Riceviamo e volentieri pubblichiamo questo caso clinico da Francesco Pepe e Federica Guerra – specializzandi MEU a Firenze
Una strana dispnea…
La nostra protagonista è Francesca, una simpatica giovincella di 73 anni che, in una fresca giornata primaverile, si sveglia, si trucca e si veste di tutto punto per andare alla visita di controllo pneumologica poichè, qualche mese prima, ebbe una polmonite da Haemophilus influenzae che le aveva lasciato qualche reliquato: una bombola di ossigeno a 3l/min anche a riposo.
Arrivata in ambulatorio i medici la accolgono con preoccupazione: la paziente è tachipnoica, anche se non avverte tale impegno alla respirazione.
Prontamente le misurano i parametri vitali: saturazione 75%, EGA arterioso po2 40! Questi parametri non si possono ignorare! Viene posizionato un reservoir nel tentativo di migliorare gli scambi gassosi ma dopo cinque minuti non si assiste a nessun miglioramento; Francesca ha vinto un giro in Pronto Soccorso!
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Triage
arriva in triage dove viene indirizzata immediatamente in alta intensita’
Iniziamo dall’anamnesi
Francesca fortunatamente ha con sé la documentazione del precedente accesso in ospedale dalla quale ricostruiamo la storia del recente (ed unico) ricovero per polmonite.
È ancora una fumatrice attiva sebbene si stia impegnando ad abbandonare l’abitudine tabagica.
I farmaci che assume sono pochi: Enalapril e uno “spruzzino” prescritto alla dimissione “in profilassi” ad una BPCO non ancora studiata.
Intanto gli infermieri hanno raccolto i primi parametri: PA stabile, T 36,5°C
SAT 80% in reservoir
EGA in aa ph 7,43 po2 40 pco2 41 so2 77 hb 16 k 4,1 na 144 glic 106
Esame fisico
L’esame obiettivo non è di aiuto. In particolare i toni cardiaci sono ritmici parafonici, il murmure vescicolare presente senza rumori aggiunti, l’addome trattabile non dolente ne dolorabile, l’esame neurologico non significativo,
No, non va affatto bene!
Allarmati, prontamente decidiamo di iniziare la ventilazione non invasiva Bilevel con i seguenti supporti EPAP 7 IPAP 16 FiO2 100%. Lasciamo Francesca con la sua maschera, richiediamo gli esami ematici, il famigerato tampone antigenico Covid19 e riprendiamo a rivalutare gli altri malati nell’attesa del controllo a 30 minuti (che ci aspettiamo migliore perché siamo tanto bravi a ventilare)!
All’EGA successivo, nessun miglioramento: FiO2 100% ph 7,42 po2 55 pco2 34. Questa volta non ce la caviamo con un RX torace! Polmonite? Embolia? In effetti.. anche se non è così ipocapnica..
Aspettiamo gli esami che lasciano poco margine ad una possibile causa flogistica.
Da archivio personale
Francesca non accenna a migliorare
P/F 55, decidiamo di attenzionare la paziente agli anestesisti e di richiedere una AngioTC circolo polmonare per “studiare un po’ tutto”.
Durante il passaggio di consegne, il nostro giovane specializzando accompagna la paziente in TC; il radiologo fa un sacco di domande sulla storia della paziente ma, al termine dell’esame, non si sbilancia, deve rivedere le ricostruzioni.
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Al ritorno dalla diagnostica, Francesca viene rivalutata
EGA in FiO2 100% ph 7,39 po2 279 pco2 42 hb 15,9 non disionie lac 0,5
WOW! Salvata un’altra vita! Sì, ma come? Si inizia a scherzare con i colleghi: il mezzo di contrasto ha salvato un altro paziente. L’immediato e successivo pensiero è già dove ricoverarla nell’attesa che il referto AngioTC dissipi la diagnosi differenziale tra TEP o polmonite multipla bilaterale.
Segue il referto…
Da archivio personale
Ma……. Come è possibile???
Ci balena in mente un’idea. Sarà mica…?
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Intanto ci dicono che c’è posto in OBI, dove la paziente potrà essere studiata e assistita meglio.
OBI E Medicina Interna
In OBI, Francesca alterna NIV ad HFNC, senza mai ottenere un miglioramento degli scambi gassosi.
All’ecocolordoppler cardiaco non ci sono particolari alterazioni se non un aneurisma aortico di 44mm (o non si vedono?) che ci aiutino a inquadrare la causa di questa severa insufficienza respiratoria.
Trascorsi alcuni giorni, Francesca viene trasferita in reparto di Medicina Interna con VM 60%. Ma la diagnosi? Perché non hanno vagliato il nostro sospetto? È così inverosimile? Forse sì, noi specializzandi pensiamo sempre alle cause più strane.
In reparto, nonostante le attente cure dei colleghi e finalmente di un vitto caldo, Francesca non migliora. Richiedono un’altra TC torace ad alta risoluzione, magari la prima diagnostica è stata fatta troppo precocemente per mostrare il focolaio che “questa volta deve esserci”!
Di nuovo un buco nell’acqua. Manca qualcosa…
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Quando senti gli zoccoli pensa sempre prima al cavallo e poi alla zebra ma a volte…
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Ma a volte se sei sull’equatore questa zebra sei costretto a vederla. E allora la parola di un consulente vale più di un’idea di uno specializzando di medicina d’urgenza!
Al monitoraggio dell’A. cerebrale media dx, in condizioni basali, si rileva passaggio di segnali transitori ad alta intensità sulla ACM dx compatibili con shunt dx-sx di entità moderata-severa
da archivio personale
S parla quindi di:
Sindrome platipnea-ortodeossia
La platipnea è la comparsa di difficoltà respiratoria in posizione eretta o seduta che migliora con la posizione distesa
L’ ortodeossia è invece il riscontro clinico di una bassa saturazione arteriosa di ossigeno in posizione eretta che si innalza una volta che il paziente si pone supino.
Ma allora non è stato il mezzo di contrasto a salvarla ma la barella!
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Durante l’ecocardio transtoracico, il mezzo di contrasto (unico utilizzo saggio del gelofusine) conferma la presenza di shunt destro-sinistro di entità lieve-moderata in respiro spontaneo che diventa massivo dopo manovra di valsalva.
I reperti sono confermati all’ETE e viene descritto un forame ovale di tipo “tunnel-like” con apertura massima di 8 mm.
Per gentile concessione della Dr.ssa Del Bene
Visione in Atrio destro di mezzo di contrasto all’esame transesofageo
Quali sono stati i sintomi e i dati strumentali che ci hanno suggerito un possibile shunt?
Le caratteristiche di Francesca: donna autonoma che svolge le sue attività quotidiane senza particolare difficoltà con il supporto di ossigeno domiciliare senza una vera e propria diagnosi.
I segni clinici: la tachipnea oggettiva, la bassissima SO2, l’EGA arterioso, gli esami ematici che, se ad una prima valutazione disattendono le nostre aspettative, ci suggeriscono la soluzione.
Ma quali sono i valori che ci insospettiscono? L’Hb 16,9 g/dl e Htc 53% (a 75 anni?). E poi, l’incredibile miglioramento della saturazione e dell’ossigenazione del sangue in clinostatismo che riporta alla memoria quella domanda dell’esame di fisiopatologia del Professor Cox di turno che deve trovare il modo di bocciarti.
WHAT A FUCK?? Cit. dall’ultimo film di Nanni Moretti, perché non può mancare un “WHAT A FUCK” al giorno d’oggi.
La sindrome platipnea-ortodeoxia è una “rara” sindrome descritta in corso di malattie polmonari, sia parenchimali che vascolari, ma anche cardiache, aortiche, epatiche e dismetaboliche dovuta alla comparsa di shunt destro-sinistro a livello intracardiaco o intrapolmonare.
Quadro clinico
Il quadro clinico è caratterizzato da dispnea che si aggrava in ortostatismo con miglioramento in decubito supino.
Le patologie che possono sviluppare tale sindrome sono molteplici e riassunte in tabella. Tra le cause più rare ci sono le patologie che determinano fenomeni compressivi a livello dell’atrio destro (pericardite costrittiva, dilatazione aortica) o formazione di shunt extracardiaci (sindrome epatopolmonare, fistole arterovenose).
da “platypnea-orthodeoxia syndrome: etiology, differential diagnosis and management
Quale eziologia?
Nella nostra paziente non è facile risalire all’eziologia che ha slatentizzato la presenza di una comunicazione interatriale congenita IN ASSENZA di un incremento delle pressioni nelle sezioni destre.
Sappiamo che generalmente devono sussistere due condizioni:
-la condizione ANATOMICA: presenza di comunicazione interatriale che può essere un vero e proprio FOP oppure un aneurisma cribrato del setto interatriale;
-la condizione FUNZIONALE: inversione di flusso dalle sezioni destre alle sezioni sinistre del cuore in determinate condizioni.
Tale inversione di flusso si può sviluppare in ortostatismo a seguito di uno “stretch” del setto interatriale che permette il passaggio di sangue direttamente dalle sezioni destre alle sinistre senza la necessità di un gradiente pressorio;
questo è determinato dalla distorsione anatomica dell’atrio destro con conseguente orizzontalizzazione dello stesso che trova una probabile spiegazione nelle modificazioni anatomiche tra mediastino e camere cardiache che si instaurano in alcune condizioni patologiche: aneurisma aortico, dilatazione della radice aortica, gravi deformità toraciche (es. cifoscoliosi severa), alterazioni pericardiche, paralisi idiopatica dell’emidiaframma, dopo una riparazione di ernia paraesofagea.
Il prototipo dell’alterazione anatomica che porta a questa sindrome resta tuttavia la resezione polmonare. Il rimodellamento anatomico dopo una pneumectomia totale o parziale sposta il mediastino verso il lato operato e può provocare lo stiramento interatriale, facilitando il flusso dalla cava inferiore in atrio sinistro.
Da alcune metanalisi pubblicate è emerso che la causa più frequente (circa 80% dei casi) della sindrome platipnea-ortodeossia è proprio uno shunt intracardiaco, dimostrato attraverso l’iniezione di mezzo di contrasto in VCI, successivo alla pneumectomia, paralisi diaframmatica o associato ad aneurisma aortico.
Trattamento
La terapia è la correzione per via endovascolare che chiude la porta a tutti (o quasi) i problemi della nostra Francesca che non avrà più bisogno degli occhialini nasali (sempre che nella vita decida di smettere di fumare)!
Bibliografia
-Un insolito caso di insufficienza respiratoria acuta: la sindrome platipnea-ortodeossia (Pietro Pieri, Giuseppe Vitale, Michela Pieri, Benedetta La Fata, Lucia Buffa, Elio Pieri, Salvatore Marchì, Francesco Pitrolo, Giovanna Geraci)
-Platypnea-orthodeoxia syndrome: Etiology, differential diagnosis, and management (Tsung O. Cheng MD)
-Platypnea-orthodeoxia syndrome in the right lateral decubitus position: a case report (Ippei Tsuzuki, Kamon Iigaya, Takashi Matsubara, Shunsuke Takagi, Taku Inohara, Yasuyuki Ohgino , Toshio Imafuku)
-Platypnea-Orthodeoxia Syndrome in Review: Defining a New Disease? (Patrícia Rodrigues Paulo Palma Luís Sousa-Pereira) -Platypnea–orthodeoxia syndrome in the elderly treated by percutaneous patent foramen ovale closure: A case series and literature review(Coralie Blanche,Stéphane Noble,Marco Roffi,Philippe Meyer,John M. Bonvini,Robert F. Bonvini)
-Platypnea-orthodeoxia syndrome : a probably underestimated syndrome?
-The multiple dimensions of Platypnea-Orthodeoxia syndrome: A review(Abhinav Agrawal 1, Atul Palkar 1, Arunabh Talwar 2)
Dottor Pepe Francesco (specializzando MEU 3 anno Firenze)
Dott.ssa Guerra Federica (specializzanda MEU 5 anno Firenze )
mi complimento assai con i colleghi Pepe e Guerra per come hanno presentato un caso di non frequente riscontro in patologia cardio-polmonare…non saprei proprio cosa aggiungere, tranne forse un suggerimento (che non suoni come appunto!) a proposito dell’esclamazione: “Polmonite? Embolia? In effetti.. anche se non è così ipocapnica..!”..Ebbene in un paz. con BPCO, l’insorgenza di un processo TE riduce assai poco il valore della PaCO2, dal momento che il paz. in condizioni pre-TE presenta già un valore più o meno elevato di gas carbonico. Infatti, l’incremento di Freq. Resp. (fino alla tachipnea) che ci si potrebbe attendere a seguito della TE, spesso non si verifica o è modesto, a causa del pattern respiratorio di questi paz. (respiro lento e ad alti volumi polmonari) che non permetterebbe un incremento della Freq Resp di entità tale da tradursi in un decremento significativo della PaCO2 (specie se in assenza di un valore EGA precedente all’evento TE da confrontare con quello attuale). Consiglio pertanto – qualora in anamnesi sia presente una BPCO – di non basarsi sul valore di detto gas a fini diagnostici. Per il resto veramente complimenti!
La ringrazio veramente molto per le parole dette e per il consiglio sempre e comunque ben accetto.
Bellissimo caso, complimenti ai colleghi, molto interessante!