
L’analgesia nel paziente con emofilia – non dovremmo dirlo ma talvolta è ancora così – rappresenta ancora un problema.
Abbiamo fatto molta strada per combattere l’oligoanalgesia, e ancora ne dobbiamo fare se in Italia siamo ancora agli ultimi posti nel consumo procapite di oppiacei.
Per alcune patologie però, come l’emofilia, siamo ancora molto indietro.
Perché accade?
Il primo motivo è connesso alla malattia stessa, che è rara: in Italia abbiamo circa 5mila pazienti con emofilia e quindi l’esperienza dell’operatore può mancare, proprio perché non si incontra la malattia così spesso da acquisire sufficiente competenza.

Questa, ovviamente, non è una giustificazione: è sufficiente avere una attenzione culturale al problema, per essere consapevoli di dover prestare attenzione.
Questo ci porta al secondo problema.
Quello culturale.
Siamo preparati a gestire un paziente con emofilia in Pronto Soccorso? Ormai è risaputo che una delle cause principali dell’oligo analgesia nel paziente con emofilia è la paura di somministrare farmaci controindicati. Un immobilismo terapeutico causato da una insufficiente conoscenza, che però non appare più sostenibile.
Quando abbiamo scritto a proposito del triage del paziente con emofilia, ci siamo resi conto (leggendo alcuni commenti al post, soprattutto via social) che esiste ancora una limitata comprensione del problema.
Di tutti gli aspetti, il tema “dolore” è un punto cruciale per i pazienti, e la mancata presa in carico in Pronto Soccorso è un momento molto critico.

La conoscenza non adeguata del problema può portare, come abbiamo già scritto, all’oligoanalgesia per timore di utilizzare farmaci errati o controindicati.
Il paziente con emofilia può presentare quadri dolorosi complessi, sia acuti che cronici, e molto spesso il motivo dell’accesso in pronto soccorso è proprio il dolore.
E’ innegabile, però, che il primo compito del medico sia di riconoscere una possibile causa evolutiva di quel dolore.
No.
Il primo compito del medico è sempre lenire il dolore.
Le valutazioni diagnostiche partono in parallelo, ma nulla impedisce di iniziare subito un trattamento analgesico adeguato.
Ma con quali farmaci?

E’ indubbio che il paziente con emofilia richieda particolari attenzioni perché non tutti i farmaci possono essere utilizzati. Ed è indiscutibile che spesso abbia quadri di dolore cronico tali da rendere difficile un trattamento in acuto.
Quindi, cosa possiamo fare?
Beh, quello che facciamo sempre: chiedere al paziente l’intensità del suo dolore e poi decidere la strategia più appropriata.
Sulla base di questi risultati, dobbiamo considerare due ambiti del tutto differenti:
DOLORE LIEVE-MODERATO:
se l’analgesia in questi pazienti è generalmente agevole, può essere problematica nel paziente con emofilia perché molti dei farmaci comunemente impiegati sono controindicati.
I FANS, per esempio, ma anche il paracetamolo, possono presentare effetti avversi del tutto peculiari nel paziente con emofilia. Gli antinfiammatori non steroidei, esercitando una azione antiaggregante piastrinica, per quanto transitoria e reversibile, possono peggiorare un emartro; i FANS inoltre sono responsabili di emorragie digestive, che possono essere drammatiche in questi pazienti.
Lo stesso paracetamolo, un’analgesico del tutto innocuo al dosaggio terapeutico, nel paziente con emofilia sembra associato ad un lieve incremento di emorragie digestive. Come tale, contrariamente a quanto spesso ritenuto e prescritto, dovrebbe essere utilizzato come seconda scelta.
Il farmaco di prima scelta nel paziente con emofilia e dolore lieve-moderato in urgenza è costituito dai COXib, ossia gli inibitori selettivi delle cicloossigenasi 2, che sono prodotte nelle sedi di infiammazione.

Questi farmaci non agiscono sulle COX1 costituitive, e pertanto non hanno azione sulla circolazione gastrointestinale, renale, non sono gastrolesivi, e non determinano azione antiaggregante piastrinica.
I COX2 sono stati molto discussi per un incremento nel rischio di mortalità cardiovascolare, ma questo riguarda semmai l’uso cronico (e l’evidenze sembrano essere insufficienti).
In caso di dolore acuto lieve-moderato nel paziente con emofilia, la somministrazione di celecoxib 200mg è senza dubbio l’opzione migliore.
L’assenza di tali farmaci in molti pronto soccorso rende il paracetamolo l’unica opzione possibile, per quanto di seconda scelta. I rischi di lesività gastrointestinale di questa molecola nel paziente con emofilia diventano ovviamente trascurabili in caso di somministrazione isolata: il dosaggio del paracetamolo è di 15mg/kg (20 mg/kg nel bambino) in dose isolata, con un massimo di 1gr nel soggetto adulto, eventualmente ripetibile dopo 6-8 ore.
I FANS sono molecole di terza scelta, proprio perché caratterizzate da un certo grado di rischio: tra tutte le molecole, si dovrebbe preferire l’ibuprofene perché dotato del più basso rischio gastrointestinale tra tutti i FANS non selettivi, alla dose di 10 mg/kg (massimo 600mg nell’adulto).
Ma non è tutto, perchè noi medici ed infermieri del Pronto Soccorso abbiamo dei trucchi nel cappello: uno di questi è un farmaco eccezionale per il trattamento del dolore lieve-moderato, che è il protossido di azoto equimolare con ossigeno (MEOPA):

dispositivi che erogano, con valvola on demand, una miscela al 50% di Ossigeno e 50% di Protossido di Azoto, in grado di determinare una adeguata azione analgesica in caso di dolore moderato. Possono determinare anche blanda sedazione, e pertanto può essere pensato come opzione terapeutica “di salvataggio”, quando si sospetti un emartro e gli altri farmaci siano inefficaci o controindicati.
Un’altra opzione in rapida crescita è costituita dal metossiflurano, di cui ci siamo occupati in questo post.
Per il dolore severo, la situazione si complica ancora di più.
Il paradigma “dolore severo=oppiacei” è senz’altro valido anche per l’analgesia nel paziente con emofilia, tuttavia si deve prestare particolare attenzione a questi pazienti in quanto il dolore spesso è cronico, e prevede una componente neuropatica di difficile trattamento con gli oppiacei.
Inoltre, la cronicità del problema rende reale il rischio di indurre dipendenza farmacologica.
Per questi motivi, la terapia con oppiacei deve avvenire solo in presenza di dolore severo e in pronto soccorso o in medicina d’emergenza-OBI, mentre la prescrizione alla dimissione dovrebbe essere valutata insieme agli specialisti ematologi e agli specialisti della terapia del dolore.
In urgenza, nell’adulto o nel bambino con emofilia e dolore severo possiamo somministrare MORFINA, alla dose di 0.1 mg/kg per via endovenosa (dimezzando a 0.05mg/kg nei soggetti sopra i 65 anni o con fattori di rischio);
o FENTANYL, alla dose di 1.5 mcg/kg per via endovenosa o intranasale (anche in questo caso da dimezzare nel paziente anziano).
Il trattamento del dolore severo ha però un’arma molto potente, per quanto poco utilizzata, che è costituita dalla ketamina:

questo farmaco efficace e versatile, ha molte azioni differenti ed effetti differenti a seconda del dosaggio, agendo sui recettori NMDA della sostanza reticolare. Se alla dose di 1-2 mg/kg endovenosi si dimostra un efficace sedativo dissociativo, a dosaggi inferiori (0.1-0.3 mg/kg endovenosi) si dimostra un efficace analgesico in grado di contrastare il dolore severo, con pari efficacia rispetto alla morfina, seppur con una maggiore incidenza di reazioni disforiche rispetto agli oppiacei, che però possono essere controllate con benzodiazepine, ma di questo ne abbiamo già parlato in altri post.
Il principale vantaggio della ketamina, inoltre, è connesso alla sua maggiore efficacia nel controllo del dolore cronico e neuropatico, come abbiamo già visto in un altro post..
La ketamina può essere utilizzata anche per via intranasale, con un dosaggio analgesico di 1mg/kg.
L’analgesia nel paziente con emofilia è complessa proprio per la sua natura cronica, e per la limitatezza dei farmaci possibili. L’unica soluzione si trova nella conoscenza, nella competenza dei medici e degli infermieri di medicina d’emergenza.
Se si conosce il problema, si è già iniziato a risolverlo.
Come ha scritto una volta Niccolò Paganini, “Se non studio un giorno, me ne accorgo io. Se non studio due giorni, se ne accorge il pubblico.”
Se non siamo preparati, se ne accorge il nostro pubblico, i pazienti che hanno bisogno di noi.
Grazie mille per il post!
PS: volevo segnalarti un refuso nel dosaggio della morfina.
0.5 mg/kg invece di 0.05mg/kg nel dosaggio dimezzato
Erroraccio da penna blu!!! Grazie davvero per la segnalazione, l’ho appena corretto!