lunedì 21 Giugno 2021

Sequestri e Colori: Addensamenti Polmonari Grigi

“Allora che offre la casa stamattina?”

“Bene, ho una recidiva di polmonite in una giovane donna che hai dimesso ad Agosto tu stesso… la ragazza torna per un nuovo episodio di dolore toracico e l’addensamento è sempre in quella zona… in questi mesi ha avuto altri episodi di dolore toracico e febbre ed ha sempre praticato levofloxacina al bisogno (ih!!!) per i due o tre giorni in cui le tornava il dolore. La radiografia è dubbia, potrebbe essere una neoplasia”

 1 ” Non è da escludere, ma una neoplasia in otto mesi sarebbe evoluta… che ne pensi? La vediamo in eco?”

“Non ci sono distorsioni dell’architettura polmonare, il broncogramma aereo è presente e la vascolarizzazione è alquanto normale, magari è una polmonite curata male. Iniziamo una nuova terapia antibiotica con claritromicina più una cefalosporina e facciamo comunque una TC basale anche se non mi aspetto sorprese”.

Discutiamo il caso con la radiologa, il quadro è tipico per polmonite e non ci sono segni di malignità. L’unica neoplasia che non può escludere è il carcinoma bronco-alveolare che ha un aspetto TC che può essere identico alla polmonite. Interroghiamo nuovamente la paziente su quello che era successo nei mesi precedenti e riusciamo ad ottenere una radiografia di Settembre in cui era completamente guarita e un dato molto interessante: racconta di avere avuto negli anni tanti episodi di febbre e dolore sempre nello stesso punto sempre auto-risolventesi. A 24 h dall’accesso in PS la signora si sente molto meglio e decidiamo per una dimissione “protetta”.

Non mi resta che contattare il mio pneumologo di fiducia al cellulare… che dopo una breve esposizione del caso…

“Mandamela in Ambulatorio tra due giorni, non credo proprio si tratti di un broncoalveolare, potrebbe essere invece un SEQUESTRO POLMONARE”.

AngioTC e broncoscopia, sierologie e colturali effettuati in un successivo ricovero in Pneumologia risulteranno assolutamente negativi eccettuata la presenza di alcune bronchiectasie a carico del lobo medio che probabilmente predisponevano alle recidive di polmonite in una giovane fumatrice.

Ho trovato nel mio archivio (sono come una formichina) il radiogramma del torace e l’ecotorace della suddetta paziente di Agosto 2013, che credo possano completare il quadro clinico.

DISCUSSIONE: Questa piccola esperienza clinica ci permette di dare una breve ripassata a due piccoli argomenti, sui quali non verte moltissima letteratura: – Il sequestro polmonare – La valutazione eco-color Doppler delle lesioni polmonari periferiche

Il Sequestro Polmonare

Il sequestro polmonare fu descritto per la prima volta nel 1861 da Rektorzik come una massa embrionale di tessuto polmonare che non ha una comunicazione bronchiale identificabile e riceve il supporto ematico da una arteria sistemica anomala che può originare tanto dall’aorta addominale quanto dalla toracica. Viene anche definita come un’isola di tessuto polmonare a cui manca una normale connessione all’albero tracheo-bronchiale con una irrorazione aberrante che origina dalla circolazione sistemica piuttosto che dall’albero polmonare.

La prevalenza raggiunge il 6.4% di tutte le malformazioni polmonari congenite e 1-2% di tutte le resezioni polmonari.

Più del 90% di queste isole di tessuto polmonare sono localizzate nel torace e meno del 10% insorgono poco sotto il diaframma. I sequestri polmonari sono divisi in due sottogruppi: sequestro polmonare intralobare ed extralobare.

Il sequestro è chiamato intralobare se è contenuto all’interno della pleura nativa (in più del 90% dei casi è localizzato nel lobo inferiore) mentre è chiamato extralobare se la massa risiede al di fuori della pleura viscerale normale (può risiedere anche al di fuori del torace in regione sub-diaframmatica). La forma extralobare rappresenta il 15-25% mentre la forma intra-lobare rappresenta il 75-85% dei casi. Il 60% di queste lesioni è diagnosticata nella prima decade di vita e sono più comuni nei maschi con un rapporto 3:1.

La sintomatologia di presentazione può variare da caso a caso ma i sintomi più comuni sono rappresentati da emottisi, polmoniti ricorrenti, ascessi polmonari e tosse secca. In uno studio retrospettivo su 11 pazienti i sintomi di presentazione erano i seguenti:

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In alcuni casi i sequestri polmonari possono essere scoperto in modo assolutamente accidentale durante studi radiologici eseguiti per altre motivazioni. L’irrorazione origina nel 74% dei casi dall’aorta toracica, mentre la restante percentuale origina dall’aorta addominale o dalle sue branche (arteria gastrica e lienale). La diagnosi di sequestro è essenzialmente effettuata tramite TC con MDC o RMN anche se nei casi di sequestro extra-lobare possono non essere conclusive.

Valutazione Eco Color Doppler di Lesioni Polmonari Benigne e Maligne

Circa il 40% dei tumori polmonari ha una localizzazione periferica e proprio per questo il riscontro occasionale di tali lesioni durante una ecografia toracica di routine non è raro. Inoltre il riscontro di quadri radiologici dubbi al radiogramma del torace possono essere meglio interpretati attraverso l’integrazione con ecografia toracica.

Ai più sarà noto l’aspetto ecografico degli addensamenti flogistici polmonari: aspetto ipoecogeno con “grana ecografica” del tutto simile a quella epatica, ecostruttura disomogenea con presenza di broncogramma aereo nel contesto (molto spesso dinamico) e piccoli spot iperecogeni dovuti alla presenza di aria intrappolata nei bronchioli. Oltre ai bronchi sono presenti i vasi sanguigni con aspetto a ventaglio, ben evidenziabili al color Doppler. Lo sliding pleurico, per fenomeni essudativi (la fibrina è davvero “appiccicosa”), è ridotto in quella zona.

I tumori polmonari periferici appaiono invece come masse ben definite con ecogenicità variabile, contornate da tessuto polmonare areato. Solitamente l’aspetto ecografico 2D delle neoplasie è quello di masse ipoecogene a margini netti e chiari, atteggiamento che si contrappone con quanto avviene con i consolidamenti flogisitici (focolai broncopneumonici, contusioni polmonari). Le lesioni neoplastiche presentano forma rotonda, polipoide o triangolariforme. Come già accennato i margini sono netti, ma sono possibili ramificazioni all’interno del tessuto polmonare adiacente. Le lesioni di dimensioni inferiori ai 5 cm sono solitamente più omogenee ecograficamente mentre le lesioni maggiori di 5 cm possono presentare ecogenicità non omogenea legata ad emorragia e necrosi.

È importante sottolineare che i tumori polmonari primitivi possono presentare aree di tessuto polmonare areato al loro interno. Bolle d’aria possono essere ritrovate all’interno di tumori primitivi del polmone ma non nelle metastasi. A differenza delle lesioni benigne, forma e dimensioni difficilmente si modificano in brevi periodi di tempo.

Può l’aggiunta del color Doppler alla valutazione ecografica degli addensamenti periferici polmonari aggiungere un tassello in più nella diagnosi differenziale tra lesioni benigne e maligne?

La risposta è sì. È fondamentale ricordare che le strutture bronchiali e vascolari subiscono una profonda alterazione da parte delle neoplasie. I tumori maligni distruggono la normale architettura polmonare e i rami bronchiali vengono spostati, ammassati, amputati o completamente distrutti. Così come i rami bronchiali anche i vasi sanguigni vengono dislocati, spostati ed ammassati ma contestualmente ne vengono creati di nuovi. La polmonite presenta un normale aspetto a ventaglio dell’irrorazione in cui i vasi sono perpendicolari alla superficie pleurica.

Nei tumori maligni invece vi è tipicamente una distorsione del pattern vascolare, i vasi sono dislocati e molto spesso localizzati alla periferia della lesione con aspetto a spirale e diametri variabili e può essere presente una vascolarizzazione anarchica. È stato inoltre riscontrato in alcuni casi assenza di segnale color Doppler all’interno delle lesioni neoplastiche, legato non alla assenza di vascolarizzazione, ma alla presenza di flussi talmente lenti, per la bassa impedenza, da non essere rilevati ecograficamente.

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L’irrorazione delle lesioni maligne (neoplasie primitive o metastasi) origina principalmente dalle arterie bronchiali, a differenza delle lesioni benigne (nella fattispecie intendiamo atelettasia e polmonite) che presentano una vascolarizzazione che origina dall’arteria polmonare. Proprio per questo motivo in passato, negli anni 50-60, venivano eseguite angiografie polmonari al fine di differenziare lesioni maligne e benigne.

Le tipologie di flusso all’interno dei rami dell’arteria polmonare e delle arterie bronchiali sono estremamente differenti. Il flusso all’interno delle arterie bronchiali è un flusso a bassa impedenza, quasi continuo con rapporto picco sistolico/diastolico basso, al contrario, per i noti meccanismi di ipossia/shunt, i rami dell’arteria polmonare che irrorano zone atelettasiche o addensamenti flogistici (polmoniti ma anche contusioni polmonari) presentano flussi ad elevata impedenza (molto spesso trifasico). Il Doppler pulsato è in grado, con un minimo training, di permettere la distinzione tra questi due tipi di flusso. La figura è estremamente esemplificativa.

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Sebbene negli studi originali i singoli parametri (presenza di “albero” vascolare, indice di resistività, pattern Doppler) presentavano sensibilità e specificità molto alte, studi successivi (in particolare quello di Gorg et al. J Ultrasound Med 22:1033–1039, 2003) non hanno confermato tali livelli di sensibilità e specificità.

Riassumendo, sebbene siano presenti degli ovvi margini di incertezza con l’utilizzo di un singolo parametro, la diagnosi di neoplasia polmonare o la differenziazione di lesioni benigne e maligne è effettuabile tramite Eco-Color-Doppler Toracico in particolare con un approccio multiparametrico che tenga conto di:

  • Anamnesi e clinica (prima di qualsiasi sonda)
  • Margini della lesione
  • Superficie pleurica (ad. esempio retrazione)
  • Modifiche nell’architettura della trama bronchiale
  • Modifiche nell’architettura della trama vascolare
  • Pattern Doppler Pulsato dei vasi della lesione
  • Invasione di strutture adiacenti

CONCLUSIONI, TAKE HOME MESSAGE o RAPIDI CONSIGLI PER GLI ACQUISTI:

    • Il sequestro polmonare ed il carcinoma polmonare vanno sospettati in tutti quei pazienti con polmoniti recidivanti nella stessa zona
    • L’aggiunta del color e del Doppler all’esame ecografico ci possono aiutare a rendere un po’ più preciso il percorso diagnostico/terapeutico dei nostri pazienti aiutandoci a capire il più corretto follow-up

1. Casey Hertzenberg, Emmanuel Daon, Jeffrey Kramer Intralobar pulmonary sequestration in adults: three case reports J Thorac Dis 2012;4(5):516-519

2. A Ulys et al. Extralobar pulmonary sequestration. International Medical Case Reports Journal 2011:4 21–23

3. Daniela Gompelmann et al. Lung Sequestration: A Rare Cause for Pulmonary Symptoms in Adulthood. Respiration 2011;82:445–450

4. Chih-Hung Lin et al Pulmonary sequestration d differences in diagnosis and treatment in a single institution Journal of the Chinese Medical Association 76 (2013) 385 e 389

5. N Rednic, O Orasan. Subpleural lung tumors ultrasonography Medical Ultrasonography 2010 Vol. 12 no. 1, 81-87

6. Gorg C et al. Color Doppler sonographic Mapping Of Pulmonary Lesions. J Ultrasound Med 22:1033-1039. 2003

7. Wu-Huei Hsu Et Al. Color Doppler Us Pulmonary Artery Vessel Signal: A Sign For Predicting The Benign Lesions. Ultrasound in Med. & Biol., Vol. 33, No. 3, pp. 379–388, 2007

Mauro Cardillo
Dirigente medico presso il Pronto Soccorso dell’Istituto Fondazione San Raffaele G.Giglio di Cefalù Specialista in Medicina Interna Accreditamento EAE in ecocardiografia Appassionato di cardiologia, elettrocardiografia, ecocardiografia ed ecografia toracica. @mausebass

10 Commenti

  1. Guardando la TAC a me sinceramente è venuta in mente un’atelettasia . L’Rx dimostra un addensamento e secondo me anche una dilatazione di due bronchioli (sempre a destra ). Io non sono una radiologa e quindi potrei assolutamente sbagliarmi, ma nelle scansioni TAC che avete pubblicato, mi pare di seguire in qualche modo il decorso dei bronchioli che si diramano dal bronco principale e arrivano fino in prossimità dell’addensamento dove poi alcuni sembrano quasi “perdersi” e arrestarsi (e forse con un ispessimento degli stessi ? oppure l’immagine forse trae in inganno a causa del taglio delle scansioni?), altri invece sembrano proseguire e addentrarsi nella lesione. Come è stata refertata questa TAC?
    Ancora…alcune riflessioni e domande:
    1. chi ha dato la levofloxacina a questa donna per 2-3 giorni nei vari episodi di dolore e febbre? è stata una terapia di sua iniziativa? Ma..con soli 2-3 giorni davvero il quadro si risolveva senza poi alcuna , diciamo, ricaduta? Una polmonite non può guarire con 2-3 giorni di antibiotico!
    2. Il suo MMG non ha mai pensato in questi mesi di chiedere degli approfondimenti ?
    3. l’rx di agosto (l’ultimo del post) non evidenza l’addensamento che invece è davvero rilevante nel rx di adesso; sono andata a rivedermi il sequestro polmonare e ho trovato che si dovrebbe avere una opacità persistente posta a livello dell’uno o dell’altro dei segmenti lobari. Dunque “persistente”. ma in questo caso il torace precedente era pulito rispetto l’attuale.
    4. Un’atelettasia, o un sequestro o una sequenza di polmoniti non risolte o recidivanti devono sempre far sospettare e pertanto escludere una neoplasia. Allora mi chiedo: il pneumologo le ha fatto una angioTAC , una broncoscopia , una sierologia e un culturale. Ma ..una citologia?Almeno da BAL in corso di broncoscopia? Non ha fatto? E comuqnue sappiamo perfettamente tutti che anche un BAL non sempre mette in evidenza nè germi patogeni nè cellule neoplastiche. Ma allora , come si fa ad escludere una neoplasia senza un istologico?
    Io sinceramente le avrei fatto una biopsia polmonare. Solo così potrei dormire sonni tranquilli.
    5. Ultima domanda: l’angio TAC ha evidenziato un circolo aberrante? (particolare indispensabile per fare diagnosi di sequestro polmonare)

  2. Grazie Anna e grazie Arianna per i commenti e le belle domande. La TC basale eseguita in PS mostra un addensamento polmonare con broncogramma aereo all’interno senza distorsione dell’architettura bronchiale.
    La paziente è stata in questi mesi un paladina dell’autogestione e del fai-da-te. Ha ricontrollato il verbale della precedente dimissione e per la medesima sintomatologia ha praticato la medesima terapia. Il MMG era all’oscuro di tutto. Quindi domande 1 e 2 risposte.
    Domanda 3: il radiogramma di Agosto è spuntato giorni dopo la seconda dimissione. La visibilità al radiogramma del torace cambia da caso a caso ed è legata alle dimensioni del “sequestro ed alla posizione”. La scomparsa dell’addensamento non sembra essere un criterio di esclusione.
    La paziente in pneumologia è stata studiata molto bene, tutto negativo (BAL, citologico, colturali) eccettuati i colturali per BK dei quali sono in attesa.
    L’angio TC ha escluso la possibilità di un sequestro polmonare.
    La Biopsia Polmonare è un esame che va considerato sempre nei pazienti con polmoniti recidivanti o addesanmenti persistenti ma non scevra di rischi. Alla luce del decorso della paziente, sfebbrata in 24h, riduzione e poi scomparsa radiologica dell’addensamento polmonare, concordo con il watch and wait dei colleghi.

  3. Resta il fatto che una polmonite non guarisce con 2 o 3 giorni di antibiotico. Tanto meno un numero imprecisato ma superiore a 2 presupposte polmonite trattate in questo modo. O la Paz non la racconta giusta…o c’è qualcosa che non va e sfugge a chi l’ha presa in carico (pneumologo). Io non mi sentirei , anche alla luce di questo strano quanto a parer mio preoccupante dato anamnestico riferito dalla signora, di fare una diagnosi sicura (ma….quale diagnosi quindi se l’angio- tac ha escluso il sequestro?POLMONITE?) .
    Capisco la paura di esporlà ad una biopsia polmonare, ma….ad es è stata discussa l’ipotesi di fare ad esempio una diversa indagine radiologica come una risonanza o una TAC PET?
    A volte, se sotto c’è anche se pur un piccolo sospetto di neoplasia, a me fa più paura la strategia “aspetta e vedi”, piuttosto che “vai e colpisci”.

  4. Concordo con il ruolo importante della biopsia polmonare. Ma se dopo terapia antibiotica al radiogramma di controllo eseguito a 10 giorni l’addensamento polmonare è sparito , su quale zona dobbiamo eseguire la biopsia? E se l’addensamento è sparito con l’ABT e noi eseguiamo una biopsia dove crediamo fosse presente la lesione precedentemente e l’esame si complica con un danno per la paziente… come ci giustifichiamo eticamente e legalmente? Il gioco valeva la candela? E’ normale che una polmonite non guarisce con due giorni di terapia antibiotica, infatti la paziente si è portata dietro il problema per un anno con evoluzione radiologica e clinica. Purtroppo nella medicina non c’è bianco e nero ma tante gradazioni di grigio, a volte ci vuole coraggio ad agire, a volte a non agire. Condivido i tuoi dubbi ma concordo con la scelta della Pneumologia.

  5. Naturalmente mi auguro con il cuore che lo pneumologo abbia ragione. Questo è ovvio.
    Mi riesce pero’ molto difficile pensare che una polmonite che in qualche modo continua per quasi un anno, che non guarisce e che sicuramente non viene trattata in modo corretto, possa nel tempo (mesi) non peggiorare creando complicanze , e anzi guarire in modo semplice e lineare in 10 giorni.
    Non capisco.

  6. Confido nel colturale del BK. Ti terrò informata. In fondo i micobatteri, anche le forme atipiche, rispondono parzialmente a macrolidi e chinolonici. Ciò potrebbe spiegare il va e vieni della sintomatologia.

  7. Grazie Mauro per questo bellissimo post, e per aver aperto un cassetto che – almeno per me – non avevo mai riempito, in merito al sequestro… Bellissima la disamina della diagnostica differenziale ecografica tra lesione flogistica e lesione ripetitiva e ottimi gli spunti sull’utilizzo del colordoppler – effettivamente poco utilizzati in ecografia polmonare (ma estremamente utili anche per la ricerca del pnx). Volevo chiederti un’opinione: se la presenza di una sindrome interstiziale perilesionale (sempre presente nei focolai flogistici e assente nelle neoplasie) possa essere utilizzata come un criterio aggiuntivo

  8. Ciao Ale, grazie per i complimenti e per la bella domanda. Purtroppo non ho una risposta basata sull’evidenza alla tua domanda. E’ vero che un focolaio flogistico tende ad avere un alone interstiziale (edema perilesionale) ma è anche vero che lesioni metastatiche (e quindi parliamo di una neoplasia in fase avanzata) possono presentare un “alone” di linfangite carcinomatosa che si manifesta ecograficamente attraverso linee B confluenti. Se avessimo criteri chiari in letteratura l’analisi della regione perilesionale risulterebbe molto importante nella DD delle lesioni di piccolo calibro in cui non si riesce a esaminare correttamente il pattern ecografico della lesione ed in cui color Doppler e (per quelli più bravi di me) l’ecografia con contrasto non è dirimente. Aggiungo inoltre che dobbiamo mettere in conto nelle lesioni di piccolo calibro la possibilità di una lesione embolica. Se dai un’occhiata all’ecografia di Agosto, ho avuto il dubbio potesse trattarsi di un embolo periferico, ma ho ritenuto la flogosi perilesionale troppo estesa per un embolo periferico e l’aspetto radiologico (confido molto nell’integrazione) atipico per una embolia polmonare. Purtroppo è stata una scelta non EBM. Nelle lesioni di grosse dimensioni credo che eco 2D, Doppler ed ecocontrastografia permettano una caratterizzazione abbastanza accurata quel tanto da decidere: ricovero, dimissione tranquilla, dimissione + follow-up, TC, biopsia, controllo a 15 giorni… che poi è quello che ci serve nella pratica clinica. A presto

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