settimane/mesi. Solo in un secondo momento si prendono in considerazione terapie immunomodulanti/soppressive: IVIG, anakinra, azatioprina. E in ultima analisi la pericardiectomia.

Colchicina

< 70 Kg 0.5 mg qd; ≥70Kg 0.5 mg bid

Per la pericardite acuta anche la colchicina è indicata in prima battuta, in associazione ad ASA o FANS.

Da proseguire per 3 mesi per prevenire recidive. Nelle ultime settimane di trattamento (non è specificato quante, va deciso in base all’andamento clinico) si può ridurre il dosaggio effettuando un tapering (0.5 mg a giorni alterni se peso corporeo <70 Kg o 0.5 mg/die se >70 Kg). Anche se non è considerato mandatorio, sembrerebbe migliorare la risposta terapeutica e ridurrebbe l’incidenza di recidive.

Per quanto riguarda l’uso della Colchicina nel caso di coinvolgimento miocardico non è supportato sufficientemente da evidenze nella prevenzione di recidive o nel migliorare il decorso della malattia.

Steroide

L’utilizzo di cortisone a dosaggio basso/moderato (es. prednisone 0.2/0.5 mg/Kg/die) è di seconda scelta, da considerare solo se controindicazione o fallimento degli altri farmaci e solo se si possa escludere l’eziologia batterica o micobatterica.

Molto importante è anche il riposo e l’astensione da sforzo fisico per prevenire l’insorgenza di aritmie. Agli atleti si consiglia la sospensione dell’attività per 3 mesi in caso di pericardite e di almeno 6 quando vi è coinvolgimento miocardico.

Riassumendo…

Miocardite

Nella miocardite la terapia prevede: la gestione dello scompenso cardiaco, il trattamento delle aritmie e dove possibile un trattamento specifico in base all’eziologia.

Gestione

Pericardite isolata

La decisione nel trattenere un paziente dipende da alcuni fattori di rischio predittori di una peggior prognosi.

Secondo le linee guida ESC uno di essi è sufficiente per definire il paziente ad alto rischio e trattenerlo in ospedale.

Alcuni di questi elementi, presi singolarmente, non sembrano sufficienti a proporre un ricovero nella pratica clinica. Forse la sola temperatura >38°C non lascia perplesso solo me, un solo dato di temperatura di solito non decide l’indicazione al ricovero. Voi cosa ne pensate?

Ad ogni modo, per chi non presenta nessuno di questi elementi è raccomandata la dimissione con la terapia e indicazione a rivalutazione dopo una settimana per valutarne la risposta. Se non vi è stato un soddisfacente controllo dei sintomi il paziente è considerato a rischio moderato ed è indicato il ricovero per ricerca dell’agente eziologico. Altrimenti, rientrerà nel gruppo a basso rischio e proseguirà con un follow-up ambulatoriale.

Per riassumere il percorso idealmente dovrebbe essere…

Miopericardite – Perimiocardite

Le linee guida dicono che l’ospedalizzazione è raccomandata per i pazienti con coinvolgimento del miocardio per la diagnosi e il “monitoraggio” (non meglio specificato, ECG? Clinico? Laboratoristico?) e non meno importante, per accertare che il danno miocardico non sia su base ischemica. In base alla modalità di presentazione e ai fattori di rischio del paziente anche con coronarografia.

Per i pazienti con miopericardite, quindi SENZA segni anche solo di minima disfunzione ventricolare e sintomi di scompenso cardiaco, non necessitano di biopsia miocardica.

La RMN cardiaca è raccomandata per confermare e quantificare il coinvolgimento miocardico ed escludere la necrosi miocardica.

Miocardite

Anche nella miocardite il ricovero è indicato per il monitoraggio e per la ricerca dell’eziologia.

L’impianto del ICD non è indicato a priori nonostante il rischio aritmico in quanto la miocardite può risolversi completamente senza reliquati.

La prova da sforzo in fase acuta è controindicata in quanto potrebbe estrinsecare aritmie maligne.

Troponina

In corso di patologia infiammatoria la troponina viene rilasciata dai miociti coinvolti e l’entità dell’aumento correla con l’estensione del danno miocardico.

Per alcuni autori non è sufficientemente chiaro se il dosaggio della troponina possa avere un valore prognostico, mentre secondo altri, nelle cardiomiopatie infiammatorie è il più forte predittore di aritmie fatali.

In un altro studio ancora, che ci riporta ai nostri casi clinici, condotto in un gruppo di pazienti che comprendeva bambini, adolescenti e giovani adulti, i livelli di troponina I correlavano con peggior gravità di patologia e tempi di ricovero più lunghi. Purtroppo, in questo studio non si fa riferimento alla frequenza di eventi aritmici.

Aritmie

In questi articoli non è mai menzionato se il dosaggio della troponina può correlare o meno con l’insorgenza di aritmie, ma da quanto detto prima sappiamo che correla con la gravità e l’estensione del coinvolgimento miocardico.

Aritimie e morte imminente nella miocardite

Una review propone la seguente stratificazione del rischio per i pazienti con miocardite.

Rischio basso, solitamente caratterizzati da una buona prognosi:

• frazione di eiezione conservata;
• completa risoluzione dei segni ecg entro 4 settimane.

Rischio alto, la cui prognosi dipende dalla immediata risposta alla terapia: 

• FE lievemente/moderatamente ridotta;
• persistenza di anomalie elettrocardiografiche;
• alterazioni della cinetica segmentali.

Rischio alto, la cui prognosi dipende dalla immediata risposta alla terapia: 

• FE gravemente ridotta;
• Comparsa di aritmie maligne;
• Con o senza disfunzione ventricolare.

Renzo e Lucia

Renzo al momento del ricovero è stato rinquadrato con diagnosi di miocardite visto l’importante coinvolgimento miocardico, sulla base degli esami, dell’ecg e dell’assenza di elementi di pericardite. Anche se non ha comunque sviluppato alterazioni della cinesi visibili in ecocardiografia e segni di scompenso cardiaco.

Nel corso del ricovero ha risposto alla terapia antinfiammatoria e dopo 4 giorni di osservazione in UTIC senza eventi aritmici è stato dimesso.

La sua RMN cardiaca effettuata a terapia antinfiammatoria conclusa non ha mostrato segni di edema o fibrosi miocardica.

Quindi, nonostante una presentazione con codice rosso, ECG alterato e TnI molto elevata, ha avuto un decorso rapido, benigno e senza reliquati.

Altro percorso ha visto Lucia, a cui è stata confermata la diagnosi di miopericardite con concomitante quadro flogistico respiratorio, che ha complicato e prolungato il suo decorso. Ha effettuato la terapia antinfiammatoria associata a colchicina, bisoprololo 2.5 mg, antibiotico empirico e terapia per la sintomatologia respiratoria.

La sua RMN cardiaca effettuata in regime di ricovero mostrava: iperintensità in STIR e LGE a pattern non ischemico in sede subepicardica inferolaterale media nel contesto del ventricolo sinistro. Versamento pleuro­pericardico associato a consolidamento parenchimale del LID, di verosimile natura flogistica in evoluzione.

Non ha sviluppato nessun evento aritmico e al miglioramento dei sintomi è stata dimessa con indicazione al follow up ambulatoriale e a ripetere la RMN cardiaca a 6 mesi.

Per concludere:

In conclusione a questo post, vorrei proporre una tabella ideata da me per provare a sistematizzare quello che penso di aver capito.

Da quello che ho trovato e riportato qui sopra e anche dall’esperienza di questi due casi, tutti i pazienti con un quadro di peri/perimio/mioperi/miocardite vanno “agganciati” quanto meno ad un follow up e molti di essi avranno bisogno di un periodo di osservazione per monitorare l’evoluzione del quadro flogistico, l’entità della compromissione cardiaca e la risposta alla terapia. Proprio durante il primo periodo di osservazione si potrà meglio inquadrare la gravità e il rischio del paziente.

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