Sono state le borse della spesa…

E’ sera e il turno del pomeriggio, sino ad ora, non è andato male e la coda dei pazienti in attesa di essere visitati decisamente corta rispetto alla media. Il primo paziente che ci accingiamo a vedere e una giovane donna di 37 anni. Nelle note del triage leggiamo: dispnea ingravescente in paziente con recente dolore toracico da sforzo e febbre. le cose sembrano complicate commento con Elisa e Guido, i colleghi in formazione  che stanno lavorando insieme a me. In effetti Piera, appena entrata nella sala visita ci racconta una storia piuttosto strana. E’ polipnoica e ha quel tono un po’ lamentoso che sentiamo spesso nelle persone in ansia per il proprio stato di salute, ma , più che la dispnea. quello che colpisce è lo stato di sofferenza generale. I parametri vitali non sono per nulla tranquillizzanti, anche se non drammatici.La pressione arteriosa 110/70 la So2 in aria ambiente 93% la temperatura 38,5 e la FC 130 min e quella respiratoria 36. A fatica comincia il suo racconto. “Circa una settimana fa sono andata al supermercato e al ritorno dopo avere portato a casa le borse della spesa, ho sentito un forte dolore al petto e successivamente è cominciato a mancarvi il fiato. ” le borse erano pesanti? Quanto è durato il dolore?”, le nostre domande. “In effetti le borse erano pesanti e abito al terzo piano senza ascensore, la risposta di Piera. Visto che il dolore non passava sono andata in un pronto soccorso di un altro ospedale, dove mi hanno fatto ECG esami del sangue e radiografia del torace e dimesso con una terapia antibiotica. Ma dopo due giorni il fiato mi manca sempre di più soprattutto quando sto sdraiata…”, prosegue Piera. Cerchiamo di approfondire l’anamnesi. Piera ci fa vedere un ecocardiogramma di alcuni mesi prima, da cui si evince la presenza di un prolasso mitralico di entità lieve moderata, stabile nel tempo. ” Ho fatto la visita cardiologica poche settimane fa. Il cardiologo mi ha detto che era tutto a posto, a parte degli impianti ai denti che ho fatto il mese scorso, non ho avuto altri problemi di salute.” Cominciamo a visitarla. I toni sono tachicardici ed presente un soffio sistolico, anche se le pause non  sono ben valutabili. L’obiettività polmonare evidenzia una ipomobilità basale bilaterale associata dei crepiti in campo medio basale bilaterale. ” Se non fosse così giovane e avesse la febbre sembrerebbe uno scompenso cardiaco…” concordiamo. Diamoci uno sguardo con l’eco. Sono presenti linee B bilateralmente e il versamento pleurico, sospettato all’esame obiettivo viene confermato. La cinesi cardiaca è buona e non è presente versamento pericardico. La cava inferiore di dimensioni ancora in limiti, sebbene con escursione inspiratoria solo del 20%.

httpvh://youtu.be/dvW5YTQvNpY

Siamo un po’ interdetti. Il quadro clinico e quello ecografico non ci consentono inizialmente, di mettere insieme tutti i pezzi del puzzle. Piera esegue intanto ECG, EGA e radiografia del torace

Nell’attesa dei test e dopo avere somministrato alla paziente ossigeno ad alti flussi iniziamo a discutere in una specie di brainstorming  quale possa essere il problema che ha determinato l’insufficienza respiratoria di Piera:” sembra uno scompenso, ma come mettiamo insieme la cinesi cardiaca normale, la febbre e il dolore toracico?” “Potrebbe avere una polmonite che ha peggiorato la valvulopatia, non dimentichiamoci che ha un prolasso mitralico con un insufficienza valvolare, anche se lieve moderata…” ” E se avesse un endocardite con un quadro di insufficienza mitralica acuta con rottura di una corda tendinea ,non so se questo possa spiegare anche il dolore toracico, ma dobbiamo  ricordarci che ha fatto un impianto dentario e sebbene abbia fatto la profilassi con della claritromicina, un ‘evenienza del genere è sempre possibile” Queste alcune delle osservazioni, fatte. Decidiamo così di chiedere l’aiuto del cardiologo per eseguire un ecocardiogramma che possa fugare i nostri dubbi.

Il cardiologo visita Piera con attenzione e poi esegue l’eco e sentenzia: ” Penso sia meglio chiamare il cardiochirurgo, credo che una corda tendinea si sia rotta con conseguente ampio prolasso del lembo posteriore, e ci fa vedere quello che era già bene evidente nell’ecografia che avevamo fatto in precedenza. Adesso l’insufficienza mitralica non è più solo lieve moderata, è diventata severa

Piera è sconvolta e non accetta di sottoporsi all’intervento che i cardiochirurghi interpellati le hanno prospettato. Ci vorranno quasi 36 ore e un progressivo deterioramento clinico per avere ragione delle sue paure.

[expand title=”Questo il referto dell’atto operatorio”]Sostituzione valvolare mitralica per via transettale con protesi Carbomedics 29. Mitrale mixomatosa con prolasso di P2A2 secondario a degenerazione mixoide e rottura di corda di 1° ordine, apparente assenza di endocardite[/expand]

La storia clinica di Piera credo debba farci porre alcune domande:

• Qual è stata la causa della rottura della corda tendinea?
• Piera aveva un’endocardite?
• E’ stato giusto sottoporla all’antibiotico profilassi?
• Il dolore toracico conseguente allo sforzo è da mettere in relazione al quadro clinico?

Per cercare di rispondere al primo quesito ho letto una relativamente recente revisione sistematica sull’argomento The underlying causes of chordae tendinae rupture: A systematic review  pubblicato su International Journal of Cardiology nel 2010

Gli autori hanno rivisto i dati di letteratura a partire dal 1962 sino al 2009. Sono stati valutati 26 studi di cui 19 considerati eligibili per una valutazione. E’ stato utilizzato l’anno 1985 come spartiacque tra passato e presente per quanto riguarda l’eziologia della malattia. Un problema oggettivo di valutazione esiste in quanto in letteratura diverse sono le definizioni di questa patologia

Diverse sono le potenziali cause di rottura delle corde tendinee:

• Primitiva
• Secondaria a :
  • Prolasso valvolare mitralico
  • Endocardite subacuta
  • Degenerazione locale mixomatosa
  • Malattia reumatica
  • Malattie del connettivo come la sindrome di Marfan, di Ehler–Danlos, l’osteogenesis imperfecta
  • Trauma toracico chiuso
  • Cardiopatia ipertrofica
  • Cardiopatie valvolari diverse da quella mitralica
  • Cardiopatia ischemica

Risultati

• La quota di forme primarie di rottura risulta piuttosto consistente e non sembra variare nel tempo (52.5% prima del 1985  vs. 51.2% dopo il 1985)
• L’endocardite subacuta e la malattia reumatica erano le cause più frequenti prima del 1985  (54.4% e 42.1%, rispettivamente) diminuiscono drasticamente dopo tale data (37.4% e 24.8%)
• A partire dal 1985 il prolasso valvolare mitralico e la degenerazione mixomatosa hanno avuto un’incidenza rispettivamente del 44,5% e del 11,7%
• le altre causa hanno un andamento sporadico

Conclusioni

Gli autori concludono che la forma primitiva di rottura delle corde tendinee risulta ancora oggi piuttosto frequente sebbene la malattia mitralica può essere stata, nelle diverse casistiche, sottostimata, visto che non sempre è stato eseguito l’esame microscopico, così come, all’opposto, il prolasso valvolare mitralico e l’endocardite subacuta possono essere stati sovrastimati

Per rispondere alla prima domanda è necessario passare alla seconda. In questo caso la risposta è no. Emocolture, aspetto macrosocpico e microscopico dell’apparato valvolare sembrerebbero avere escluso l’ipotesi endocarditica.La paziente peraltro, sin dall’inizio, stata  messa in trattamento con vancomicina e gentamicina.

La profilassi per l’endocardite, che  era stata messa in atto con della claritromicina( Piera era infatti allergica alle betalattamine), trovava indicazioni in una paziente con un prolasso mitralico? Un tempo la risposta sarebbe stata si, successivamente si solo in caso di insufficienza valvolare importante, adesso invece le linee guida hanno ristretto molto le indicazioni, limitandole i casi di pregressa endocardite, ai portatori di protesi valvolari e alle cardiopatie congenite o ai pazienti sottoposti a trapianto cardiaco.

Ancora più difficile dire se il dolore toracico insorto dopo lo sforzo abbia rappresentato il momento della rottura, è possibile anche se sappiamo ora che il dolore toracico considerato come facente parte del quadro clinico del paziente con prolasso mitralico non  lo si riscontra, in questa categoria di pazienti, più frequentemente che nella popolazione generale.

E la febbre? Se la paziente non aveva un’endocardite da cosa poteva dipendere? Anche per questo non ho spiegazioni esaustive. In alcune casistiche la febbre, nel caso di rottura di una corda tendinea, è presente anche in assenza di un’infezione endocarditica. Non so però se ci possiamo accontentare di una tale associazione. Una sovrapposta infezione potrebbe essere una spiegazione plausibile, anche se forse un po’ forzata.

Considerazioni finali
Al di la delle conclusioni piuttosto ovvie quali: col senno di poi siamo tutti bravi, il quadro clinico era altamente suggestivo per… e una corretta anamnesi ed un esame obiettivo ben condotto sono il presupposto fondamentale per il raggiungimento di una corretta diagnosi, credo che la storia clinica di Piera ci abbia insegnato cose non proprio scontate. Non sempre è facile mettere insieme sintomi apparentemente non congruenti, in questo caso il dolore toracico da sforzo e la febbre. L’ecografia di I livello, di cui sono un forte sostenitore, non rappresenta che l’inizio. Ci fa appena entrare nel labirinto della diagnosi, per aprire la porta e consentirci di vedere l’uscita, da sola non è sufficiente, ma credo che questo, per la maggioranza di voi,sia altrettanto ovvio e scontato. In ogni caso repetita…