venerdì 14 Maggio 2021

Quando non sai cosa sia

Mentori

Mèntore s. m. [dal nome di un personaggio dell’Odissea e poi di Les aventures de Télémaquedi F. Fénelon (1651-1715), che aiuta e consiglia Telemaco, figlio di Ulisse, durante l’assenza del padre]. – Fido consigliere, guida saggia e paterna: fare da m.; è stato per lunghi anni il mio m.; 

Ognuno di noi porta nel cuore il volto e nel cervello le parole degli insegnanti che hanno guidato il proprio spirito e le proprie mani nel mondo magico del provare a diventare medici. Ogni turno li sento vicino a me, rivedo i loro volti e sento i loro consigli.

Un venerdì mattino a fine turno un viso e un sussurro sovrastano gli altri: “quando non capisci cosa è, di solito è …

Khalif

Khalif ha 19 anni e gli occhi spenti di chi la vita ha piegato più volte ma non ancora spezzato.

Nato in Somalia, dieci mesi fa ha eletto l’Italia come la patria in cui provare a sognare e richiedere asilo politico.

Patria adottiva che gli ha regalato un centro di accoglienza ma non una lingua da parlare.

Per fortuna ha incontrato un angelo che quel giorno ha sbattuto le ali in direzione dell’ospedale accompagnando Khalif ad eseguire una visita urgente per la comparsa di un’ingrossamento a livello dello sterno da circa 15 giorni.

Già dal triage sono consapevole di una assenza di una facile risposta diagnostica.

La visita lo conferma: Khalif apparentemente senza nessun motivo, senza nessun trauma e senza nessuna linea febbrile ha iniziato a sviluppare una tumefazione a livello sovrasternale.

Nessun ferita o segni di un pregresso intervento chirurgico nelle vicinanze.

La visita conferma un gonfiore dei tessuti profondi soprasternali di consistenza elastica, né dura né molle, ben delineato di circa 10 cm x 9 cm, senza segni di ulcerazione o di flogosi della cute sovrastante.

Annego nei dubbi e confidando ingenuamente in una risposta chiedo innocentemente: “Ma cosa sei?”. La tumefazione ovviamente non mi parla e le diagnosi differenziali sono scarne e tutte ovvie, senza che nessuna mi convinca pienamente: Ascesso? Massa tumorale?

Tratto da (1)

Ma di cosa sei fatto?

Gli esami ematici, sostanzialmente di norma, non sono dirimenti e non aiutano ad orientarmi nel percorso diagnostico.

Chiedo aiuto a Box – come al solito aiuto sempre pronto.

Box mi indica una via che percorro chiedendo un approfondimento diagnostico con una tac torace-addome.

Che fare?

Non mi resta fare ciò che probabilmente dovevo fare già prima, dopo l’esito della ecografia: con una immensa soddisfazione, libidine e goduria, simile a quella fornita dallo spremere un enorme brufolo, prendo una siringa ed un ago, buco ed aspiro. Ne consegue un sorriso enorme sul mio viso di pure piacere e un buon catino di materiale giallastro caseoso purulento.

Infezione dei tessuti molli. Ma da cosa? Perchè li? Poi sento una voce ed il suo mantra: “Quando non capisci cosa è, di solito è…”

TBC -Think BaCillus

Fra le malattie infettive dell’adulto, la Tubercolosi è la principale causa di morte nel mondo.

Ogni anno muoiono circa 1.5 milioni di persone per tale patologia e dieci milioni sono i nuovi casi annui, ma solo sei su dieci sono correttamente diagnosticati.

Le forme di tubercolosi extrapolmonare e multifocale sono spesso quelle più complicate da riconoscere, per un problema di diagnostica differenziale e per una presentazione dissimile dalla tipica forma di tubercolosi polmonare.

La TBC nei paesi in via di sviluppo rappresenta un assoluto problema di salute pubblica.

Ecco il vero motivo per cui, a priori, come probabilità pretest di malattia, Khalif e la sua storia dovevano indurre un elevato sospetto di malattia specifica: la tubercolosi deve essere sempre considerata nello spettro delle ipotesi diagnostiche in questa tipologia di pazienti.

La scala di Kuppuswamy rappresenta un score suggerito dalla letteratura per oggettivare sistematicamente e scientificamente la condizione socioeconomica della persona che stiamo curando.

Tratto da (2)

TBC della parete toracica

La tubercolosi (TBC) può disseminarsi ed interessare qualsiasi organo, a seguito di una infezione primaria o per una riattivazione di un focus latente. Il 10-15% delle forme sono manifestazione extrapolmonari.

Le forme di TBC muscoloscheletriche rappresentano l’1-4% delle forme di tubercolosi, il 10-25% delle forme di malattia extrapolmonare, solitamente a carico della colonna vertebrale e delle grandi articolazioni (anca, ginocchio, caviglia).

La TBC della parete toracica è una possibile localizzazione extrapolmonare rara (1-5% di tutte le tubercolosi muscoloscheletriche). Può internare qualsiasi struttura anatomica: più frequentemente le coste (2% dei casi) e lo sterno (0.3%), meno frequentemente clavicole e spazi intercostali.

Tratto da (3)

Tale forme di malattia tubercolare presenta evidenti problemi di diagnosi differenziale (tumori della parete toracica benigni e maligni, processi infettivi ascessuali, localizzazioni di malattia granulomatose); la corretta identificazione si complica ulteriormente perchè può accompagnare forme di TBC severe e disseminate ma più spesso è l’unica localizzazione e la sola manifestazione clinica isolata.

L’incidenza di tale condizione non diminuirà nel futuro, a causa della problematica e persistente emergenza della TBC come malattia sociale, della recrudescenza di forme MDR e dell’incremento sempre maggiore dei pazienti non immunocompetenti.

Eziopatogenesi

3 meccanismi sono stati descritti per spiegare la patogenesi della tubercolosi extrapolmonare:

  1. Estensione per continuità di un coinvolgimento pleuropolmonare
  2. Disseminazione ematogena/linfatica
  3. Diretta inoculazione transcutanea o estensione da adenite della parete toracica (spesso meccanismo dominante)

Caratteristiche cliniche

Un recente studio retrospettivo condotto in Marocco ha raccolto e riassunto le caratteristiche cliniche dii 16 pazienti con ascesso tubercolare della parete toracica incontrati in un intervallo di 7 anni.

Il quadro clinico è principalmente caratterizzato dalla semplice comparsa di una tumefazione toracica non dolorosa, semimobile, senza segni di infiammazione cutanea associata. La fistolizzazione cutanea è rara, sovente osservata solamente nel caso di un trattamento ritardato. Gli usuali sintomi costituzionali possono essere assenti.

Come già ricordato, La tubercolosi della parete toracica può essere isolata o associarsi ad una localizzazione di malattia polmonare, mediastinica o multifocale. Nella casistica presentata non vi era nessuna altra localizzazione di malattia.

Diagnosi

La diagnosi è un percorso teso a raccogliere indizi.

Le condizioni demografiche sociali ed economiche del paziente dovrebbero indurre un immediato sospetto diagnostico. A priori, prima di qualsiasi ipotesi clinica e radiologica. Una storia nota di tbc aumenta fortemente la congettura diagnostica.

Tipica è la storia di una tumefazione della parete ad andamento ingravescente, insorta relativamente da poco, senza evidenti segni di flogosi cutanea.

Le indagini rediologiche

Le indagini radiologiche servono a definire una eventuale presenza di malattia, attiva o pregressa, polmonare ed extrapolmonare e di definire la tipologia, il numero e l’estensione delle raccolte dei tessuti molli, con un eventuale coinvolgimento osseo (sterno / coste), pleurico, mediastinico e linfonodale.

L’ecografia bedside

L’ecografia bedside è, anche in questo contesto, fondamentale per ottenere informazioni sul contenuto e sulla ecogenicità della tumefazione.

La TAC

La tomografia computerizzata rimane l’esame di scelta per una valutazione panoramica e precisa, tuttavia non sempre permette di discernere correttamente la diagnosi nei confronti di un processo neoplastico.

La RMN

La risonanza magnetica delinea meglio la presenza degli ascessi nei tessuti molli ed evidenzia un eventuale coinvolgimento del midollo osseo e dell’osso (che determina una differente durata della terapia), molto spesso tuttavia non disponibile.

L’assenza di lesioni polmonari o extrapolmonari rende meno agevole la distinzione fra un ascesso freddo tubercolare da un tumore della parete toracica.

La conferma diagnostica

La conferma diagnostica arriva dalle indagini microbiologiche su campioni (pus, tessuto necrotico, eventuale osso) del materiale aspirato o drenato (colorazione acido-alcol resistente, coltura per micobatteri e amplificazione PCR mediata di acidi nucleici) e da dati istologici (necrosi caseosa e granulomi a cellule giganti), analisi che risulteranno positive per la presenza di micobatteri.

Colorazioni

Colorazioni Falso Negative di bacilli acido alcol resistenti sono comuni e non dovrebbero escludere la diagnosi.

Le colture

Le colture sono il gold standard diagnostico microbiologico ma sono time-consuming (4-6 settimane) e dotate di sensibilità variabile (50-100%), che dipende dalla modalità e dal campione raccolto.

Per questo è fondamentale un drenaggio della raccolta il più accurato possibile ed eventualmente combinare metodiche diagnostiche differenti per giungere alla diagnosi conclusiva di tale insidiosa malattia.

Terapia

Il trattamento di queste forme di ascessi freddi è controverso dovuto alla rarità della patologia. Il solo forte sospetto clinico giustifica il trattamento medico, in attesa degli esiti degli esami colturali.

Alcuni autori ritengono che una terapia medica secondo i protocolli locali vigenti (rifampicina – isoniazide – pirazinamide – etambutolo) condotta in modo ottimale per 6-12 mesi possa da sola risultare curativa; il coinvolgimento osseo determina un allungamento della durata della terapia

Il buon senso, il rischio di recidiva ed una altra parte della letteratura consiglia di combinare tale chemioterapia con una incisione, drenaggio, debridement e rimozione chirurgica di tutto il materiale infetto e necrotico, eventualmente associato ad un curettage completa con possibile rimozione di segmenti ossei cartilaginei infetti, al fine di ridurre sensibilmente il pericolo di una recrudescenza e migliorare la prognosi globale.

Tratto da (3)

Nei seguenti casi la chirurgia è comunque considerata mandataria:

  • Necessità di biopsia aperta a causa di un ago aspirato inconclusivo
  • Estesa malattia mediastinica
  • Debridement necessario per raccolte ascessuali complicate o interessanti i tessuti profondi / ossei / articolazioni
  • Presenza di mediastinite
  • Non risposta a terapia medica

Conclusione

La tubercolosi è una malattia che può interessare qualsiasi organo, persino senza i sintomi clinici tipici e classici. Nel dubbio “quando non sai cosa sia, pensa anche a lei” (cit.).

“Tuberculosis (TB) is a great mimicker and diagnostic chameleon. It engenders a really diagnosis dilemma. We encouraged clinicians to keep a dynamic thinking of this disease in mind for diagnosis and treatment

Bibliografia

  1. Kabiri E H et al. “Tuberculous cold abscess of the chest wall: A clinical and surgical experience. Report of 16 cases(Case series)”. Ann Med Surg (Lond). 2020 Feb 13;51:54-58.
  2. Saleem MS. “Modified Kuppuswamy socioeconomic scale updated for the year 2020”. Indian Journal of Forensic and Community Medicine, January-March, 2020;7(1):1-3.
  3. Bains L et al. “Isolated primary cold abscess of the sternum: a case report”. J Med Case Rep. 2019 Aug 25;13(1):267.
  4. Wang C et al. “Multifocal tuberculosis simulating a cancer- a case report”. BMC Infect Dis. 2020 Jul 10;20(1):495.
  5. Hang T-X et al. “Misdiagnosis of a multi-organ involvement hematogenous disseminated tuberculosis as metastasis: a case report and literature review”. Infect Dis Poverty. 2020 Jun 9;9(1):66.
  6. Chamberlin K et al. “A case of disseminated tuberculosis mimicking metastatic cancer”. Respir Med Case Rep . 2018 Oct 2;25:239-241
Davide Tizzani
Specialista in Medicina Interna, ma specializzando ancora nell'anima. Esperto di Niente. Interessato a Tutto. Appassionato delle tre E: ecg, ega, ecografia. @DavideTizzani |

LASCIA UN COMMENTO

Per favore inserisci il tuo commento!
Per favore inserisci il tuo nome qui

dal nostro archivio

I più letti