mercoledì 3 Marzo 2021

Sindrome del mento addormentato (..nel bosco)

Un paziente si presenta da voi lamentando una strana sensazione di anestesia e parestesia del mento, labbro inferiore e parte interna della gengiva inferiore. Cosa pensate?

Tutto il restante esame obiettivo risulta di norma, non altre zone di anestesia/parestesia, saltuaria cefalea, nessun altro indizio. Quali possono essere le vostre ipotesi? Quali esami? Quale trattamento?

La “sindrome del mento addormentato” (chin numb syndrome) è stata descritta per la prima volta da Charles Bell nel 1830, ma nel 1963 ha fatto la sua apparizione in letteratura su di un paper che descriveva 5 casi correlati a malattia tumorale.

Da allora alcuni altri paper sono presenti in letteratura e in tali articoli una delle raccomandazioni principali è quella di considerarla seriamente come possibile segno si sottostante neoplasia maligna.

Ma che cos’è?

1

La sindrome del mento addormentato è una rara sindrome che è caratterizzata da alterazione del sensorio (anestesia, ipoestesia e parestesie) lungo il decorso delle aree innervate dal nervo mentoniero e del nervo alveolare inferiore.

2

In numerosi paper, per lo più case series e review, è riportato come tale sintomatologia insorta acutamente, in assenza di cause traumatiche e di note patologie che coinvolgono i denti, come infiammazioni o infezioni, può invece essere una manifestazione correlate alla presenza di una neoplasia sistemica o un coinvolgimento del sistema nervoso centrale da parte di tale neoplasia.  Infatti, in letteratura, tale sintomo è stato descritto come prima manifestazione di tumori a piccolo cellule del polmone, tumore mammario, tumore prostatico o malattie ematologiche come linfomi e leucemie acute. In una revisione sistematica della letteratura di 16 studi e 136 pazienti apparso su un paper nel 2008 il tumore maggiormente coinvolto era quello della mammella (40%) seguito da linfoma (20%) ,  prostata (6,6%) e  leucemie (5,1%).  [1]

In questi casi il sintomo può essere nuovo determinante una nuova diagnosi di neoplasia, o segno di una recidiva o progressione in pazienti con precedente diagnosi.

 

Per tale motivo, la presenza di questo strano sintomo non deve essere preso sottogamba ma considerato sospetto e tali pazienti devono essere sottoposti a accurate indagini.

 

Come si presenta?

Nel caso del mio paziente, 55 anni affetto da leucemia linfatica cronica in recidiva linfonodale e midollare, la sintomatologia è esordita acutamente.

Egli descriveva il disturbo come ipoestesia/anestesia, con difficoltà a mangiare, “perché sa, rischio sempre di mordermi la lingua masticando!”, ma senza dolore.

In letteratura viene descritta come “novocaine-like” o “dead type” senza dolore, raramente con dolore o iperestesia, la maggior parte dei casi senza debolezza o alterazioni motorie, o alterazioni del senso del gusto. [2]

Nel caso del mio paziente, inoltre, egli presentava all’esame obiettivo nessun altro deficit neurologico, ma contemporaneamente alla comparsa del sintomo tre altri fattori si sono aggiunti al quadro: ipertermia (in assenza di isolamento positivo alle emocolture), cefalea e presenza di ingrandimento di adenopatie laterocervicali legate alla progressione della sua leucemia.

E quindi cosa dovrei sospettare? (diagnosi differenziali?)

In presenza di un paziente che si presenta nella vostra sala visita come codice verde, con solo “mento addormentato” il primo pensiero deve essere indirizzato alle possibili patologie dentarie associate. [3]

3

-Complicazione di procedure dentistiche: si presenta nel 4% dei casi si estrazione del 3

° molare inferiore o conseguenza della esecuzione di anestesia locale.

-Infezioni periapicali, osteomieliti acute e croniche della mandibola, presenza di cisti odontogeniche o non della mandibola, problematiche di compressione legate alla presenza di dentiere mal occludenti nel paziente edentulo come atrofia dell’osso mandibolare.

QUINDI è IMPERATIVO chiedere ed informarsi riguardo a storia di recenti o meno procedure chirurgiche che coinvolgano denti, mandibola, e cavo orale (come anche biopsie ghiandolari)

Tra le restanti cause due grossi gruppi di patologie sono state identificate: NEOPLASIE vs MALATTIE INFIAMMATORIE-IMMUNOLOGICHE.

Le metastasi coinvolgenti l’osso mandibolare posso essere le maggiori indiziate, derivate da neoplasie mammarie, prostatiche, polmonari o da mieloma multiplo. Di solito contemporaneamente al sintomo neurologico i pazienti presentano anche dolore alla articolazione temporo-mandibolare, mal di denti alla masticazione, gonfiore delle gengive e nevralgia del trigemino.

L’ipo-areflessia generalizzara è invece sintomo che può accompagnare l’interessamento delle leptomeningi.

La sindrome del mento addormentato inoltre può essere un sintomo di accompagnamento ad alcune malattie infiammatorie-immunologiche, quali sarcoidosi, arterite a cellule giganti, vasculiti, lupus, malattia di Lyme e HIV, raramente può insorgere post vaccinazione o associata a farmaci, come i bisfosfonati (usati per osteoporosi o per note metastasi ossee in diverse neoplasie) che possono causare osteonecrosi della mandibola.

Ma perché? (Fisiopatologia)

Per quanto riguarda quindi la fisiopatologia del sintomo derivata da origine dentaria, il danno iatrogeno (post procedura o post anestesia) o il danno flogistico dovuto ad infezione-infiammazione sono i principali fattori causali.

Nel caso della eziologia neoplastica sono, invece, la compressione diretta del nervo da parte di metastasi dell’osso mandibolare, infiltrazione perineurale da parte della malattia, coinvolgimento del nervo mandibolare dovuto a lesioni presenti alla base del cranio o interessamento delle leptomeningi da parte della neoplasia, e non da ultimo compressione derivata da adenopatie laterocervicali o sottomandibolari.

Nel caso di malattie flogistiche ed autoimmuni, il danno può direttamente essere correlato a danno anticorpo-mediato, ma spesso non limitato al solo mento.

Quindi che faccio? (diagnostica)

Da eseguire:

-una attenta anamnesi,

l’esame obiettivo, che è di fondamentale importanza, al fine di descrivere e delimitare l’estensione dell’area di ipo/anestesia, la presenza di dolore, di altri sintomi neurologici (l’esame neurologico dovrebbe quindi essere completo) ed una rapida ispezione del cavo orale . D’obbligo palpazione dell’osso mandibolare, ed ispezione di tutte le stazioni linfonodali del collo e del capo, al fine di identificare eventuali adenopatie che potrebbero essere la causa di compressione del nervo.

Se il paziente si presenta con problematiche derivate dai denti, un RX (panoramica dentaria) permette di ispezionare osso e possibili alterazioni periradicolari. Di seguito due esempi: la prima dimostra la presenza di una cisti, la seconda la presenza di una patologia periodontale. [4]

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Nel caso di dubbio o di riscontro di lesioni sospette alla panoramica o sospetto di altri segni riscontrati all’esame obiettivo, un esame di secondo livello è indicato, come una TC del massiccio facciale e del collo può essere di aiuto nella identificazione di metastasi ossee o presenza di adenopatie comprimenti il nervo.

Tutte le possibili masse, se non presente una storia nota di cancro, andrebbero sottoposte a biopsia al fine di identificarne la causa istologica.

L’esecuzione di esami come la MRI dell’encefalo è richiesta nel caso di sospetto coinvolgimento delle leptpomeningi o lesioni demielinizzanti, ed in quel caso, l’esame diagnostico definitivo consiste nella puntura lombare al fine di identificare anomalie e/o le cellule neoplastiche nel liquor.

Quando invece è sospettata una malattia infiammatoria o autoimmune andrebbero eseguite: conta leucocitaria con formula, VES, prot C reattiva, nel diabete emoglobina glicata, o ANA, ENA con SSA e SSB o immunofissazione delle proteine del siero per identificazione di eventuali monoclonalità, specialmente in associazione ad altri segni e sintomi o anamnesi famigliare o patologica remota positive o sospette. [2]

 

Ed ora che faccio? (trattamento)

Il mio paziente, in presenza di storia di malattia neoplastica in recidiva è stato studiato con CT del massiccio e del collo con dimostrazione di adenopatie laterocervicali, della dimensione non superiore al centimetro. Tale reperto spiegava solo in parte i sintomi descritti.

La concomitante presenza di cefalea e febbre (sospetta paraneoplastica, vista la negatività degli esami colturali) ha portato allo studio dell’encefalo con risonanza, non diagnostica, e successiva puntura lombare con riscontro del 15% di linfociti anomali nel liquor, portanto a diagnosi di coinvolgimento leptomeningeo da CLL.  Successivamente è stato trattato con chemioterapia e arruolato in trial clinico per una nuova terapia cellulare, con risoluzione di febbre e cefalea al calare della conta linfocitaria, ma persistenza di “numb chin”.

Il trattamento dipende ampiamente dalla diagnosi che viene fatta al termine della disamina diagnostica, per cui trattamento delle complicanze odontoiatriche, o nel caso di neoplasie, completamento stadiativo ed avvio della terapia più indicata.

Quale take home message?

Beh, che anche un sintomo aspecifico e talvolta trascurabile,non eclatante come la dispnea o il dolore toracico, quasi noioso e irritante tra le lunghe file di pazienti che frequentano il pronto soccorso (della serie ..”uffa, un altro che viene qui per queste inezie, ma non poteva andare dal medico di base o dal suo dentista?”..oppure…”mannaggia, secondo me questo tipo è proprio un po’ “tocco” o questa signora avrà una delle solite crisi conversive” (vedi EMpills del 29-09-14), può nascondere dietro di sé diagnosi di patologie anche molto complesse e mortali…..

 

Mustela altaica, Tibetan plateau, Sichuan, China

per cui SEMPRE ALL’ERTA, al fine di dare il meglio di noi per il bene dei nostri pazienti!

Referenze

[1] GalanGilS,  PenarrochaDiago M. Malignantmental nerveneuropathy: systematic review. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2008;13(10) This article is a systemic review of 136 patients from 16 studies on mental neuropathy related to malignancy. Link

[2] Ryan M. Smith & Anhar Hassan & Carrie E. Robertson Numb Chin Syndrome Curr Pain Headache Rep (2015) 19: 44 Link

[3] F. Ryba, S. Rice and I. L. Hutchison Numb chin syndrome: an ominous clinical sign. British dental Journal Vol 208  n. 7  Apr 10 2010 Link

[4] K. S. Divya, N. A. Moran and P. A. Atkin Numb chin syndrome: a case series and discussion British dental Journal Vol 208 n. 4 Feb 27 2010 Link

Susanna Gallo
oncologa, amante della medicina ma ancora di più dei pazienti che la rendono così speciale...perennemente in formazione..curiosa di tutto, pronta a imparare da tutti.. @siusy84 |

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