INTRODUZIONE
Mettetevi comodi, magari con una tazza di tè in mano, seduti in poltrona o sul divano. Questo post è piuttosto lungo e complesso, ma altrettanto utile e necessario. Sarà diviso in due parti, come avrete già intuito dal titolo. Nonostante la lunghezza, vi prometto che affronteremo questi argomenti con lo spirito pratico del medico d’emergenza. Non ci addentreremo troppo nei dettagli elettrofisiopatologici, ma tratteremo l’argomento con il rispetto e l’accuratezza che merita, mantenendo un approccio pragmatico.
Oggi torniamo a parlare di un tema sempre attuale in medicina d’emergenza: le tachicardie a complessi larghi, con un focus particolare sulle tachicardie ventricolari. E sì, questa volta diamo per scontato di trovarci di fronte a una tachicardia ventricolare! Quindi, mettiamo da parte i dubbi e gli algoritmi di Brugada, Vereckei e Griffith per determinare se sia davvero una TV. Oggi, invece, ci concentreremo su nuovi interrogativi: che tipo di tachicardia ventricolare è? Solo comprendendo la specifica tipologia di TV possiamo scegliere la terapia più adeguata.
A questo punto, immagino già i vostri commenti: “…ma la terapia per eccellenza è l’elettricità!” In realtà, non sempre è così. Purtroppo, l’elettricità non è sempre la soluzione, e in alcune situazioni potrebbe persino complicare un quadro clinico già critico.
In questa prima parte, ripasseremo brevemente il concetto di tachicardia ventricolare e la sua classificazione, per poi immergerci nel mondo delle tachicardie ventricolari monomorfe idiopatiche.
TV, ci conosciamo?
Facciamo un rapido ripasso: la tachicardia ventricolare (TV) è definita come un ritmo che ha origine nei ventricoli e dura almeno 3 battiti consecutivi, con una frequenza cardiaca superiore a 120 battiti al minuto (per alcune fonti superiori a 130 battiti al minuto). Le TV possono essere classificate sia in base alla durata che alla morfologia del QRS. Una TV è considerata sostenuta se dura più di 30 secondi o se provoca sincope o compromissione emodinamica che richiede un intervento terapeutico. Per quanto riguarda la morfologia, possiamo distinguere:
- TV Monomorfa (TVMM): Questa forma presenta un’unica morfologia del QRS, il che indica che la sequenza di attivazione ventricolare è costante per ogni battito. La presenza di una TVMM suggerisce un substrato strutturale o un focus aritmico ben definito.
- TV Pleomorfa: Si verifica quando sono presenti più morfologie del QRS distinte all’interno dello stesso episodio di TV. Questa variante è quasi sempre associata a cicatrici miocardiche, come quelle derivanti da un infarto del miocardio, ed è rara nei cuori senza patologie strutturali.
- TV Polimorfa (TVPM): In questo caso, la morfologia del QRS cambia continuamente, indicando una sequenza di attivazione ventricolare in evoluzione. Le TVPM sono spesso causate da ischemia miocardica acuta, sindromi del QT lungo (sia congenite che acquisite) e altre condizioni aritmiche. Quando è sostenuta, può degenerare rapidamente in fibrillazione ventricolare (FV).
La maggior parte delle tachicardie ventricolari (TV) origina dal miocardio ventricolare, al di fuori del sistema di conduzione His-Purkinje, generando complessi QRS larghi, generalmente superiori a 140 ms. Una delle principali sfide nell’interpretazione dell’ECG è distinguere una TV da una tachicardia sopraventricolare (TSV) con conduzione aberrante o, meno comunemente, da una conduzione attraverso una via accessoria, come nella sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW).
Gli algoritmi ECG utilizzati per distinguere tra TV e TSV aberrante si basano su un principio comune: un inizio lento del QRS e un asse o vettore del QRS insolito sono più indicativi di una TV, poiché suggeriscono un’origine al di fuori del normale sistema di conduzione cardiaca. Tuttavia, nessun algoritmo è completamente affidabile.
La morfologia del QRS nella TV è particolarmente utile per individuare la posizione esatta da cui origina l’aritmia, fornendo indizi anche sulla possibile presenza di una patologia cardiaca strutturale. Ricordiamo che un’onda di depolarizzazione che si allontana da un elettrodo genera una deflessione negativa (onda S), mentre un’onda che si avvicina a un elettrodo produce una deflessione positiva (onda R).
Ad esempio:
- Una TV con un’onda S dominante in V1 è spesso indicativa di una morfologia simile a un blocco di branca sinistra (BBS), suggerendo che l’attivazione ventricolare inizi nel ventricolo destro o nel setto interventricolare.
- Al contrario, un’onda R dominante in V1 è associata a una morfologia simile a un blocco di branca destra (BBD), indicando che l’origine dell’aritmia è nel ventricolo sinistro.
Inoltre, un asse frontale diretto verso il basso (onda R in II, III, AVF) suggerisce un’attivazione cardiaca che parte dalla parte superiore del cuore, come nella regione del tratto di efflusso. Al contrario, un asse rivolto verso l’alto indica che l’attivazione iniziale proviene dalla parte inferiore del cuore, come la zona diaframmatica dei ventricoli.
Tachicardie Ventricolari: la classica vs le outsider
Quando pensiamo a una TV, la prima cosa che ci viene in mente è la classica TV, quella che vediamo spesso in pronto soccorso e che crea immediatamente un po’ di scompiglio in sala visite. La TV classica è di gran lunga la causa più comune di tachicardia a complessi larghi e regolari. Origina in un miocardio spesso patologico, associato ad età avanzata, malattie cardiovascolari, cardiopatie strutturali o ischemia. Insomma, è quel tipo di tachicardia che colpisce pazienti con un cuore già malandato e non è certo famosa per la sua prognosi favorevole.
Dal punto di vista ECG, la TV classica tende ad avere una durata del QRS più lunga e una morfologia di conduzione meno organizzata rispetto ad altre forme. Questo perché, a differenza delle TV idiopatiche, di solito non origina nel sistema di conduzione intrinseco del cuore, ma in un miocardio danneggiato.
Passiamo ora alle “outsider” del mondo delle tachicardie ventricolari: le tachicardie ventricolari idiopatiche. Se il termine “idiopatica” può far pensare a qualcosa di sconosciuto o misterioso, sappiate che si stanno identificando sempre più sottotipi specifici e cause precise per queste aritmie. A differenza delle loro cugine più drammatiche, le TV idiopatiche si manifestano spesso in cuori sani e in pazienti giovani. La buona notizia è che hanno una prognosi decisamente più favorevole, con bassi tassi di compromissione emodinamica e deterioramento del ritmo. Queste aritmie rispondono bene a farmaci antiaritmici che normalmente sarebbero inefficaci o addirittura controindicati nella TV classica.
Le TV idiopatiche originano solitamente da un piccolo focus nei ventricoli, e il meccanismo scatenante è spesso legato all’automaticità, anche se in alcuni casi può trattarsi di un piccolo circuito di rientro. Fattori come lo stress fisico o emotivo possono provocare episodi di queste aritmie. Tali foci causano tipicamente TV non sostenute o complessi ventricolari prematuri (CVP) unifocali, ma circa il 25% dei pazienti può sviluppare una TV sostenuta. E ora… iniziamo davvero!
Tachicardia Ventricolare del Tratto di Efflusso del Ventricolo Destro [Right ventricular outflow tract ventricular tachycardia] (RVOT VT)
Entriamo nel vivo delle tachicardie ventricolari idiopatiche, partendo da una delle forme più comuni: la tachicardia ventricolare del tratto di efflusso del ventricolo destro (RVOT VT). Non lasciatevi intimorire dal nome altisonante: pur essendo una condizione seria, questa aritmia ha un comportamento relativamente benigno rispetto ad altre forme di TV.
Ma qual è l’origine di questa tachicardia? Il meccanismo alla base è un’attività triggerata che ha origine nel tratto di efflusso del ventricolo destro (RVOT) e, in qualche modo, si diffonde nel sistema di conduzione circostante, probabilmente passando attraverso il ramo destro del fascio di His all’interno del setto.
Cosa cercare sull’ECG? Il pattern è piuttosto caratteristico: una morfologia a blocco di branca sinistra (BBS) nelle derivazioni precordiali, accompagnata da un asse inferiore marcatamente spostato sul piano frontale. In presenza di una tachicardia a complessi larghi con BBS e asse inferiore, è lecito sospettare una RVOT VT.
Trattamento: Fortunatamente, questa tachicardia risponde molto bene all’adenosina, rendendola una delle aritmie ventricolari più gestibili. Tuttavia, è importante tenere a mente che, in rari casi, potrebbe essere associata a una displasia aritmogena del ventricolo destro (ARVD). Anche se questa associazione è più l’eccezione che la regola, al ripristino del ritmo sinusale è buona prassi controllare la presenza di un’onda epsilon e, naturalmente, eseguire un’ecocardiografia.
Curiosità: Esiste una variante di questa aritmia che ha origine nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro. In tal caso, si osserverebbe una morfologia a blocco di branca destra (RBBB) con asse inferiore sul piano frontale (RBBB + asse inferiore). Per quanto riguarda il trattamento di questa variante, l’approccio rimane ancora incerto… quindi, cautela!
Prima di passare alla prossima tipologia di TV idiopatica, è utile ricordare che le aritmie del tratto di efflusso tendono a manifestarsi più frequentemente durante l’attività fisica o in situazioni di stress emotivo, e possono seguire un ritmo circadiano.
Nelle donne, i sintomi possono intensificarsi in concomitanza con i cambiamenti ormonali. Nel complesso, la prognosi delle aritmie idiopatiche del tratto di efflusso è generalmente favorevole.
Studi a lungo termine hanno dimostrato che la maggior parte dei pazienti non sviluppa malattie cardiache strutturali o morte cardiaca improvvisa. Tuttavia, come accennato in precedenza, una piccola percentuale di pazienti con aritmie ventricolari molto frequenti può sviluppare, col tempo, una disfunzione del ventricolo sinistro, e sono stati riportati casi isolati di arresto cardiaco e tachicardia ventricolare polimorfa in pazienti inizialmente considerati affetti da aritmie del tratto di efflusso “benigne”.
Tachicardia Ventricolare Fascicolare [Fascicular Ventricular Tachycardia]
Dopo aver esplorato la RVOT VT, passiamo a una forma di tachicardia ventricolare un po’ più tecnica: la tachicardia ventricolare fascicolare. Questa aritmia si distingue per la sua origine all’interno o nelle vicinanze del sistema di conduzione intrinseco del ventricolo sinistro, configurandosi come una classica aritmia da rientro. Essendo una tachicardia da rientro, tende a rimanere “bloccata” in un circuito, seguendo lo stesso percorso finché non viene interrotta.
Tra le varie forme di TV fascicolare, due meritano particolare attenzione: la tachicardia del fascicolo posteriore, la più comune, e la tachicardia del fascicolo anteriore.
Tachicardia del Fascicolo Posteriore: Questa è la forma più frequente. Se ci si trova di fronte a un ECG con morfologia a blocco di branca destra (BBD) nelle derivazioni precordiali e una deviazione assiale sinistra (o morfologia da blocco fascicolare anteriore sinistro) sul piano frontale, è probabile che si stia osservando una tachicardia del fascicolo posteriore (fig 2). La buona notizia è che questa variante risponde molto bene al verapamil, rendendo la gestione clinica più semplice.
Tachicardia del Fascicolo Anteriore: In questa variante, l’ECG mostra una morfologia a blocco di branca destra (RBBB) nelle derivazioni precordiali, accompagnata da una deviazione assiale destra (o morfologia da blocco fascicolare posteriore sinistro) sul piano frontale (fig 3). A differenza della forma posteriore, per questa variante non esiste un trattamento farmacologico standard e consolidato, rendendola più complessa da gestire.
In entrambi i casi, riconoscere tempestivamente queste aritmie è fondamentale per poter applicare il trattamento più appropriato ed evitare interventi non necessari.
Tachicardia da Rientro di Branca [Bundle Branch Reentrant Tachycardia] (BBRVT)
La tachicardia ventricolare da rientro del fascio di branca (BBRVT) è una forma particolare di tachicardia ventricolare che coinvolge entrambi i fasci di branca e il setto ventricolare come componenti essenziali del circuito di rientro. A differenza delle altre tachicardie idiopatiche, la BBRVT è spesso associata a una patologia cardiaca strutturale sottostante. È stata osservata in pazienti con vari gradi di patologie cardiache strutturali, in cui il sistema His-Purkinje è compromesso.
L’ECG basale di questi pazienti mostra tipicamente difetti di conduzione intraventricolare, con o senza prolungamento dell’intervallo PR. Questi difetti di conduzione possono manifestarsi come blocchi di branca non specifici o tipici, caratterizzati da un QRS di durata prolungata. Sebbene l’interruzione completa della conduzione in uno dei fasci di branca possa teoricamente prevenire la comparsa della BBRVT, la presenza di un blocco di branca “completo” su ECG potrebbe non indicare un vero blocco di conduzione completo. In rari casi, la BBRVT può presentarsi anche in pazienti con complessi QRS di base relativamente stretti, suggerendo che un ritardo funzionale della conduzione possa contribuire alla genesi della tachicardia.
Il meccanismo alla base di questa aritmia prevede la formazione di un loop di rientro che coinvolge diverse combinazioni di fascicoli, generando morfologie QRS differenti a seconda del circuito. A livello elettrocardiografico, la morfologia della TV può variare in base ai fascicoli coinvolti, ai blocchi di branca presenti e alla direzione della conduzione. Studi di Tchou e Mehdirad hanno identificato tre categorie principali di BBRVT, ciascuna con configurazioni diverse del circuito di rientro.
Ad esempio, se la morfologia del QRS mostra un blocco di branca destra (BBD) con blocco fascicolare posteriore sinistro (BFPS), è probabile che si tratti di una BBRVT di tipo B. Questa variante coinvolge il fascicolo anteriore sinistro in conduzione anterograda e il fascicolo posteriore sinistro in conduzione retrograda, generando un tracciato ECG caratterizzato da BBD con BFPS. Un’altra variante, di tipo C, può presentare un BFPS correlato alla frequenza cardiaca. Tuttavia, l’identificazione di tutte le varianti diventa quasi una questione accademica, poiché non influisce direttamente sulla gestione clinica del paziente. Le forme più comuni di BBRVT tendono a coinvolgere il fascio di branca destro in conduzione anterograda e il fascio di branca sinistro in conduzione retrograda, producendo un tracciato ECG con morfologia a blocco di branca sinistra (BBS). Pertanto, in presenza di un BBS in un paziente con cardiopatia strutturale, è importante considerare la possibilità di una BBRVT.
Trattamento: Le opzioni farmacologiche per la BBRVT non sembrano offrire risultati affidabili. Sia le evidenze scientifiche che l’esperienza clinica indicano che farmaci come adenosina o verapamil non sono efficaci in maniera consistente. A differenza della tachicardia ventricolare fascicolare posteriore, che risponde bene al verapamil, o della TV del tratto di efflusso del ventricolo destro, che risponde all’adenosina, la BBRVT è resistente ai farmaci che agiscono a livello del nodo AV, probabilmente perché si sviluppa nel sistema di conduzione infra-hisiano.
La sfida: Differenziare le tachicardie a complessi larghi
La distinzione tra tachicardie ventricolari idiopatiche (TV idiopatiche), tachicardie ventricolari classiche (TV classiche) e tachicardie sopraventricolari con aberranza (TSV con aberranza) può rappresentare una vera sfida quando ci si trova di fronte a una tachicardia a complessi larghi. Una delle principali difficoltà risiede nel fatto che le TV idiopatiche, a differenza delle TV classiche, spesso sfruttano il sistema di conduzione intrinseco del cuore, assumendo una morfologia simile a quella delle TSV con aberrazione, caratterizzate da blocchi di branca e/o fascicolari. Pur non essendo l’obiettivo principale di questo post approfondire la distinzione tra TV classiche e TSV con aberranza, ci sono alcune regole empiriche che possono essere utili da ricordare:
- Durata del QRS: Se la durata del QRS è compresa tra 140 e 200 millisecondi o superiore, è più probabile che si tratti di una TV classica o di una condizione come l’iperkaliemia o il blocco dei canali del sodio. Tuttavia, anche una TSV con aberranza può presentare un QRS di tale durata. Le TV idiopatiche, invece, tendono ad avere un QRS più stretto, generalmente inferiore ai 140 millisecondi.
- Prima parte del QRS: Se la porzione iniziale del QRS appare larga, disorganizzata o irregolare, questo suggerisce molto probabilmente una TV classica. Al contrario, se la prima parte del QRS è condotta in modo rapido, ripido e organizzato, è più probabile che l’impulso stia utilizzando il sistema di conduzione intrinseco, come accade nelle TSV con aberranza e in molte TV idiopatiche.
- Frequenza ventricolare: La frequenza ventricolare, in caso di una tachicardia monomorfica regolare a complessi larghi, non è un parametro affidabile per distinguere tra TV idiopatiche e TV classiche, poiché i range di frequenza spesso si sovrappongono tra queste due condizioni.
In definitiva, la TV rimane la causa più comune di tachicardie regolari a complessi larghi. Non esiste un metodo infallibile per distinguere con certezza una TV classica da una TV idiopatica o da una TSV con aberranza basandosi esclusivamente su un ECG a 12 derivazioni.
CAPITOLO 7: Pillola Rossa o Pillola Blu
Siamo arrivati alle conclusioni, e non c’è modo migliore per concludere se non lasciarvi con qualche domanda. Questo post è nato ispirandosi a un precedente articolo sul Blog di Smith, un eccellente blog su ECG e cardiologia per medici d’emergenza. Alla fine del post, il Dr. Smith, il Dr. Pendell e il Dr. Weingart (fondatore di Emcrit, un altro fantastico blog) propongono due possibili approcci pratici per la gestione delle tachicardie ventricolari idiopatiche (TVI), alla luce di quanto abbiamo discusso. Questi approcci rappresentano due punti di vista opposti, entrambi ponderati e frutto di riflessioni approfondite.
Opzione n°1: L’approccio “Conservatore”
Con questo approccio si sceglie di ignorare l’esistenza delle TVI, minimizzando così il rischio di diagnosi errate. Il ragionamento alla base è il seguente:
- “Non esistono metodi affidabili per distinguere una TVI da una TV classica, quindi è più sicuro trattare sempre come se si trattasse di una TV classica.”
- “Anche se riuscissimo a dimostrare che si tratta di una TVI, le evidenze che correlano i pattern ECG con i trattamenti efficaci sono limitate, e alcuni trattamenti potrebbero comportare effetti collaterali indesiderati.”
- “Il trattamento più sicuro ed efficace per tutte le TV, comprese quelle idiopatiche, è la cardioversione elettrica. Perché cercare di diagnosticare qualcosa di raro e meno pericoloso quando il trattamento rimane comunque lo stesso?”
- “Anche se avessimo ragione sulla diagnosi e sul trattamento, in caso di complicazioni, come potremmo giustificare la nostra decisione basata su una TVI, considerando che nessun algoritmo delle linee guida tratta esplicitamente queste tachicardie?”
- “La cardioversione è sicura, efficace e, diciamolo, anche soddisfacente!”
Opzione n°2: L’approccio “Interventista”
Questo approccio si basa sull’esperienza clinica per sospettare la presenza di una TVI, accompagnata da un piano d’azione ben ponderato per evitare complicazioni nel caso in cui la diagnosi si rivelasse errata. Il ragionamento è il seguente:
- Adenosina: Se la tachicardia a complessi larghi è monomorfa e regolare, l’adenosina è sicura e raccomandata dalle linee guida per i pazienti stabili. A patto di essere pronti a gestire eventuali deterioramenti del ritmo indotti dall’adenosina, includere una TVI nella diagnosi differenziale non è sbagliato. L’adenosina è particolarmente indicata quando si sospetta una TV del tratto di efflusso del ventricolo destro (RVOT), caratterizzata da un pattern ECG a blocco di branca sinistra (BBS) con un marcato asse inferiore (cioè, con derivazioni inferiori spiccatamente positive).
- Verapamil: Questo farmaco presenta maggiori difficoltà, poiché le linee guida solitamente lo sconsigliano in caso di possibili TV. Tuttavia, alcuni ritengono che i calcio-antagonisti siano sicuri se un’ecografia bedside mostra una normale contrattilità cardiaca (sebbene non sia facile eseguire e interpretare l’esame con una frequenza cardiaca elevata). Se si decidesse di utilizzarlo, si potrebbe adottare un piano come il seguente: 1) verificare una buona contrattilità tramite ecografia e raccogliere un’anamnesi accurata; 2) somministrare il verapamil, pronti a gestire eventuali deterioramenti del ritmo. Siete pronti? Un ripasso su questo post e quest’altro post potrebbe aiutare a rinfrescare la memoria.
Infine, va ricordato che molti di questi pazienti sono stabili e nella maggior parte dei casi non necessitano di un trattamento immediato. Se la cardioversione elettrica o le terapie somministrate non dovessero funzionare, consultare un cardiologo o un elettrofisiologo sarebbe sicuramente utile per ulteriori approfondimenti sull’eziologia della tachicardia.
Abbiamo esplorato insieme un argomento complesso ma affascinante. Nella prossima parte ci addentreremo nelle tachicardie ventricolari polimorfe, un mondo ancora più insidioso.
Vi lascio i link delle varie fonti. Divertitevi!
Ringrazio per l’occasione il Dr. Francesco Patrone come peer review.
https://hqmeded-ecg.blogspot.com/2018/09/idiopathic-ventricular-tachycardias-for.html
https://hqmeded-ecg.blogspot.com/2018/05/palpitations-of-unusual-etiology.html
https://hqmeded-ecg.blogspot.com/2013/02/regular-wide-complex-tachycardia-what.html
https://hqmeded-ecg.blogspot.com/2016/07/a-12-year-old-with-wide-complex.html
https://hqmeded-ecg.blogspot.com/2011/10/wide-complex-tachycardia-in-36-year-old.html
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1502081
https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/01.cir.93.3.497
