venerdì 23 Luglio 2021

Sindrome di Lemierre

L’altro giorno ho sentito dire da un collega particolarmente colto ed esperto di fronte a un paziente con un trombosi venosa della vena giugulare interna : “potrebbe avere la sindrome di Lemierre”, lì per lì ho annuito anche se a esser sincero non ricordavo propriamente di cosa si trattasse. Oggi mentre davo uno sguardo alle pubblicazioni più recenti in ambito della medicina d’emergenza mi sono imbattuto in un articolo che su Emergency Medicine Australasia descriveva proprio un caso cui era sta fatta in DEA questa diagnosi. Ho pensato così che fosse giunto il momento per approfondire.

L’articolo dal titolo Lemierre’s syndrome: Diagnosis in the emergency department descrive la storia clinica di un paziente di 15 anni che si è presentato in pronto soccorso dopo 5 giorni di febbre, faringodinia, una recente comparsa di dispnea e una temperatura costantemente elevata, intorno ai 40 nelle ultime 24 ore. I parametri vitali erano: FC 130 min, FR 30 atti min SO2 in aria ambiente 99% PA 108/60 TC 38°C. L’esame fisico era caratterizzato da un eritema del faringe senza evidenza di essudato mentre l’esame obiettivo polmonare non era significativo, Il referto della radiografia descritto come normale.Il paziente venne ricoverato nel dipartimento di medicina ed iniziata una terapia a base di benzil penicllina e soluzione fisiologica per via endovenosa.
Il giorno successivo il paziente manifestò un dolore pleuritico e un distress respiratorio e la radiografia di controllo, questa volta dimostrò la presenza di un addensamento basale destro. Il paziente venne quindi trasferito in terapia intensiva e sottoposto a ventilazione non invasiva. Alcuni giorni dopo venne i dentificato dalle emocolture il Fusobacterium necrophorum e un ecografia evidenziò una trombosi della vena giugulare interna destra cosicché venne stabilita la diagnosi di Sindrome di Lemierre

Eziopatogenesi
La sindrome di Lemierre è causata nella maggior parte dei casi(68-82) dal batterio gram negativo Fusobacterium necrophorium, ma può anche essre causata dallo Stafilococco aureo comprese le forme meticillino resistenti, lo Streptococco del gruppo C, Il Peptostreptocco, le specie Bacterides e Proteus.
Le alterazioni della mucosa dell’orofaringe consentono la diffusione dell’infezione attraverso le vene tonsillari e la giugulare interna ai tessuti profondi

Presentazione clinica
In una revisione su 109 pazienti il sintomo più comune di presentazione è stato la faringite (81%), l’edema dolente del collo (52), sintomi di polmonite inclusa la dispnea (23,8%), il dolore pleuritico(31%), l’insufficienza respiratoria. Il versamento che si presenta nel 43% dei casi ha sovente una presentazione tradiva.La radiografia del torace può essere normale nel 20% dei casi. Dopo i polmoni le sedi a distanza più frequentemente interessate sono le articolazioni, in particolare l’anca

Diagnosi

Tre elementi sono necessari alla diagnosi:
– un anamnesi o segni di una faringite o tonsillite
– presenza di una tromboflebite settica della vena giugulare interna
– presenza di diffusione dell’infezione ai polmoni o ad altre sedi corporee distanti dalla sede primaria di infezione

La diagnosi è spesso tardiva per diversi motivi. In primo luogo la malattia non è molto conosciuta, la sua incidenza è comunque bassa , si parla di 14,4 casi per milione nell’età compresa tra 15 e 24 anni. L’episodio di faringite spesso è già regredito quando il paziente comincia a sviluppare sintomi di una certa serietà.

L’ecodoppler è un esame semplice e veloce che si può eseguire al letto del malato e che spesso consente la  visualizzaione del trombo all’interno del vaso o la non comprimibilità di quest’ultimo.
La TC del collo con mdc dovrebbe essere secondo gli autori dell’articolo l’esame di scelta da eseguire nei pazienti con sindrome di Lemierre, in quanto permette di visualizzare non solo la trombosi ma anche le lesioni faringo tonsillari. La TC del torace inoltre offre l’opportunità di identificare le lesioni nodulari polmonari cavitate tipiche della diffusione a distanza di questa malattia. E’ degno di nota sottolineare che  l’assenza della trombosi non esclude la sepsi da Fusobacterium . necrophorum anche se non consente di fare diagnosi di malattia

Terapia
La terapia antibiotica si fonda sull’uso di beta-lattamine attive contro gli anaerobi come clindamciina, metronidazolo o Tazobactam-Piperacillina.

Trattamento anticoagulante
Non ci sono dati definitivi ma alcuni autori suggerisocno di utilizzare l’eparina per tutto il periodo della fase acuta

Commento personale
Come tutte le situazioni poco comuni può capitare di incontrarle e non riconoscerle. Per me due menzioni nell’arco di pochi giorni potrebbero avere il significato di un allerta, almeno per coloro che credono alla teoria Junghiana della sincronicità Vedremo.

Per chi volesse approfondire
Lemierre syndrome: a sistematic review Laryngoscope 2009
Lemierre syndrome NEJM 2004

Carlo D'Apuzzo
Ideatore e coordinatore di questo blog | Medico d'urgenza in quiescenza | Former consultant in Acute Medicine | Specialista in medicina interna indirizzo medicina d’urgenza e in malattie dell’apparato respiratorio | #FOAMed supporter | @empillsdoc

4 Commenti

  1. Credo di non aver mai sentito parlare di questa sindrome fino ad oggi. Grazie per il bel post. Io non sono ancora medico ma credo sia abbastanza difficile ipotizzarla come diagnosi in soggetto con quei sintomi. La diagnosi clinica poi mi sembra impossibile in assenza della TV alla g.i.

  2. Nell’ormai lontano 2005 giunse in DEA una Signora di 51 aa che lamentava febbre da alcuni giorni e distress respiratorio. La sua storia clinica (e umana) era un po’ strana: “ho gli occhi sporgenti e mi hanno sempre detto di essere una tiroidea, ma il mio curante non hai mai ritenuto utili altri approfondimenti e benché abbia, tra l’altro e da parecchio, cardiopalmo e fatica da piccoli sforzi, mi è stata affibbiata l’etichetta di stressata in sovrappeso con la prescrizione di ansiolitici e dieta” (nb: la Signora era miope progressiva con verosimile proptosi bulbare tipica e, per quanto fosse stressata, al torace i crepitii inspiratori non erano contemplati nel capitolo del DSM IV-R che tratta i disturbi somatoformi)…
    Per farla breve: la Nostra venne a farsi visitare quella sera perché, febbre e dispnea a parte, tra gli altri “stress” s’era aggiunta, improvvisamente, una “palla” in sede laterocervicale destra che le dava un gran fastidio, anche a deglutire saliva.
    La “palla” era una tumefazione molle dolente e dolorabile che, oltre al collo, coinvolgeva anche la regione parotidea.
    Risparmio l’iter dell’esame clinico (che si può immaginare) e giungo alle conclusioni: la Signora aveva un trombosi venosa della VJI di destra, una MCP dilatativa, una neoformazione esofitica n.a.s. all’apice del ventricolo sinistro e, sempre per lo stress (=fumatrice), un neoformazione dell’apice del polmone destro…
    Fu in quell’occasione (che dette luogo ad un interessante seduta di “M&M”) che conobbi la S. di Lemierre e feci mia la massima: “se gli occhi sono lo specchio dell’Anima, poco ci dicono del suo contenitore”!
    Ringrazio, come sempre, per l’ospitalità.

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