7
Ott
2013
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A Physician at the Bedside of a Young Woman by Matthys Naiveu

Una strana dispnea: seconda parte

doubt1Il titolo del post  è emblematico. Come potete leggere non ho scritto soluzione del caso, in effetti come vedremo rimangono diversi punti interrogativi.

Torniamo alla signora Lucia. La spiegazione dei suoi disturbi maggiormente condivisa era proprio data da un possibile errore di somministrazione di farmaci da parte del marito che, invece di dare alla moglie un sartano, sua terapia abituale dell’ipertensione, avesse somministrato della metformina, che invece egli assumeva per il diabete . La trombosi venosa profonda complicata da una embolia polmonare completavano il quadro clinico.

Avevamo ragione? In base alla clinica e ai dati di laboratorio avremmo dovuto chiedere altri accertamenti?

Queste le immagine della tac del torace con m.d.c.

https://gmep.org/media/14920 https://gmep.org/media/14921

[expand title=”E’ presente l’embolia polmonare?”]No, nella TAC non sono evidenti deficit di opacizzazione di natura trombo-embolica a carico dell’arteria polmonare o di uno dei suoi rami principali[/expand]

[expand title=”Cosa colpisce guardando l’immagine TC del cuore?”]La cavità atriale destra è quasi completamente collassata, indice di un ostacolo importante al ritorno venoso[/expand]

 https://gmep.org/media/14901 https://gmep.org/media/14902

https://gmep.org/media/14903 https://gmep.org/media/14904

[expand title=”Cosa è stato riscontrato incidentalmente nella TC del torace?”]Si osserva un sovvertimento strutturale del rene destro per la presenza di una voluminosa formazione espansiva di natura verosimilmente eteroplastica del diametro assiale di 13 cm che non si dissocia dal margine epatico destro e dalla vena cava inferiore[/expand]

 https://gmep.org/media/14905 https://gmep.org/media/14906

[expand title=”La vena cava inferiore è sede di trombosi?”]La vena cava ha calibro aumentato e il suo lume appare occupato da tessuto a disomogenea impregnazione contrastografica con caratteristiche non dissimili da quelle della lesione renale[/expand]

[expand title=”Nelle immagini radiologiche sono visualizzabili le vene sovraepatiche?”]No, le vene sovraepatiche non risultano visibili[/expand]

Cerchiamo allora di mettere un po’ di ordine.
Seguendo il nostro ragionamento iniziale, anche suffragato dalla presenza della trombosi femorale, ritenevamo che il quadro clinico della paziente fosse da mettere in relazione a un’embolia polmonare associata ad un’assunzione incauta e involontaria di metformina.
Questo percorso era necessariamente forzato e mostrava alcune lacune

  • non avevamo alcuna certezza  che la paziente avesse assunto veramente della metformina
  • come molti hanno rilevato nei commenti l’assunzione di metformina da sola è raramente causa di ipoglicemia
  • questa ipotesi diagnostica non poteva spiegare gli edemi presentati dalla paziente

e ci ha così fatto richiedere la sola TC  del torace anziché una più esaustiva TC torace ed addome. In questo modo i dati che abbiamo ottenuto dall’esame radiologico sono stati certamente sminuiti e le immagini ottenute di bassa qualità.

Quello che ci ha ingannato, focalizzando la nostra attenzione sul torace, è  stato l’assioma, dispnea, tvp uguale embolia polmonare, facendoci dimenticare del restante contesto clinico.

DubbiMolti, giustamente hanno indirizzato la loro attenzione verso l’ipoglicemia. Se diamo uno sguardo alle cause inusuali di ipoglicemia su Dynamed,  in particolare tra le neoplasie non insulari,  troviamo:

  • tumori di origine mesodermica a partenza peritoneale o retroperitoneale con attività simil-insulinica non sopprimibile – nonsuppressible insulin-like activity (NSILA)
    • fibrosarcoma retroperitoneale
    • emangiopericitoma
    • carcinomi di intestino, surrene, mammella e prostata

Esistono però dei report di ipoglicemia associata  anche a tumori renali Renal cell carcinoma with non-islet cell tumor hypoglycemia    e a malattie linfoproliferative  A case of hypoglycemia, lactic acidosis, and hematologic malignancy

Anche la insufficienza epatica e l’insufficienza renale possono essere causa di ipoglicemia. In tutta onesta l’insuffcienza renale della paziente dubito però potesse spiegarne le genesi.

Tra le forme certamente non comuni, e a  me prima d’ora del tutto ignote, segnalo quelle legate all’assunzione di alcuni antibiotici:

superfluo dire che la paziente non assumeva nessuno di essi.

Potremmo quindi dire che Lucia aveva sviluppato un tumore renale che aveva causato l’invasione della vena cava inferiore e una ipoglicemia di tipo paraneolastico e che, anche grazie all’insufficienza renale, si era poi determinata una grave acidosi lattica. Ci possiamo accontentare? Non lo so.

Ho avuto modo di discutere successivamente di questo caso con uno dei radiologci che avava visionato le immagini TC.
“Non aveva una Budd-Chiari?” mi ha detto, ” le vene sovraepatiche non si vedevano per niente…”
Rimango dubbioso nella sindrome di Budd- Chiari uno degli elementi caratteristici è rappresentato dall’ascite che spesso è intrattabile e che qui era assente anche se non si può escludere che un infiltrazione delle vene sovraepatiche possa avere contribuito a peggiorare il quadro clinico.

Epilogo

Le condizioni di Lucia sono peggiorate rapidamente, l’urologo consultato nell’ipotesi di un eventuale trattamento chirurgico ha escluso questa opzione, e la paziente dopo aver sviluppato un quadro di insufficienza multi-organo moriva in pronto soccorso 24 ore dopo. I famigliari  di hanno chiesto di non eseguire l’autopsia.

Considerazioni finali
Sono fortemente convinto che ogni paziente possa insegnarci qualcosa. Cosi ha fatto Lucia. Come sempre una situazione clinica inusuale ma vissuta, ci rimane dentro e rappresenta un memento per i casi a venire.
Oltre alle considerazioni già fatte riguardo al seguire un percorso diagnostico che ci sembra il più attraente magari tralasciando elementi importanti ma che poi si possono rilevare cruciali, è l’aspetto della condivisone delle nostre impressioni cliniche che mi sembra l’aspetto più rilevante che viene fuori da questo post
La discussione scaturita sul blog e sui media riguardo a come affrontare la storia clinica di Lucia sarebbe sicuramente stata preziosa se avessimo potuto ottenerla in tempo reale, così come talora riusciamo a fare in ospedale discutendo e confrontandoci tra di noi su un determinato problema clinico. Può essere questo un nuovo approccio di praticare la medicina? Non lo so. Ci sono diverse  esperienze e questo riguardo ed è il grande aspetto innovativo della FOAM (Free Open Access Meducation).Certo è un campo che merita di essere esplorato.
Complimenti infine a coloro che con il solo ragionamento clinico sono riusciti ad arrivare alle conclusioni diagnostiche finali ed in particolare a Mattia Quarta che con l‘effetto Warburg ci  ha chiarito la patogenesi del caso.

 

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7 Commenti

  1. Grazie per avere condiviso il caso: è triste dirlo ma l’evoluzione sarebbe stata infausta a prescindere da ogni ragionamento.
    Sono certo, anzi certissimo, che il mio supposto acume clinico non sarebbe andato a segno se avessi avuto la paziente davanti ai miei occhi. È ovviamente tutto più semplice quando si ragiona a bocce ferme, lontani dalla ridda del PS.
    Penso in effetti che l’unica cosa che non mi sarebbe quadrata era il possibile ruolo di un evento embolico nella genesi del quadro respiratorio, sebbene si sarebbe al più potuto escludere solo la presenza di un’embolia submassiva con l’eco.
    Credo tuttavia che avere eseguito una angioTC del polmone fosse corretto nei modi – la paziente presentava un quadro critico che richiedeva un’accertamento rapido e affidabile- e negli intenti- escludere un evento cardiocircolatorio potenzialmente fatale.
    Molto probabilmente avrei perseguito anch’io questa strada nell’impossibilità di ottenere altre informazioni dall’ecografia. Avrei esteso lo studio all’addome? Non saprei, probabilmente no.
    Il nostro, senza volere essere retorico, è un mestiere effimero che si fonda sull’incertezza o più propriamente, se lo accettiamo fino in fondo, sulla gestione dei rischi indipendentemente dalla certezza di una diagnosi.
    Casi insoliti come questi rimangono impressi per il fatto che non rientrano nei nostri collaudati sistemi di ragionamento. Rimangono impressi ancora di più in chi ha una passione irriducibile per questo lavoro.

    1. Mattia,
      grazie del tuo commento.Ragionare dopo è più facile ma ci serve per il futuro. Questo è il motivo per cui sono convinto della grande utilità di scrivere su un blog, per chi scrive e condivide prima di tutti.

  2. Mario Guarino

    Produce sempre una forte emozione leggere post di casi in cui il malato è morto nonostante i nostri sforzi per farlo entrare nelle caselle del nostro pensiero diagnostico. Bravo come sempre Mattia. Trovo che il percorso sia stato giusto e corretto. Giusto anche rispettare la decisione dei familiari di non far fare l’autopsia (chi non fa il nostro lavoro ha dlle giustificate remore per una procedura che non porta vantaggi per il proprio congiunto, e non sempre è facile comprendere l’utilità per i successivi casi). Grande risorsa la FOAM (Sean Scott è un grande amico) per noi che dopo un turno massacrante restiamo a pensare cosa è accaduto e cosa avremmo potuto fare di diverso.

  3. Mauro Cardillo

    Ciao Carlo, ciao Mattia! Caso davvero interessante con tante particolarità. Credo che LR+10 per embolia polmonare di CUS positiva in presenza di dispnea si sia andato a fare una vacanza oggi. E’ stato giusto fare la TC con mezzo di contrasto nel sospetto di embolia polmonare? Credo proprio di si. Semplifichiamo: paziente obesa con dispnea e TVP. Come escludo una embolia polmonare? Cosa può convincermi al letto della paziente che non abbia una embolia polmonare? L’EGA? Credo che non basti in presenza di tachipnea una PO2 normale a farmi cambiare idea e la presenza di ipoglicemia (che in quel contesto sembrava da subito un quadro neoplastico o endocrinologico, addison) non poteva che rafforzare l’idea di effettuare l’angio TC…
    Fare direttamente una TC Torace-addome? Nel sospetto di cosa? Non c’erano criteri ab initio. Quando approccio la dispnea faccio sempre una eFAST, forse con un pò di fortuna si poteva notare qualcosa di strano in addome…anche se il retroperitoneo è sempre un dubbio, soprattutto nell’obeso.
    Col senno di poi è stato giusto eseguire l’angioTC! Avere una paziente che sta precipitando rapidamente, che ha una TVP in atto, e non aver fatto una TC del torace non mi farebbe dormire tranquillo la notte.
    Bravo Carlo quindi!

  4. Caso davvero interessante, triste ma interessante. Non conoscevo l’effetto Warburg e ne sono grata a Mattia che non conosco di persona, e, ovviamente a questo mitico blog ed al suo autore Carlo!
    E’ incredibile pensare a come la paziente ricevesse un pò di sollievo dalla somministrazione di glucosio che alimentava tuttavia la causa del suo male!
    Interessante!

  5. Mario e Mauro, grazie del vostro contributo alla discussione. Sono convinto che ci siano molte cose scontate nel nostro lavoro , che facciamo in automatismo, ma che non sempre sono suffragate da un percorso logico.Più che risposte credo sia gousto porsi delle domande
    Parto da lontano.
    Dobbiamo fare la TC del torace a un paziente in cui sospettiamo un’embolia polmonare e a cui abbiamo già fatto diagnosi di TVP?
    Se il paziente è stabile il trattamento è identico perché la malattia è una sola quindi , a mio modo di vedere non vi è motivo di esporlo ai rischi collegati alla procedura diagnostica, sopratutto se la funzione renale non è normale.
    Nel caso in questione al di la della presenza della TVP, che come ha giustamente detto Mauro a un LR molto positivo, non vi erano altri dati a favore di questa ipotesi. La polipnea infatti era da collegare più all’acidosi che all’ipossia. Rimango dell’idea che l’ipoglicemia e gli edemi meritassero maggiore attenzione nel nostro ragionamento clinico.
    In questo senso estendere la TC anche all’addome aveva certamente un suo razionale.La situazione della paziente era tale che nulla avrebbe potuto cambiare l’evoluzione del quadro clinico, ma cosa sarebbe successo se invece non vi fosse stato in interessamento cosi importante della cava e la paziente essere ancora suscettibile di un trattamento chirurgico? Una nuova TC estesa all’addome certamente si sarebbe resa necessaria. Con il senno di poi siamo tutti bravi, ma una revisione critica dei nostri comportamenti credo sia fondamentale per cercare di migliorarci.

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