giovedì 2 Dicembre 2021

Sindrome mia non ti conosco

Il signor PP mi viene a trovare anche lui di notte; sono appena scattate le ore 24, l’ora che mia mamma mi ha sempre insegnato appartenere al mondo delle streghe.
L’ora è delle fattucchiere, il codice è giallo, l’età giovane (66 anni), il sintomo di registrazione insidioso: ipostenia bilaterale ai 4 arti: la storia ancora di più. P. mi racconta di essere svenuto dopo un intenso colpo di tosse; i testimoni mi raccontano un trauma cranico nucale conseguente alla caduta a terra. Il problema è che Paolo al risveglio non riusciva a muovere entrambe le gambe, ed adesso dice che non riesce più a muovere le braccia.

La storia personale del paziente racconta di una lieve forma di ipertensione arteriosa, una sindrome metabolica, una Fibrillazione Atriale che non comprendo perchè sia ancora in TAO e non in NOAC ed una storia di tabagismo con iniziali conseguenze polmonari.

La mia storia personale di medico mi ricorda di un mio errore, di un articolo su empills e della necessità di pensare al midollo nel caso di deficit stenici bilaterali degli arti inferiori o superiori.

Alla valutazione clinica P. non è in grado di sollevare gli arti superiori al mingazzini I, a destra è permessa una parziale elevazione ed abduzione, a sinistra l’arto è ipotonico con paresi prossimale e distale grave; i riflessi bicipitali appaiono iperintesi.

Gli esami ematici risultano di norma, con una scoagulazione appropriata; la Tc encefalo ovviamente risulta non diagnostica.

Capisco l’utilità di una Tc colonna cervicale per studiare le ossa e di una RM colonna cervicale per studiarne il midollo, che richiedo prontamente.
Rimane il dubbio su cosa è successo al signor P.
E’ caduto a causa di un evento ischemico midollare?
E’ svenuto a seguito di una perdita di coscienza situazionale con una successiva emoraggia midollare da trauma in paziente scoagulato?
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La Tac colonna cervicale mostra un quadro di cervicoartrosi senza fratture.

E’ la Rm colonna cervicale ad attirare la mia curiosità intellettuale ed a riassicurarmi che il paziente ha sempre ragione: in sede cordonale anteriore a livello del midollo spinale cervicale all’altezza di C2 sfumata area di ipertensità di segnale, possibile espressione di edema con sublussazione posteriore del dente dell’epistrofeo.

Quindi abbiamo escluso un sanguinamento, un processo ischemico ed abbiamo indentificato il responsabile della sintomatologia del paziente; ma esattamente cosa è?

Chiedo aiuto al consulente neurologo; sarà poi in realtà l’ortopedico – coinvolto nella gestione del caso- a lasciarmi la bocca ed il cuore aperto, oltre ad una sostanziale invidia neanche tanto mal celata: sindrome di Schneider.

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“Ovvio” rispondo all’ortopedico, la fantomatica e rinomata sindrome di Schneider.

La mia mente lavora.

Purtroppo mi vengono in mente solo unìindustria francese, una marca di birra ed il nome di un ex-calciatore dell’Inter il cui cognome ricorda vagamente almeno questa sindrome.

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Poi mi fermo lì e devo ricorrere all’aiuto a casa o forse di uptodate.

Esattamente se non gioca a calcio o accompagna una pizza o serve per fare luce, cosa è?

Definizione
La sindrome centro-midollare di Schneider è un quadro clinico conseguente ad una lesione spinale del midollo cervicale; chiamata anche sindrome centrale cordale, si riferisce ad una serie di sintomi che si verificano quando la porzione centrale del midollo spinale è danneggiata.

Quadro clinico
Dipende dal livello del danno a carico del midollo spinale. Solitamente cervicale, determina perdita della sensibilità termica e dolorifica a carico dei dermatomeri corrispondenti al sito della lesione cervicale causato dalla rottura delle fibre spinotalamiche e della commissura ventrale e deficit di forza causato dalla lesione delle fibre del tratto corticospinale; la sensibilità vibratoria e propriocettiva e’ risparmiata.

Sintomi ingravescenti di lunga durata sono tipicamente da tumore intramidollare o siringomielia. Insorgenza acuta di questo quadro clinico è solitamente determinata da una iperestensione, più spesso traumatica, del capo in pazienti con spondilosi cervicale (mielopatia spondilotica cervicale): in questo caso predominano i sintomi motori di ipostenia molto più marcata agli arti superiori che inferiori, perdita di grado variabile della sensibilità sotto il livello del danno e disfunzione vescicale.

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Lesione in sindrome cordale centrale. Da Uptodate.

Eziologia

La sindrome può essere causata da un danno coinvolgente il collo o da un tumore del midollo spinale. Spesso il responsabile è un trauma: capita spesso in pazienti con spondilosi cervicale sottoposti ad una iperflessione o ad una iperestensione del collo troppo rapida (tipo colpo di frusta). Durante la flessione il canale midollare si riduce di 2-3 mm, l’estensione può causare una deformazione anteriore del legamento flavio con successiva compressione midollare e sofferenza centrale.

 

Diagnosi
Il quadro clinico suggestivo viene confermato tramite imaging morfologico TC o RM colonna spinale: la RM è superiore nei dettagli patologici intramidollari, la TC vede meglio l’osso ed i tessuti calcificati. E’ necessario pensare a diagnosi differenziali importanti nell’ambito della urgenza come la sindrome di Guillan Barrè e l’Idrocefalo normoteso

Terapia
La terapia si avvale dell’utilizzo di farmaci antiedemigeni, terapia steroidea, riposo, collare cervicale. Il quadro patologico va controllato con RM cervicale a distanza per valutare evoluzione situazione di edema locale.

 

Anche Paolo lo ho rivisto. Camminava e mi ha salutato. Io ho sorriso. Finalmente il midollo spinale è diventato mio amico.

Davide Tizzani
Specialista in Medicina Interna, ma specializzando ancora nell'anima. Esperto di Niente. Interessato a Tutto. Appassionato delle tre E: ecg, ega, ecografia. @DavideTizzani |

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