19
Set
2019
7

Quanto sei denso

Dizziness

Anna Rita era venuta a conoscerci la sera di un venerdì primaverile, accompagnato dal personale del soccorso extraospedaliera. Il motivo di accesso era la tipica “Tomba” del medico di urgenza: sindrome vertiginosa acuta accompagnata da nausea. “Facile” dico; ” ha la Dizziness” penso.

In realtà la malcelata ironia nascondeva un goffo tentativo di farmi coraggio. In cuor mio, tuttavia, avevo già iniziato ad inveire. Contro Anna Rita. Contro il personale del 112. Contro l’infermiere di Triage. Contro le vertigini, di qualunque tipo. In sintesi, contro la vita.

Cosa hai Anna Rita?

Anna Rita mi racconta di una sindrome vertiginosa associata a nausea comparsa circa due settimane prima ormai. La correla, in modo preciso e dettagliato, all’aumento della posologia della venlafaxina, assunta cronicamente da alcuni anni per una sintomatologia depressiva cronica persistente. “Perfetto” penso. “Posso facilmente dire ad Anna Rita che la colpa è dei farmaci e della sua depressione”.

Sollevato dall’aver trovato non solo uno ma addirittura due facili colpevoli, decido comunque di visitare Anna Rita, molto più tranquillo. Cosa applico? Lo Standing. E L’Attest.

Vertigine, parlami tu

Anna Rita nega febbre, acufeni ed ipoacusia. Nega sintomi neurologici o instabilità postulare ma riferisce intensa cervicalgia. Mi dice tuttavia che soffre di ernie cervicali. “Ottimo” penso. “I Colpevoli si moltiplicano.”

Le vertigini le riesce a descrivere. Cosa strana in effetti. Le racconta come oggettive con tutti i limiti del caso e della descrizione. Peggiorano con il movimento del capo e da due giorni la hanno costretta a letto.

Il protocollo STANDING non mi delude. Identifica un chiaro nistagmo spontaneo orizzontale di secondo grado a destra. La valutazione HIT non è ottimale come esecuzione ma mi “accontento”. Facile diagnosi di labirintite. Ottimo, sono già arrivato a 4 colpevoli. Decido di potermi fermare e riternermi piuttosto soddisfato.

Diagnosi fatta, terapia ha

Appagato, ottengo un accesso venoso per eseguire terapia sintomatica. Senza pensarci troppo, richiedo anche degli esami ematici di routine senza ovviamente un chiaro sospetto diagnostico. Quelle “piccole cose di nessun conto”, da chiaro autonoma, che impoveriscono culturalmente la nostra professione. Etichettate le provette, mi chiedo effettivamente il perchè di un appofondimento diagnostico senza un chiaro sospetto. Non ci penso troppo. Neanche quando l’infermiere prova a suggerirmi: “Non ho mai visto un sangue così Spesso”. Lo canzono senza considerarlo con saccenza travestita da simpatia. “Preparati per un salasso, va’ allora”. Inizio, invece, terapia sintomatica: metoclopramide, cortisone, antistaminico. Proseguo il mio turno con le mie prossime vittime in lista. Anna Rita, per me, ha una diagnosi ed una terapia. Si può andare avanti.

Il valore delle piccole cose

Sarà il risultato del laboratorio che inizia ad incrinare le mie certezze.

Laboratorio, Abbiamo un Problema

Telefono al laboratorio che mi invita ad idratare la paziente durante tutto il turno notturno ed inviare le provette in Acqua calda la mattina successiva. Non chiedo il perché. Accetto ed eseguo. Come un automa.

D’altronde Anna Rita continua ad avere una semplice labirintite ad eziologia plurifattoriale. Lo ripeto ad alta voce quasi per convicermi. In cuore mio ripeto invece una altra strofa ed un altra solfa: “mi sto perdendo qualcosa?

La mattina dopo stesso risultato.

Cambiamo allora la modalità del prelievo. Affitto un bariellere centometrista con invio diretto al laboratorio analisi al responsabile medico. Questa volta facciamo parzialmente centro. Almeno per la provetta tappo Blu.

Un lampo nella notte. Ma un lampo Buio. Ed adesso?

Sempre lui

Sempre il collega che non sopporti. Quello che critichi e di cui ti lamenti, forse a torto, forse a ragione. Quello li però che ti salva sempre. Quello che ti dice di dosare le Immunoglobuline e di richiedere un quadro proteico elettroforetico.

Sindrome da Iperviscosità

La sindrome da Iperviscosità è un emergenza oncologica. Tipicamente si presenta con una triade sintomatologia: alterazioni neurologiche, alterazioni della visione e diatesi emorragica mucocutanea.

Eziologia

L’elevata viscosità ematica può essere il risultato sia di una deformazione della forma dei globuli rossi (esempio, sferocitosi e drepanocitosi – che causano aggregazione dei globuli rossi) sia la conseguenza di un patologico incremento dei componenti cellulari ( globuli rossi, globuli bianchi o piastrine) o, più frequentemente, delle proteine sieriche (causa più comune). Queste possono essere monoclonali (Mieloma Multiplo, Morbo di Waldestrom, Amiloidosi primaria e Crioglobulinemia) o policlonali (in primis malattie reumatologiche come LES, Sindrome di Sjogren, Artrite Reumatoide, infezione da HIV, malattia di Castleman). In assoluto, le cause più frequenti sono il morbo di Waldestrom e il Mieloma Multiplo.

Patofisiologia

La viscosità è la resistenza interna di un fluido al flusso. Facilmente si può assimilare al suo spessore. Più i fluidi sono “spessi”, più viaggiano lentamente, causando una difficoltà nella circolazione microvascolare con conseguente ipoperfusione tessutale. La figura sottostante riporta gli altri fattori che possono comportare un ulteriore incremento della viscosità e di eventuali eventi ischemici.

Inoltre, l’aumento della viscosità sierica può determinare una disfunzione della aggregazione piastrinica con conseguente paradossale diatesi emorragica.

La severità dei sintomi dipende dal livello di viscosità sierica. Il livello di viscosità sierica “sintomatica” è variabile da persona a persona e dipende dalla taglia molecolare della paraproteinemia in questione. La sottostante tabella riporta le soglie di insorgenza di patologia per le diverse classe di immunoglubilina.

Sintomatologia

I sintomi iniziali possono essere differenti a seconda del danno d’organo primariamente coinvolto. La triade sintomatologia tipica, come precedentemente detto, è rappresentata da: disturbi visivi – deficit neurologici (cefalea e dizziness fino a crisi comiziali e stato di coma) e la già ricordata paradossale diatesi emorragica mucocutanea. Meno comuni sono sintomi cardiovascolari o insufficienza renale acuta da ipoperfusione renale. Tuttavia qualsiasi organo può essere potenzialmente coinvolto.

Diagnosi

La evidenza laboratoristica di un alta viscosità sierica suggerisce la diagnosi. La viscosità ematica può anche essere misurata. I risultati sono forniti in Centipoise (cp). A 20 Gradi la viscosità dell’acqua è 1 cp, quella del siero è 1.4-1.8 cp; una viscosità patologia è > 3 cp.

Il dosaggio delle Immunoglobuline e la loro tipizzazione permette una diagnosi di sottotipo della condizione ematologica sottostante.

Trattamento

La sindrome da iperviscosità è un emergenza oncologica tale da richiedere una terapia tempestiva per prevenire complicanze life-threatening.

La terapia si avvale di due momenti:

  • A breve termine: indicata per il controllo dei sintomi;
  • A lungo termine: indicata per il controllo della condizione ematologica sottostante.

In emergenza i caposaldi della terapia consistono in: supporto, idratazione e plasmaferesi.

La plasmaferesi può velocemente risolvere la maggior parte delle manifestazioni cliniche. Solitamente è sicura e ben tollerata. Una seduta determina la “pulizia” di circa l’intero volume plasmatico, riducendo dal 20 al 30% la viscosità sierica. Le Concomitante possibile anemia non deve essere mai trasfusa prima della esecuzione di plasmaferesi per evitare un peggioramento della viscosità ematica. Le complicanze possono essere infettive o una condizione di ipocalcemia, dato l’uso del citrato come anticoagulante.

Se la plasmaferesi non è disponibile, una semplice flebotomia (salasso) può essere eseguito in urgenza: 1-2 unità di sangue del paziente sostituito con soluzione salina. Tale pratica deve essere eseguita con cautela dato il rischio di eliminazione di piastrine, fattori della coagulazione ed albumina e deve essere eseguita solo in presenza di severi deficit neurologici (crisi conclusive e stato di coma).

Il trattamento definitivo della sindrome da iperviscosità prevede la chemioterapia per il disturbo ematologico sottostante, che spesso deve essere iniziato concomitantemente con la plasmeresi.

Ed Annarita?

Dopo due seduta di plasmaferesi, i sintomi si sono magicamente risolti. Sconfitta la dizziness, Anna Rita sta adesso cercando di vincere un mieloma multiplo IgM kappa con l’aiuto del servizio di ematologia.

Bibliografia

  1. Perez Rogers A, Estes S. “Hyperviscosity Sindrome”. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019.
  2. Dumas G, Merceron S et al. “Hyperviscosity Sindrome.”Rev Med Interne. 2015 Sep;36(9):588-95.
  3. Kwaan HC. “Hyperviscosity in cell plasma dyscrasias”. Clin Hemorheol Microcirc. 2013;55(1):75-83

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1 Risposta

  1. Alberto

    Questi casi lasciano l’amaro in bocca perché se per caso gli esami erano normali, hb e creatinina nei limiti.. La paziente era correttamente dimissibile.. Obbiettivamente non c’era modo di arrivare a una diagnosi del genere.
    E la cosa assurda, incredibile e paradossale è che dobbiamo lavorare su 25 pazienti contemporaneamente, senza rete di protezione, e presto affiancati da neolaureati.
    Mentre nelle medicine hanno 5 pazienti già inquadrati a testa, tutto calmo, tutti rispettati, tutti medici anziani, tempo per riflettere e per i. consulenti.
    Comunque al di là di questo, diventa veramente difficile fare una diagnosi simile, data l’aspecificità dei sintomi e l’assenza di marker sensibili, se non esami di secondo livello, non fattibili in urgenza.
    Forse se avessimo la possibilità di riflettere, avere un obi con più posti letto, tenere le persone in luoghi che non siano le bolge del PS, non dimettere tutti entro un tot di ore..
    Io non mi vergogno a dire che non ce la faccio più. Mi stanno facendo odiare il lavoro che ho sempre voluto fare e che ho scelto e che alla fine abbandonerò proprio per evitare di diventare il vigile urbano in cui il sistema vuole trasformarci.

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