13
Set
2018
24

Sindrome di May-Thurner

Annalisa

Annalisa era entrata in ambulatorio in carrozzina. Tempo di chiudere la porta, mi fissa e mi suggerisce già la diagnosi: “Ho una trombosi”.

Sento il labbro che inizia a tremare. Cerco di temporeggiare. Esternamente impassibile, internamente oscillo fra la rabbia che provo ogni volta che un paziente mi sostituisce come diagnosta (https://www.youtube.com/watch?v=SJoXcGV1Yho) e la riconoscenza per cercare di evitarmi di pensare troppo.

Poi mi ricompongo. Guardo Annalisa ed i suoi 33 anni e la ascolto. Mi racconta di numerosi accessi in dea e di plurime diagnosi di trombosi venose profonde dell’arto inferiore sinistro. Mi racconta di terapia con anticolagulanti sempre sospese, consulti ematologici con esclusione di una predisposizione trombofilica. Mi racconta di un nuovo episodio simile. Da qualche gg  l’arto inferiore sinistro avevo voluto diventare nuovamente tumefatto, rosso, caldo e dolente. Il tempo aveva spento la possibilità che non fosse la cosa più ovvia: una nuova recidiva di trombosi profonda.

La CUS eseguita quasi con sufficienza conferma la diagnosi di Annalisa. Tutto così semplice?

E’ Il mio collega che mi ricorda di non fermarmi.  Che esiste sempre qualcosa dietro. “Sarà il quinto caso di sindrome di May-Thurner che vedo quest’anno”.

Ma l’occhio vede solo quello che la mente conosce. Pur sapendo che si vede bene solo con il cuore, continuavo a non vedere assolutamente l’essenziale.  Di cosa mi stava parlando il mio collega?

Definizione

La sindrome di May-Thurner (MTS) è una condizione patologica relativamente rara scoperta negli anni ’50 causata da un difetto anatomico. La vena iliaca comune di sinistra è compressa fra l’arteria iliaca comune destra e la colonna vertebrale lombare inferiore con conseguente processo di ostruzione meccanica. 

La compressione cronica  da parte di una grossa arteria pulsante contro una superficie ossea crea un danno endoteliale a carico della parete della vena. La conseguente fibrosi causa una ostruzione meccanica fissa che determina sia stasi venosa cronica, sia una predisposizione per il processo trombotico. (1-4)

Epidemiologia

Una compressione emodinamicamente significativa può essere presente fino ad un terzo della popolazione generale con una probabilità 5 volte maggiore nelle donne rispetto agli uomini.

Fattori trombofilici possono favorire la formazione di trombosi venose in pazienti con tale predisposizione anatomica. Il 2 – 49% delle trombosi venosi profonde dell’arto inferiore sinistro sono dovute a MTS. La notevole variabilità diagnostica e la possibile sottostima sono dovute all’interruzione del processo diagnostico una volta confermata la presenza di trombosi venosa profonda. (3)

Quadro clinico

Nella maggior parte dei pazienti la compressione anatomica non da luogo a quadri sindromici. Tuttavia, una minoranza di pazienti possono sviluppare sintomi da ostruzione meccanica al flusso venoso con ridotto drenaggio venoso ( dolore, edema, claudicatio venosa, varicopatia, ulcere da stasi venosa) fino a vere e proprio occlusione trombotiche – spesso recidivanti. La formazione trombotica si manifesta più frequentemente nelle donne nella terza decade di vita. (1-4)

Diagnosi

La diagnosi si avvale del sospetto clinico. Di fronte a trombosi dell’arto inferiore sinistro in giovani donne spesso recidivanti, ed a segni indiretti di compressione iliaca a livello del doppler femorale (assenza delle variazioni delle forme d’onda spettrali e assente risposta alla manovra di Valsalva), la TAC o la RM sono utili per porre il sospetto di compressione diretta della vena da parte della arteria, l’eventuale trombosi ed i ricchi vasi collaterali osservabili in paziente con tale sindrome.

Tecniche minimamente invasive come la venografia e la ultrasonografia intravascolare (IVUS) sono utili per identificare e graduare la severità della compressione. (1-4)

Compressione (B) della vena iliaca comune di sinistra da parte della arteria iliaca comune di destra con comitante trombosi (C). Tratto da (3)
Dimostrazione venografica di stenosi della vena iliaca comune ed esterna di sinistra. Tratto da (3)

Terapia

L’obiettivo della terapia è duplice: rimozione del coagulo con ripristino del flusso sanguineo venoso e risoluzione della compressione venosa arteriosa.

La terapia anticoagulante è il capo saldo per il trattamento delle trombosi venose profonde. 

La risoluzione della compressione venosa può essere ottenuta con tecniche minimamente invasive di radiologia interventista endovascolari. L’angio/venoplastica ed il posizionamento di stent a livello della vena iliaca comune è la metodica di scelta per ottenere la apertura della vena, eventualmente precedute da trombolisi locale meccanica-farmacologica.

Tratto da (1)

Nel caso di fallimento di tecniche minimamente invasive, esiste una opzione chirurgica open con riposizionamento della arteria iliaca comune lontana dalla vena iliaca comune. (1-5)

Ed Annalisa?

Annalisa ed Io dobbiamo ringraziare la dr.ssa Chiara per avere avuto voglia e tempo di insegnarci ancora qualcosa di nuovo. La più grande delle fortune.

Bibliografia

  1. Liddell RP et Evans NS. “May-Thurner syndrome”. Vascular Medicine 2018, Vol. 23(5) 493–496
  2. Sedhai YR, Golamari R et al. “May-Thurner Syndrome” Am J Med Sci. 2018 May;355(5):510-514
  3. Lugo-FAcundo C, Nance JW et al. “May-Thurner syndrome: MDCT findings and clinical correlates”. Abdom Radiol (NY). 2016 Oct;41(10):2026-30
  4. Knuttinen Mg, Naidu S et al. “May-Thurner: diagnosis and endovascular management”. Cardiovasc Diagn Ther. 2017 Dec;7(Suppl 3):S159-S164
  5. Taha MA, Busuttil A et al. “A systematic review on the use of deep venous stenting for acute venous thrombosis of the lower limb”. Phlebology. 2018 Jan 1:268355518772760
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7 Commenti

    1. Davide Tizzani

      Grazie a voi. Anche io fino a qualche giorno fa ignoravo l’esistenza di questa sindrome. Mi sono ripromesso di provare a pensarci ogni tanto. Perché solo chi sa cosa cercare lo trova.

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