sabato 18 Settembre 2021

Sul tronco tagliato ieri, un ramo ingenuo continua la sua fioritura

Apriamo la nuova stagione de “l’Angolo dello Specializzando” con il contributo del nuovo direttivo CoSMEU 2021-2023.

Il caso del mese giunge dalla scuola di specializzazione in Medicina d’Emergenza e Urgenza di Milano statale, in particolare dall’ospedale Papa Giovanni XXIII di Bergamo.

Si aprono le porte della shock room…

… davanti a me un ragazzone di 44 anni, peso approssimativo di 95 kg, dispnoico e ortopnoico. Gli infermieri al triage avevano riscontrato un pressione arteriosa al braccio di 90/50 mmHg, FC 110 bpm, FR di 29 atti/min, SpO2 di 92% in AA.  Mettiamo il ragazzo su un lettino con un monitoraggio e viene somministrato O2 2L con occhialini. 

Il ragazzo inizia a raccontare che da circa una settimana ha dispnea per le normali attività quotidiane (lavora come boscaiolo) e che quella mattina non riusciva più nemmeno a reggersi in piedi. Mi racconta che qualche anno prima ha sostituito una valvola, forse l’aortica, ma non ricorda il perché e dice che non assume alcuna terapia.

Alla visita ha crepitii ad entrambe le basi polmonari e sento un soffio eiettivo sul focolaio aortico e dei click protesici ( ma allora è una valvola meccanica !!!). La periferia è sostanzialmente ben perfusa e non ha particolari edemi declivi.

All’ECG si osserva una tachicardia sinusale e segni di ipertrofia e sovraccarico ventricolare sinistro.

Prendo un ecografo portatile, pensando di poter rapidamente fare diagnosi trovando una valvola malfunzionante (considerando anche l’assenza di compliance per la terapia anticoagulante), ma all’ecoscopia ho una sorpresa (Fig.1).

Ventricolo sinistro dilatato, disfunzionante (FE ispettiva intorno al 25%), gradiente aortico non elevato, cavità destre nei limiti e una vena cava un pò dilatata ma comunque collassante

Fig. 1- Ecoscopia 4 camere: ventricolo sinistro dilatato

Uno scompenso cardiaco in un giovane: e ora che faccio?

All’ Rx torace trovo… un cuore grande… e congestione ilare (fig. 2).

Agli esami ematici: BNP  945 ng/L, la troponina è negativa (non inaspettatamente, vista l’assenza di angor), creatinina 1,45 mg/dl.

Per prima cosa inizio una terapia anticoagulante e diuretica.

Ma perché questo ragazzo con una valvola noromofunzionante ha una disfunzione ventricolare e uno scompenso così importanti ?

 Fig. 2 – Rx torace con cuore ingrandito e congestione ilare bilaterale

…Rewind…forse ho dimenticato qualcosa!

Quando qualcosa non torna nell’inquadramento di un paziente è sempre bene pensare a quello che si è già fatto e a quello che si dovrebbe ancora fare.

Ripensandoci bene nel mio esame obiettivo è mancato qualcosa…

Non ho sentito i POLSI!!! Grave errore, però per fortuna posso ancora rimediare…

Il ragazzo non ha polsi femorali!

Rispolvero le mie nozioni di cardiopatie congenite, riprendo in mano la sonda e …l’aorta addominale non pulsa

Chiamiamo quindi il cardiologo di guardia che conferma, con l’ecocardiografia, il sospetto di coartazione aortica.

Il paziente è stato poi ricoverato in cardiologia dove ha eseguito una TC del torace che ha rivelato una severissima coartazione dell’arco aortico misconosciuta (Fig. 3). E’ stato poi sottoposto al posizionamento di uno stent per via endovascolare, con un ottimo risultato (Fig. 4).

Fig.3- TC torace con mdc: severa coartazione aortica (freccia rossa)
Fig.4- Stent per via endovascolare (freccia rossa), protesi valvolare meccanica aortica (freccia azzurra)

Ma di cosa stiamo parlando???

LA COARTAZIONE AORTICA

La coartazione aortica è un restringimento dell’aorta, che si verifica più comunemente appena oltre l’arteria succlavia sinistra. Tuttavia, può verificarsi in varie altre sedi dell’arco aortico (trasversale prossimale) o anche nell’aorta toracica o addominale. 

Il restringimento dell’aorta aumenta la pressione sanguigna della parte superiore del corpo, causando ipertensione degli arti superiori. 

L’eziologia più comune è la costrizione dell’aorta nella regione del dotto arterioso oppure può presentarsi come ipoplasia dell’arco aortico e come componente di altre lesioni cardiache del lato sinistro (stenosi mitralica, stenosi aortica, sindrome del cuore sinistro ipoplasico).

La coartazione si riscontra nel 6%-8% dei pazienti con cardiopatia congenita o circa dallo 0,06% allo 0,08% della popolazione generale. 

La valvola aortica bicuspide è inoltre comunemente associata alla coartazione dell’aorta.

Fisiopatologia

La coartazione aortica provoca un aumento della pressione sanguigna degli arti superiori. Ha due presentazioni comuni:

  • Neonatale, associata a disfunzione ventricolare sinistra e shock dovuti all’intolleranza del miocardio all’improvviso aumento del postcarico che si verifica con la chiusura del dotto arterioso. Questa si verifica entro le prime settimane dopo la nascita. 
  • Nei bambini più grandi e negli adulti provoca ipertensione degli arti superiori, che può portare a malattia coronarica precoce, aneurisma aortico, malattia cerebrovascolare o, come in questo caso, a scompenso.

Valutazione

  • L’ECG è coerente con l’ipertrofia ventricolare sinistra. 
  • L’ecocardiogramma solitamente mostra ipertrofia ventricolare sinistra con funzione ventricolare che può essere ridotta. Ci possono essere anche insufficienza mitralica e dilatazione atriale sinistra dovuta a pressioni atriali sinistre elevate. L’ecocardiogramma può dimostrare un restringimento dell’arco aortico a livello dell’istmo (poco oltre la succlavia sinistra) con velocità Doppler aumentate in questa regione, ma l’arco può anche apparire ipoplasico. Le pulsazioni aortiche addominali sono diminuite con presenza di run-off diastolico. 
  • La TC e la risonanza magnetica sono utili per fornire un’anatomia dettagliata dell’arco aortico prima e dopo il trattamento.
Fig. 5 Panel A: TC che mostra la presenza di valvola meccanica aortica (freccia gialla), Panel B: TC asse corto che mostra severa dilatazione del ventricolo sinistro

Trattamento

Il trattamento per la coartazione dell’aorta consiste nell’eliminare il segmento ristretto. Questo può essere realizzato chirurgicamente o tramite tecniche trans-catetere (solitamente in bambini più grandi, adulti o in caso di ricoartazione). 

Ma ricorda!!!

Nessuna tecnica chirurgica o interventistica è una cura per la coartazione. 

Nei neonati il rischio di recidiva dopo intervento chirurgico è di circa il 10%. Esiste un rischio permanente di sviluppare un aneurisma dell’aorta, ipertensione essenziale, aneurismi cerebrali e sindrome da post-coartazione.

Per questi motivi, i pazienti con diagnosi di coartazione dell’aorta dovrebbero avere un follow-up permanente con uno specialista in cardiopatie congenite.

Sul tronco tagliato ieri, un ramo ingenuo continua la sua fioriturA

(Valeriu Butulescu)

Un elemento interessante nell’interpretare la storia del nostro paziente è la straordinaria capacità di adattamento ad una condizione anatomica che se si realizzasse acutamente sarebbe incompatibile con la vita.

Il nostro paziente è sopravvissuto ad una coartazione mai diagnosticata, nemmeno al tempo della sostituzione valvolare aortica (probabilmente necessaria per l’insufficienza di una valvola in origine bicuspide), e che è diventata progressivamente più severa fino a realizzare un quadro di quasi completa atresia.

In natura, si sà, ogni struttura tende a reagire ad una interruzione della propria continuità sviluppando delle gemmazioni dal sito dove è avvenuto l’insulto. In maniera analoga, una costante della storia naturale della coartazione è la formazione di circoli collaterali stimolati in grado di bypassare parzialmente l’ostruzione. 

La formazione di circolazione collaterale permette infatti la sopravvivenza e la perfusione del distretto a valle della coartazione /interruzione dell’arco a spese di un post-carico che tuttavia rimane non fisiologico… E’ questo il caso del nostro paziente.

A differenza di quanto normalmente riscontrabile, il nostro paziente non aveva pressione arteriosa elevata rilevabile agli arti superiori perché era arrivato quasi in un quadro di shock cardiogeno. Non aveva inoltre la classica PA differenziale tra arti superiori e inferiori, in quanto i polsi femorali erano irrilevabili (la stenosi era serratissima).

Collateral damage

Il nostro paziente si è adattato alla coartazione, quasi atresia, dell’arco aortico sviluppando nel tempo un circolo collaterale. Tuttavia il cronico aumento del post-carico ha determinato lo sviluppo di disfunzione ventricolare sx ed infine di scompenso cardiaco.

Il riconoscimento eziologico ed il riferimento ad una struttura con competenze di cardiopatie congenite è quindi essenziale, in quanto si tratta di una causa reversibile di disfunzione ventricolare. 

QUALCHE CURIOSITA’

- Un segno storico della coartazione aortica è il cosiddetto COLPO D'UNGHIA, incisura della superficie inferiore delle coste a causa dell’imponenza dei circoli collaterali, visibili all’rx torace. E' presente fino al 70% dei casi di coartazione riscontrata in età avanzata (nel nostro caso non presente). 

- Altro segno radiografico può essere il SEGNO DEL 3:restringimento aortico con dilatazione pre stenotica e spesso anche post.

https://www.wjgnet.com/1949-8462/full/v12/i5/167.htm   Agasthi P, Pujari SH, Tseng A, Graziano JN, Marcotte F, Majdalany D, Mookadam F, Hagler DJ, Arsanjani R. Management of adults with coarctation of aorta. World J Cardiol 2020; 12(5): 167-191 [PMID: 32547712 DOI: 10.4330/wjc.v12.i5.167]
  1. Valutare sempre i polsi periferici nei pazienti con storia di ipertensione arteriosa, specie se ad insorgenza precoce
  2. La coartazione spesso fa parte di quadri malformativi multipli che riguardano le sezioni sinistre: considerare la coartazione nei pazienti con bicuspidia aortica
  3. Un cuore grande associato a scompenso cardiaco è solo l’inizio del processo diagnostico. Formulare una ipotesi eziologica è fondamentale per il corretto riferimento del paziente e per non mancare una causa potenzialmente reversibile.

Bibliografia

  1. Boris JR. Primary-care management of patients with coarctation of the aorta. Cardiol Young. 2016;26:1537-1542. 
  2. Beckmann E, Jassar AS. Coarctation repair-redo challenges in the adults: what to do? J Vis Surg. 2018;4:76.
  3. Hanneman K, Newman B, Chan F. Congenital Variants and Anomalies of the Aortic Arch. Radiographics. 2017;37:32-51.
  4. Agasthi P, Pujari SH, Tseng A, Graziano JN, Marcotte F, Majdalany D, Mookadam F, Hagler DJ, Arsanjani R. Management of adults with coarctation of aorta. World J Cardiol 2020;12:167-191.

Isabelle Piazza
Specializzanda in Medicina d'emergenza e urgenza, Università degli studi di Milano, Ospedale Papa Giovanni XXIII-Bergamo. Attuale segretario CoSMEU, biennio 2021-2023 @isabelle_isii

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