Rimanere Bloccati – parte seconda

La signora B.M. è ancora qua, vicino alla mia sala visita. Mi parla, mi chiede una spiegazione, come mai non riesce più a muovere mani e piedi.

Anche senza bere coca cola o caffè o forse grazie alo loro potenziale effetto tardivo penso che in medicina quando non sai cosa pensare, devi pensare semplice, come del resto in tutti gli aspetti della vita.

Non muovere mani e piedi riporta alla mente la parola tetraplegia, che di solito mi riconduce alle lezioni universitarie di neurologia ed ortopedia ed al midollo. Bah, non storia di traumi, non storia di interventi vertebrali. Possibile che abbia sanguinato a livello midollare? O che abbia una ischemia midollare? fra l’altro esiste l’ischemia midollare?.

Alle otto del mattino il collega neurologo viene in pronto soccorso oltre che in mio soccorso.

Decidiamo per RMN midollo in urgenza: lesione endomidollare (C5-C7) non assumente mdc con ipertensità diffusa, compatibile con lesione ischemica midollare acuta.

Ovviamente oltre la paziente rimango bloccato io.

Mai vista nella mia esperienza.

E i dubbi diventano molti, uno in primis: ci sarebbero state le indicazioni per una trombolisi sistemica? e poi perchè a B.M.? Quali sono le cause sottostanti? Quale è la eventuale possibile ripresa neurologica?

La letteratura, come al solito, ci può aiutare.

L’infarto del midollo spinale è un evento estremamente raro, con una incidenza del 6% di tutte le mielopatie acute e di circa l’1-2% di tutte le patologie vascolari neurologiche. E’ una patologia tipicamente dell’età adulta, essendo una complicanza diretta o indiretta della patologia aterosclerotica, con una età media di circa di 64 anni. (1)

Anatomia vascolare (fig.1):

Tre vasi principali originantesi dall’arteria vertebrale vascolarizzano il midollo spinale: l’arteria spinale anteriore (ASA) e le 2 arterie spinali posteriori o posterolaterali (PSA), che si anastomizzano distalmente a livello del cono midollare.

L’ASA origina dall’arteria vertebrale a livello del forame magno, decorre dal forame magno al cono midollare nel solco anteriore mediano del midollo spinale e vascolarizza i 2/3 anteriori del midollo spinale (corna anteriori della materia grigia, la porzione anteriore delle colonne laterali bilaterali, il tratto spinotalamico ed i tratti corticospinali); è l’arteria più lunga del corpo, con un diametro variabile, più piccolo nel segmento toracico, più largo nel segmento lombosacrale.

Lungo il suo decorso, l’ASA riceve sangue dalle arterie radicolari. Le arteria radicolari sono 31 piccole paia di arterie che originano dalle arterie vertebrali, dalle arterie intercostali e, più raramente dall’aorta, entrano nel midollo spinale tramite il forame intervertebrale e forniscono sangue alle emergenti radici dei nervi. Da 6 a 10 paia di arterie radicolari confluscono nell’ASA. La più importante arteria radicolare toracica è l’arteria di Adamkiewicz che  origina sul lato sinistro dell’aorta fra T8 e L1 per anastomizzarsi con la arteria spinale anteriore e vascolarizzare la porzione inferiore del midollo spinale. Dall’ASA originano le arterie centrali che entrano all’interno del midollo spinale.

Le PSA originano dalle arterie vertebrali e decorrono nei solchi posteriori laterali del midollo spinale, ricevendo nel loro decorso un gran numero di arterie radicolari, da 10 a 23 paia; esse vascolarizzano il terzo posteriore del midollo spinale (le corna dorsali, le colonne posteriori e le radici posteriori). (5)

Eziologia:

Un gran numero di patologie può causare infarto del midollo spinale; i meccanismi sottostanti possono essere classificati in:

– malattie/procedure dell’aorta toracoaddominale (chirurgia aortica toracoaddominale aperta o endovascolare; dissecazione aortica o vertebrale) e procedure chirurgiche toracoaddominali

– occlusione intrinseca arteriosa: aterosclerosi, vasculite, MAV, infezione, occlusione embolica, stati trombofilici, anemia falciforme, uso di cocaina, trombosi, compreso il fenomeno più raro di embolismo fibrocartilagineo da dischi intervertbrali erniati o la spondilosi cervicale che può determianre compressione o dissezione dell’arteria radicolare

– ipoperfusione ed ipotensione sistemica

– infarto venoso

44 – 74% dei casi di pazienti con infarto spinale non hanno una eziologia identificata; nella maggior parte dei casi sono presenti fdR CV (fumo, IA, DM, ipercolesterolemia, storia personale e famigliare di eventi cardiocerebrovascolari) e la malattia aterosclerotica è ritenuta essere responsabile dei sintomi, ma fino al 30% dei casi rimangono idiopatici (1-4)

Presentazione clinica:

L’ischemia midollare è un deficit neurologico ad insorgenza acuta. La presentazione neurologica dipende dal territorio vascolare coinvolto, con una severità di presentazione molto differente, da semplice debolezza fino a paraplegia completa. Il midollo spinale può essere coinvolto a qualsiasi altezza, a seconda della diversa eziologia. Nel 70% dei casi ai sintomi neurologici si accompagnano dolore (cervicale o dorsale o lombare).

Gli eventi ischemici midollare sono nella maggior parti dei casi (circa 70%) a carico dell’arteria spinale anteriore, determinando la cosiddetta sindrome dell’arteria spinale anteriore con un outcome molto scarso: dolore rachideo a livello della lesione, perdita di funzione motorie e della sensibilità dolorifica e termica sotto il livello della lesione, con propriocezione e sensibilità vibratoria intatta (deficit sensitivo spinotalamico); gli stadi acuti sono caratterizzati da flaccidità e perdita dei riflessi tendinei profondi, con successiva spasticità e iperreflessia nei gg/settimane successive. Può esistere anche una concomitante disfunzione autonomica come ipotensione (franca o solo ortostatica), disfunzione sessuale, disfunzione vescicale e/o intestinale. Se la lesione interessa il livello rostrale vi può essere convolgimento dei centri respiratori e una compromissione del respiro. Le presentazioni bilaterali sono più comuni, i deficit unilaterali sono comunque frequentemente riportati, con deficit motorio omolaterale e deficit sensitivo controlaterale.

Esiste anche una sindrome dell’arteria spinale incompleta con ischemia localizzata a livello delle solo corna anteriori: si può manifestare con sola acuta paraplegia senza anomalie sensoriali e senza deficit sfinterici, sola diplegia brachiale bilaterale dolorosa in caso di lesione cervicale, progressiva amiotrofia distale dovuta a lesioni croniche delle corna anteriori.

L’ Infarto dell’arteria spinale posteriore determina la sindrome dell’arteria spinale posteriore: perdita della sensibilità propriocettiva e vibratoria sotto il livello del danno midollare ed anestesia totale a livello del danno midollare; una debolezza motoria è stata descritta ma è tipicamente lieve e transitoria. Il conivolgimento unialterale è più comune che bilaterale

Esistono altre sindromi, più rare, con cui si può presentare una ischemia midollare, a volte ricordando la sindrome di Brown Sequard (infarto trasversale midollare con deficit motorio e sensoriale completo bilaterale) o la sindrome della cauda equina (infarto midollare a livello del cono midollare), l’infarto della arteria spinale centrale (deficit spinotalamico bilaterale puro) o casi di alterazioni motorie e sensitive senza un reale corrispettivo vascolare anatomico a causa della complessa rete di anastomosi presente nella vascolarizzazione del midollo spinale.

Una ischemia midollare si può manifestare anche, raramente, con attacchi spinali transitori, con una sintomatologia neurologica da pochi minuti ad alcune ore (1-4).

Diagnosi:

La diagnosi si basa sul sospetto clinico e sulla esecuzione della RM in urgenza. La TC non è utile per la diagnosi; la RM permette di escludere la mielopatia compressiva, di confermare evidenza dell’infarto spinale e di fornire informazioni circa la causa sottostante.

Altri test dovranno eseguire eseguiti per identificare diagnosi alternative o identificare una eziologia sottostante (5)

Le principali Diagnosi diferenziale sono:

– mielopatia compressiva da neoplasie, ematomi epidurali, ematomi subdurali, ernie discali o ascessi

– mielite trasversa

– polineuropatia acuta demielinizzanti (esempio Sindrome di Guillan Barrè)

– dissecazione aorta discendente

Terapia:

La gestione in acuto dell’ischemia midollare è materia controversa.

Ad oggi una Terapia specifica non è stabilita e non esiste uno specifico protocollo di trattamento, ne trial clinici di gestione L’utilità della trombolisi farmacologica ben provata nello stroke cerebrale potrebbe estendersi anche alla ischemia spinale, anche in relazione alla alta morbidità e la successiva importante disabilità. Tuttavia la trombolisi farmacologica, anche se suggerita da alcuni studi, in assenza ancora di indicazioni precise dalla letteratura, rimane un offlabel da eseguire con attenzione, dati gli evidenti rischi.

Oltre alle controindicazioni generali, una barriera all’uso della terapia trombolitica è l’iniziale incertezza diagnostica che può ritardare la diagnosi oltre alla finestra temporale terapeutica; alcune controindicazioni specifiche devono essere escluse prima di un suo uso: dissecazione aortica, sanguinamenti spinali, MAV, o compressioni spinali da parte di tumori, rendendo necessario uno studio AngioTc ed Una RM colonna.

In letteratura ne sono riportati solo 5 casi. In tutti si è assistito ad un miglioramento almeno parziale della sintomatologia neurologica suggerendo il possibile effetto positivo nel recupero di funzionalità neurologica (6-9).

Il dosaggio utilizzato è: 0.9 mg/kg in 60 min con il 10% della dose dato come bolo iniziale, con un timing fino a 4.5 ore dall’esordio sintomi.

Un case report giapponese del 1993 riporta una risposta terapeutica assolutamente positiva dopo infusione di urochinasi e desametasone  endoarteriosa.

In acuto i cortisonici posso servire a ridurre l’edema ma non sono raccomandati in modo uniforme: potrebbero essere utili sicuramente nel caso di un dubbio di patologia demielinizzante.

A lungo termine risulta fondamentale il ruolo della riabilitazione e l’istituzione di una terapia specifica nel caso di riscontro di una causa eziologica; in prevenzione secondaria sono utili gli antiaggreganti o anticolagulanti (6-9)

Outcome:

Solo piccoli case series hanno cercato di identificare dei dati prognistici per i pazienti colpiti da infarto midollare. Le percentuali dipendono dal case mixe, spesso riportate fra il 10 e 20% di mortalità in acuto; fra coloro che sopravvivono dal 20 al 60% rimangono costretti sulle sedie a rotelle (4).

Ho rivisto ancora una volta la signora B.M: era seduta sua una carrozzina,  mani gentili la conducevano sostituendosi alle sue stanche, guardava davanti a sè bevendo tramite una cannuccia. Le ho fatto ciao con la mano rendendomi conto troppo tardi che non avrebbe potuto rispondere al mio saluto.

Bibliografia

1. Rogers WK, Todd M. Acute spinal cord injury. Best Practice & Research Clinical Anaesthesiology 30 (2016) 27-39
2. Vargas MI, Gariani J et al. Spinal Cord Ischemia: Practical Imaging Tips, Pearls, and Pitfalls. AJNR Am J Neuroradiol 36:825–30 2015.
3. Kumral E, Polat F et al. Spinal ischaemic stroke: clinical and radiological findings and short-term outcome. European Journal of Neurology 2011, 18: 232–239
4. Al-Shaar HA, Al Shaar IA et al. Acute cervical cord infarction in anterior spinal artery territory with acute swelling mimicking myelitis. Neurosciences 2015; Vol. 20 (4)
5. Spinal cord infarction: Vascular anatomy and etiologies. uptodate.
6. Muller KI, Steffensen LH et al. Thrombolysis in anterior spinal artery syndrome. BMJ Case Reports 2012.
7. Etgen T, Hocherl C. Repeated earky thrombolysis in cervical spinal cord ischemia. J Thromb Thrombolysis. 2016
8. Koch M, Sepp D et al. Systemic thrombolysis in anterior spinal artery syndrome: what has to be considered? J Thromb Thrombolysis (2016) 41:511–513
9. Lee K, Strozyk D et al. Acute Spinal Cord Ischemia: Treatment with Intravenous and Intra-Arterial Thrombolysis, Hyperbaric Oxygen and Hypothermia. Cerebrovasc Dis 2010;29:95–98