19
Mar
2015
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Quello Strano Caso di Sir William Ogilvie

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Se sei nato in Cile e vuoi essere nominato Sir o Baronetto direi che hai ben poche possibilità di riuscita a meno che tu non voglia sudare le famigerate sette camicie…

Vediamo…

Tanto per iniziare, devi quantomeno studiare Chirurgia ad Oxford ed uscirne miglior chirurgo del tuo tempo, magari specializzandoti in chirurgia del Colon. Partecipare a tre grandi guerre (che so? Guerra dei Balcani, Prima e Seconda Guerra Mondiale potrebbero andar bene), salvare migliaia di soldati rivoluzionando la chirurgia dei traumi penetranti del colon e fare qualche pubblicazione scientifica, magari avendo pure il culo di scoprire una sindrome nuova alla quale successivamente diano il tuo nome.

Bene, Zio Billy ha fatto tutto questo e c’è riuscito pubblicando nel lontano 1948 un doppio case report di ostruzione funzionale del colon associato ad una misconosciuta neoplasia retroperitoneale, dando il via ad una nuova sindrome… la sindrome di Ogilvie.

Dopo questo inizio ironico spero che Sir William Heanave Ogilvie non si stia rigirando nella tomba e apprezzi lo sforzo di approfondire una sindrome rara ed al tempo stesso affascinante. Billy, con i limiti dell’epoca e delle conoscenze di allora, cercò di dare delle spiegazioni fisiopatologiche ai suoi case reports ipotizzando una interruzione meccanica da parte della neoplasia del sistema simpatico intestinale.

Oggi cercherò di parlarvi di Sindrome di Ogilvie con un taglio molto pratico, non perché sia un esperto in materia ma perchè lo scorso Novembre abbiamo avuto due casi interessanti che mi hanno costretto a ripassare ed approfondire l’argomento.

DEFINIZIONE

Il termine pseudo-ostruzione intestinale denota una sindrome caratterizzata da un quadro clinico suggestivo di occlusione in assenza di qualsiasi evidenza di ostruzione a carico dell’intestino. Sulla base della presentazione clinica la pseudo-ostruzione può essere suddivisa in forme acute e croniche. La forma acuta (ACPO) è più comunemente nota come sindrome di Ogilvie. Occorre più frequentemente in pazienti anziani acuti o sub-acuti per la presenza di concomitanti patologie chirurgiche (anche ginecologiche od ostetriche), cardiovascolari, neurologiche, pneumologiche, infettive, traumatologiche o metaboliche.

È una condizione rara che può insorgere nello 0.046% dei pazienti che vanno incontro a by-pass aorto-coronarico, 0.29% dei pazienti con ustioni estese ed 1.3% dei pazienti con frattura di bacino, femore, chirurgia spinale. Come si evince dalla revisione di Vanek del 1986 vi è una prevalenza maggiore dei maschi rispetto alle femmine, queste ultime presentano una età media leggermente inferiore rispetto agli uomini (56.5 vs 59.9 anni) probabilmente a causa dei casi secondari a parto cesareo.

La pseudo-ostruzione colica cronica esiste e andrebbe differenziata dalla forma acuta. Criteri per la forma cronica sono rappresentati da ostruzione ricorrente negli ultimi 6 mesi, dolore o abdominal bloating nei 3 mesi precedenti, evidenza radiologica di occlusione in assenza di ostruzione meccanica.

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Rx Addome di un paziente con S. di Ogilvie. 60 anni, maschio, mal nutrito con recente ospedalizzazione per polmonite (dimesso appena una settimana prima). La dilatazione del colon è impressionante.

 FISIOPATOLOGIA (SPICCIOLA)

La fisiopatologia della sindrome di Ogilvie non è completamente nota e l’assenza di un modello animale ha probabilmente rallentato la ricerca in questo settore.

Partiamo dall’innervazione del colon.

Il nervo vago supplisce il parasimpatico dal tratto gastrontestinale superiore alla flessura splenica. I nervi parasimpatici sacrali innervano il colon sinistro, sigma e retto. Dagli ultimi 6 segmenti toracici prendono origine i tronchi simpatici che suppliscono il colon destro mentre dagli ultimi tre segmenti lombari originano i rami che innervano il colon sinistro.

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Aceticolina, Neurochinina A, Sostanza P ed il sistema Parasimpatico sono responsabili di un aumento della motilità intestinale. Ossido nitrico, Peptide Intestinale Vasoattivo insieme al sistema Ortosimpatico inibiscono la motilità intestinale.

Esistono varie teorie sulla patogenesi della sindrome. Una sostiene l’aumentata attività ortosimpatica come responsabile della inibizione della motilità del colon. Lee nel 1988 tramite un blocco selettivo del simpatico splancnico attraverso anestesia epidurale trattò con successo diversi pazienti non responsivi al trattamento conservativo. Un report successivo sembrò confermare questa ipotesi.

Un’altra teoria si focalizza invece sul tono parasimpatico. Sarebbe una netta riduzione del tono parasimpatico ‘sacrale’ che riducendo l’attività motoria nel colon distale lo lascerebbe atonico provocando una ostruzione funzionale. Questa ipotesi è in accordo con il riscontro in alcuni casi di una zona di transizione a livello della flessura splenica tra un colon sinistro dilatato e un colon destro contratto/collassato.

Altri autori sono dell’opinione che il disturbo sia essenzialmente una combinazione di un aumentato tono ortosimpatico associato ad un ridotto tono parasimpatico, ciò sarebbe in accordo con lo studio di Hutchinson del 1992 in cui la risoluzione del quadro di pseudo-ostruzione fu ottenuto con la somministrazione di guanetidina (simpaticolitico) seguito da neostigmina (parasimpatico mimetico, inibitore delle colinesterasi). Sebbene mi trovi in accordo con questa teoria unificamente, le attuali indicazioni terapeutiche che prevedono l’utilizzo della sola neostigmine probabilmente suggeriscono un maggiore ruolo del parasimpatico.

La complicanza più temibile della ACPO è rappresentata dalla perforazione del colon. In accordo con la legge di Laplace la dilatazione maggiore si ha a livello del ceco in cui il diametro di base è maggiore rispetto agli altri segmenti. L’incremento della tensione di parete del colon può essere responsabile di ischemia intestinale, lacerazione della sierosa, erniazione della mucosa con possibile evoluzione nella perforazione. Nonostante in passato un diametro cecale sopra i 9 cm venisse considerato un cut-off assoluto per il rischio di perforazione, Vanek riscontrò che difficilmente un diametro inferiore ai 12 cm fosse associato a perforazione. Un diametro cecale compreso tra 9 e 12 cm va comunque considerato a rischio di rottura. Fortunatamente la perforazione è rara (1-3% dei casi) ma sfortunatamente incrementa il rischio di mortalità fino al 50-70%.

PRESENTAZIONE CLINICA

Clinicamente la sindrome di Ogilvie si presenta come una dilatazione massiva del colon in assenza di ostruzione meccanica. I sintomi più comuni sono rappresentati dalla severa distensione addominale e dal dolore. La nausea, il vomito e la costipazione non sono presenti costantemente. Con l’eccezione della febbre e dei segni di peritonismo il corteo di sintomi non è dissimile da quello di pazienti con perforazione intestinale od ischemia intestinale. Segni di tossicità sistemica spesso appaiono solo dopo l’insorgenza di complicanze catastrofiche.

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Donna di 93 anni con Sindrome di Ogilvie. Comorbidità: Parkinson e severa iponatremia.

L’esclusione precoce di ostruzione meccanica del largo intestino risulta essere di grande importanza nella gestione del paziente. La diagnosi differenziale tra l’occlusione funzionale e meccanica non è sempre delle più semplici e può richiedere l’utilizzo di diagnostica pesante (leggasi TC con mdc).

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DIAGNOSI

L’aspetto critico del percorso diagnostico è esclusione dell’ostruzione meccanica. La TC con mdc ha largamente rimpiazzato il clisma con contrasto per la diagnosi di ACPO, anche perché l’accesso alla TC è sicuramente meno problematico. La sensibilità e la specificità della metodica si aggirano rispettivamente intorno al 96 e 93%. La TC permette inoltre di escludere e diagnosticare complicanze della sindrome di Ogilvie e condizioni che possono mimarla come ischemia intestinale, megacolon tossico, perforazione intestinale coperta e valutare lo stato degli organi adiacenti. Ruolo importante potrebbe averlo l’ecografia intestinale.

OPZIONI TERAPEUTICHE

In casi non complicati la gestione medica dovrebbe essere iniziata immediatamente e protratta per non più di 48-72 h. La maggior parte dei pz può essere gestito semplicemente con il trattamento conservativo. Ovviamente tutto parte da una corretta gestione dei fluidi, elettroliti e dal posizionamento del SNG. La posizione prona (con bacino sollevato) o l’alternanza di decubito laterale destro e sinistro possono facilitare l’emissione di gas intestinale. Lassativi osmotici possono aumentare la formazione di gas all’interno del colon ed andrebbero evitati. Nella review di Wegener (campione con più di 1000 pazienti) il 70% dei pazienti rispose al trattamento di supporto.

Farmaco apparentemente di prima scelta sembrerebbe essere la neostigmina (inibitore delle colinesterasi e quindi parasimpatico mimetico) recentemente passato al vaglia di una metanalisi. Il numero totale di pazienti esaminati dalla metanalisi era 127 (65 gruppo trattamento, 62 gruppo placebo). Il rapporto M/F era 1.7 mentre l’età media oscillava tra i 64 ed i 66.7 anni. Tre studi hanno utilizzato la somministrazione ev (da 2 a 5 mg con tempo di somministrazione che oscillava da 3 minuti fino a 12 ore). Solo in un lavoro veniva utilizzata la via di somministrazione nasale. L’efficacia della neostigmina nel risolvere la ACPO con singola dose era 89.2 % (oscillava tra l’84.6 e 95.2%) contro 14.8% del gruppo Placebo (da 0 a 45%). Gli effetti collaterali più comuni erano rappresentati dal dolore addominale (53.1%), scialorrea (31.1%) e vomito (15.6%). La tanto temuta bradicardia era presente solo nel 6.3% dei pazienti. Questi dati sembrerebbero supportarne un uso in prima linea non appena venga posta una corretta diagnosi. La dose ottimale non è stata identificata ma comunemente vengono utilizzati 2-2.5 mg ev somministrati in 3-5 minuti. L’azione del farmaco ha inizio in 20-30 minuti. Alcuni autori in piccoli studi hanno utilizzato in forme refrattarie al bolo il seguente schema terapeutico: Neostigmina in infusione continua 0.4-0.8 mg/h per 24 h (9-18 mg in 24h) con risultati soddisfacenti. Dato che l’effetto collaterale più temuto  della neostigminaè rappresentato dalla bradicardia, è quindi consigliato un monitoraggio ECGrafico.

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TC Addome di un paziente con S. di Ogilvie. Recente ospedalizzazione per polmonite.

RUOLO DELL’ENDOSCOPIA

Diversi autori invece sono dell’opinione di gestire la ACPO precocemente attraverso endoscopia digestiva. Uno di questi è Tsirline, che ha dimostrato una superiorità della metodica endoscopica rispetto alla neostigmina (75 vs 55.6%, p .044). E’ importante sottolineare però che il suo studio ha delle limitazioni, le più importanti delle quali sono la retrospettività dello studio ed il cross-over di trattamento tra i due gruppi. Inoltre non era presente un dosaggio standard di neostigmina (oscillava tra 0.5 e 2 mg in bolo).

Nonostante non esistano studi randomizzati prospettici che abbiano valutato l’efficacia della colonscopia versus trattamento standard questa metodica ha un ruolo chiave nella gestione della ACPO refrattaria al trattamento medico che va sempre valutata nella gestione globale del paziente.

Vi sparo due chicche così su due piedi sulla colonscopia nella Ogilvie:

– eseguirla senza la somministrazione di lassativi orali o preparazione intestinale

– sedare con benzodiazepine senza utilizzo di oppiacei che rallenterebbero ulteriormente la motilità intestinale

– non vi è necessità di raggiungere il ceco in quanto la decompressione a livello della flessura epatica è solitamente sufficiente

Nonostante la percentuale di successo sia abbastanza alta oscillando tra il 60 ed il 90 % la percentuale di recidiva si aggira intorno al 40%. Oltre alla decompressione classica , l’endoscopia digestiva offre altre due opzioni terapeutiche rappresentate dalla possibilità di posizionare un tubo di drenaggio nel colon destro (che permetterebbe un drenaggio continuo per caduta o pulsato per aspirazione) e la PEC (Percutaneous Endoscopic Colostomy). Il rischio di complicanze della PEC è abbastanza alto aggirandosi intorno al 40%. Per chi volesse approfondire la ASGE (American Society of Gastrointestinal Endoscopy) ha pubblicato delle linee guida sull’argomento nel 2010 che trovate all’indirizzo qui sotto.

http://www.asge.org/clinicalpractice/clinical-practice.aspx?id=352#lower

RUOLO DELLA CHIRURGIA

Cito letteralmente la review di Jain e Vargas. L’intervento chirurgico è raramente necessario e dovrebbe essere riservato a pazienti con ischemia, peritonite o refrattari ai trattamenti medici ed endoscopici. In assenza di segni di peritonie ed ischemia prima del trattamento chirurgico dovrebbe essere offerto al paziente il pacchetto completo di trattamento non chirurgico. Possono essere necessari fino a 3-5 giorni prima che la terapia medica faccia effetto.

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Reperto operatorio. Ringrazio i colleghi della chirurgia per la gentile concessione.

CONCLUSIONI

E siamo arrivati alla fine. Non ho particolari conclusioni. La sindrome di Ogilvie rappresenta una sindrome affascinante, per certi versi oscura e non completamente compresa. È una sindrome rara, ma non così rara da non essere messa nella diagnostica differenziale del paziente con occlusione/sub-occlusione intestinale o addome acuto, la cui corretta diagnosi e gestione può dare delle grandi soddisfazioni professionali.

BIBLIOGRAFIA

  1. Ogilvie H, Large intestine colic due to sympathetic deprivation: a new clinical syndrome. Br Med J 1948;2:671–3. http://www.bmj.com/content/bmj/2/4579/671.full.pdf?ijkey=d037e2628d93fc546dd364b326fee9955fb176b3&keytype2=tf_ipsecsha
  2. Nell Maloney and H. David Vargas. Acute Intestinal Pseudo-Obstruction (Ogilvie’s Syndrome). Clin Colon Rectal Surg. 2005 May; 18(2): 96-101.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2780141/pdf/ccrs18096.pdf

  1. Valle and Godoy. Neostigmine for acute colonic pseudo-obstruction: A meta-analysis. Annals of Emergency Medicine and Surgery. September 2014 Volume 3, Issue 3, Pages 60–64

http://www.annalsjournal.com/article/S2049-0801(14)00037-5/pdf

  1. Burt Cagir. Intestinal Pseudo-Obstruction. Medscape/ E-Medicine http://emedicine.medscape.com/article/2162306-overview
  2. Harrison et al. The role of endoscopy in the management of patients with known and suspected colonic obstruction and pseudo-obstruction Gastrointest Endosc 2010: 71 (4):669-679 http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0016510709027527
  3. Jain A, Vargas HD. Advances and challenges in the management of acute colonic pseudo-obstruction (Ogilvie syndrome). Clin Colon Rectal Surg 2012; 25: 37-45
  4. Vanek and Al-Salti. Acute pseudo-obstruction of the colon (Ogilvie’s syndrome). An analysis of 400 cases. Dis Colon Rectum 1986;29(3):203-210
  5. Lee JT, Taylor BM, Singleton BC. Epidural anesthesia for acute pseudo-obstruction of the colon (Ogilvie’s syndrome). Dis Colon Rectum. Sep 1988;31(9):686-91.
  6. Christensen J. Intestinal motor physiology. In: Sleisenger MH, Fordtran JS, eds. Gastrointestinal Disease: Pathophysiology, Diagnosis, Management. 6th ed. Philadelphia: WB Saunders Co; 1998:1437-1450.
  7. Mashour GA, Peterfreund RA. Spinal anesthesia and Ogilvie’s syndrome. J Clin Anesth. Mar 2005;17(2):122-3.
  8. Tsirline et al. Colonoscopy is superior to neostigmine in the treatment of Ogilvie’s syndrome. The American Journal of Surgery Volume 204, Issue 6, December 2012, Pages 849–855 http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0002961012004096
  9. Wegener M. and Borsh G. Acute colonic pseudo-obstruction (Ogilvie’s syndrome). Surgical Endoscopy 1987, Volume 1, Issue 3, pp 169-174
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