giovedì 18 Aprile 2024

Sindrome di Alice nel paese delle meraviglie: cos’è?

Più leggo e studio, più mi rendo conto di quante sono le cose che non so, e questo credo sia normale. Alcune, anche se  possono sembrare a prima vista delle curiosità di poca importanza e con uno scarso impatto sulla nostra vita professionale, attirano comunque  l’ attenzione. Sono così  rimasto molto colpito nel leggere nell’ultimo numero dell’ American Journal of Emergency Medicine della sindrome di Alice nel paese delle meraviglie, una condizione clinica di cui ignoravo completamente l’esistenza.

E’ stato infatti pubblicato un articolo dal titolo The Alice in Wonderland syndrome: an unusual in acute disseminated encephalomyelitis.in cui viene descritto un caso in cui questa sindrome è risultata associata a una encefalomielite acuta disseminata.

La sindrome di Alice nel paese delle meraviglie è stata descritta per la prima volta da parte dello psichiatra britannico John Todd nel 1955. Essa si caratterizza principalmente per disturbi visivi caratterizzati dalla micropsia ( gli oggetti appaiono più piccoli) e dalla macropsia ( gli oggetti appaiono più grandi). Si accompagna inoltre ad un’altra serie di disturbi sensoriali soprattutto legati alla percezione corporea come descritto da Todd nel suo lavoro originale 

La sindrome può presentarsi in paziente affetti da emicrania, neoplasie cerebrali, epilessia, infezioni batteriche o virali.

L’articolo descrive un caso di questa sindrome associata alla encefalopatia acuta disseminata, una malattia neurologica che ha molti tratti in comune con la sclerosi multipla e che colpisce per lo più ragazzi in età prebuperale. A differenza della sclerosi multipla, le alterazioni delle immunoglobuline a livello del liquido cerebro-spinale sono assai meno comuni ed è spesso possibile identificarne l’esordio in concomitanza di una malattia febbrile o di una immunizzazione vaccinica.
E’ una malattia che nei casi di sopravvivenza può esitare in sequele neurologiche importanti soprattutto quando l’esordio è infantile, caratterizzate da deterioramento mentale ed epilessia
Dal punto di vista anatomo-patologico si caratterizza per la presenza di multipli foci di demielinizzazione a livello del cervello e del midollo spinale

Dal punto di vista diagnostico, la puntura lombare risulta fondamentale per differenziarla da altre forme di meningoencefalite, mentre la terapia si fonda sull’impiego di steroidi ad alte dosi 20 mg/kg/die di metil prednisolone (dose massima giornalieria 1 g)  per 3-5 giorni e, nei casi non si possa escludere il sospetto di un’infezione, dall’uso delle immunoglobuline endovena.

Commento personale
Ora, se incontreremo un paziente che ci dice di vedere la sua faccia enormemente ingrandita allo specchio, non pensiamo di chiamare immediatamente lo psichiatra. La sindrome di Alice nel paese delle meraviglie dovrebbe tornarci in mente; se poi sono presenti altri segni neurologici, consideriamo tra le diverse opzioni diagnostiche anche l’encefalomielite acuta disseminata, anche se questo forse è troppo pure per i più colti e preparati di noi. L’averne sentito parlare almeno una volta aiuta, almeno spero.

Carlo D'Apuzzo
Carlo D'Apuzzo
Ideatore e coordinatore di questo blog | Medico d'urgenza in quiescenza | Former consultant in Acute Medicine | Specialista in medicina interna indirizzo medicina d’urgenza e in malattie dell’apparato respiratorio | #FOAMed supporter

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