Tachicardia ventricolare per il Medico d’Emergenza (Parte 2): la TV Polimorfa

Introduzione

🧩 Nella prima parte di questo post ci eravamo addentrati nel mondo delle tachicardie ventricolari idiopatiche; oggi entriamo in un territorio ancora più insidioso e complesso… quello delle tachicardie ventricolari polimorfe.
Cercheremo di capire cosa sono e, soprattutto, come possiamo gestirle. Perché sì, anche questa volta la nostra cara “scossa elettrica” potrebbe non bastare. E allora cosa possiamo fare?
Vedremo come un farmaco presente in tutti i prontuari d’emergenza, ma spesso poco utilizzato, possa venirci in aiuto proprio in un contesto in cui difficilmente penseremmo di usarlo: l’atropina.
Sì, proprio lei. L’atropina che siamo abituati a utilizzare nelle bradicardie sintomatiche potrebbe essere, in realtà, il farmaco che ci aiuta a stabilizzare le tachicardie ventricolari polimorfe.
Ma forse dobbiamo fare qualche passo indietro…
molti passi indietro…
C’era una volta…📖
…un paziente instabile con continui run di TdP. Lo sento: vorreste defibrillarlo…ma è sveglio 🤷‍♂️, quindi forse cardiovertirlo?! 🤷‍♂️‍️ Ma… neanche il tempo di pensarlo e il run è terminato. Ma ora eccone un altro! Ecco lo sento nuovamente, a questo punto vorreste rallentarlo, magari con un beta-bloccante…ed è proprio qui che il rischio di peggiorare rapidamente le condizioni del paziente diventa concreto.

La TV POLIMORFA (TVPM) 🧐👨‍🏫

La tachicardia ventricolare polimorfa è un’entità di cui purtroppo si parla troppo poco…

Iniziamo da una definizione da libro: la TVPM rappresenta una classe di tachiaritmie ventricolari caratterizzate da una continua variazione della morfologia del QRS all’interno della stessa derivazione. In altre parole, si osserva un’attività elettrica ventricolare in cui asse, ampiezza e morfologia dei QRS cambiano rapidamente nel tempo. Si tratta quindi di un ritmo ventricolare a complessi larghi, con frequenza superiore a 100 battiti al minuto, in cui il pattern del QRS è mutevole e non costante.

Un esempio grafico può aiutare [fig1]. Insomma, è una tachicardia ventricolare che solitamente ci spaventa.

Si tratta di un’aritmia altamente maligna e potenzialmente letale. Può interrompersi spontaneamente, causando sincope se dura più di pochi secondi, oppure può degenerare in fibrillazione ventricolare, determinando arresto cardiaco. In molti casi può inoltre presentarsi come un vero e proprio storm aritmico, con episodi multipli e ravvicinati di run ventricolari polimorfi che possono richiedere ripetute defibrillazioni.

Il punto centrale è che sotto l’etichetta di tachicardia ventricolare polimorfa rientrano aritmie che possono avere un aspetto elettrocardiografico molto simile, ma meccanismi fisiopatologici profondamente diversi e, di conseguenza, terapie anche opposte.

Questo è il vero nodo clinico. La confusione terminologica, e quindi diagnostica e terapeutica, è ancora oggi frequente ed è probabilmente uno dei motivi per cui queste aritmie continuano a generare errori nella pratica clinica.

La classificazione clinicamente più utile delle tachicardie ventricolari polimorfe si basa sulle caratteristiche della ripolarizzazione osservabili nei battiti sopraventricolari, e in particolare sulla presenza o meno di un prolungamento dell’intervallo QT all’ECG basale. In parole povere, dobbiamo basarci sull’ECG a 12 derivazioni di quel determinato paziente prima dell’evento aritmico, oppure dopo il ripristino del ritmo sinusale o comunque sovraventricolare. Questa distinzione è fondamentale, perché separa due grandi mondi: da una parte ci sono le forme associate a QT lungo, cioè quelle che si sviluppano in un contesto di alterata ripolarizzazione ventricolare; dall’altra ci sono le forme che insorgono in assenza di prolungamento del QT, in cui il problema non è la ripolarizzazione lunga, ma un altro substrato, spesso ischemico o strutturale.

Inoltre, come non bastasse, per il corretto trattamento dovremmo ulteriormente suddividere il mondo del QT lungo in QT lungo acquisito (da farmaci o disionie) e QT lungo congenito.

A questo punto è necessario fare chiarezza sulle diverse forme di tachicardia ventricolare polimorfa.

Le TV polimorfe e il QT 📏

E ora…rullo di tamburi 🥁🥁🥁…il primo colpo di scena… tutti noi abbiamo sentito parlare di “torsione di punta”. E cosa ci hanno sempre insegnato? Che si riconosce per il classico aspetto elettrocardiografico, in cui l’asse dei complessi sembra ruotare progressivamente attorno alla linea isoelettrica.

E se vi dicessi che non è così?

Se vi dicessi, invece, che la torsione di punta è una tachicardia ventricolare polimorfa, e in particolare è la tachicardia ventricolare polimorfa associata al prolungamento del QT?

La semplice morfologia della tachicardia, compresa la presenza del classico “twisting of the points”, non è sufficiente, da sola, per distinguere una torsione di punta da una tachicardia ventricolare polimorfa non legata al QT lungo.

Quindi, osservando una traccia a monitor come questa [fig2], non possiamo dire se si tratti di una TdP o di una TV polimorfa aspecifica. Quello che ci serve è un ECG precedente all’aritmia, per valutare se il QT fosse prolungato o normale; oppure un ECG dopo defibrillazione o cardioversione, in cui possiamo apprezzare l’intervallo QT.

Le forme di tachicardia ventricolare polimorfa senza prolungamento del QT possono, a loro volta, essere suddivise in forme ischemiche acute e forme non ischemiche. Tra le forme non ischemiche possiamo trovare cardiopatie strutturali, spesso legate a pregressi eventi ischemici, ma anche un’entità decisamente più rara e allo stesso tempo rilevante: la tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica, o TVPC, che si sviluppa in un contesto completamente diverso, generalmente legato allo stress adrenergico piuttosto che all’ischemia o al prolungamento del QT.

In definitiva, la tachicardia ventricolare polimorfa non dovrebbe essere considerata una diagnosi finale, ma piuttosto un pattern elettrocardiografico che impone un ragionamento successivo. Davanti a un ritmo ventricolare largo, rapido e a morfologia continuamente variabile, il compito del medico non è soltanto riconoscere che si tratta di una tachicardia ventricolare polimorfa, ma capire se si sta osservando una forma legata al QT lungo, quindi una TdP, oppure una forma non legata al QT, come quelle ischemiche o da cardiopatia strutturale, o ancora una forma particolare come la TVPC.

Per molti questa potrebbe essere la fine del post. Per noi è solo l’inizio, perché una volta capita la differenza tra queste entità, dobbiamo chiederci come possiamo stabilizzare il nostro paziente ed evitare che precipiti nuovamente in uno storm aritmico.

Long QT: (non) sappiamo riconoscerlo

Se mi chiedessero quale ECG mi fa più paura, ecco, avrei in mente proprio un ECG come questo [fig3]. Ora cercherò di spiegare il perché e di trasmettervi un po’ della mia paura.

In questo ECG il QT è estremamente lungo… ma non solo…

Iniziamo col dire che il QT è la misura di quanto tempo il ventricolo impiega a ripolarizzarsi. Quando questo tempo si allunga, il sistema elettrico diventa instabile.

Un QT lungo significa una ripolarizzazione prolungata e disomogenea: alcune cellule sono già pronte a depolarizzarsi mentre altre non hanno ancora completato la ripolarizzazione.

Un concetto base e fondamentale da tenere a mente è che l’intervallo QT varia in base alla frequenza cardiaca: se la frequenza aumenta, il QT tende ad accorciarsi; se la frequenza diminuisce, il QT tende ad allungarsi. Per questo si parla di QTc, cioè il QT corretto per la frequenza cardiaca.

Ricordiamoci inoltre che gli elettrocardiografi sono tutt’altro che affidabili nel misurare la reale lunghezza del QT, quindi non fidatevi mai ciecamente.

Per quanto io non ami formule e numeri a memoria, so che c’è a chi piacciono, quindi partiamo da qui: il QTc è considerato prolungato se supera i 440 ms negli uomini o i 460 ms nelle donne. Un QTc superiore a 500 ms è associato a un aumento significativo del rischio di torsione di punta.

Esistono diversi metodi e formule per misurare il QT: Bazett, Fridericia, Framingham, Hodges. Per fortuna esistono risorse come questa (MdCalc) che le riassumono tutte e possono darci una mano.

Ma… devo ammettere che il modo che preferisco è quello “occhiometrico”. 👀📏

Credo sia utile imparare a riconoscere “a occhio” quando un QT è allungato: una regola pratica è cercare la derivazione in cui il QT sembra più lungo e ricordarsi che un QT normale è inferiore alla metà dell’intervallo RR precedente. In parole povere: se il QT arriva circa a metà tra un complesso QRS e il successivo, quel QT è verosimilmente allungato.

Long QT: la nascita di un’aritmia ⚡

Ma un QT lungo, da solo, non basta a creare un’aritmia.

Questo grafico di Life in the Fast Lane [fig4] ci aiuta a comprendere meglio il QT e il periodo vulnerabile del miocardio.

Abbiamo detto che il rischio di torsione di punta è proporzionale alla durata del QTc, ma perché una TdP si verifichi, è necessario che un battito ectopico ventricolare prematuro (BEV) depolarizzi il ventricolo mentre questo è ancora parzialmente refrattario. Questo è il fenomeno “R su T”.

Il BEV rappresenta l’onda R, mentre l’onda T corrisponde al periodo vulnerabile, in cui il ventricolo è solo parzialmente refrattario.

Come vediamo nel grafico, il QT è dato dalla somma della durata del QRS e dell’intervallo ST. Di conseguenza, qualsiasi condizione che prolunghi il QRS (ad esempio un ritardo di conduzione intraventricolare, come nel blocco di branca) comporterà inevitabilmente anche un allungamento del QT. Tuttavia, è solo una parte dell’intervallo ST a rappresentare il vero periodo vulnerabile per il fenomeno R su T.

Durante il QRS il ventricolo è in fase di depolarizzazione. Se uno stimolo arriva immediatamente dopo il QRS, il ventricolo si trova in refrattarietà assoluta e non accade nulla. Se invece lo stimolo arriva un po’ più tardi, tipicamente tra la metà e la fine dell’onda T, il ventricolo è in refrattarietà relativa e può essere nuovamente depolarizzato, innescando una torsione di punta.

Questo spiega perché alcuni autori suggeriscono che, nei pazienti con blocco di branca sinistra (LBBB), il modo migliore per valutare il rischio legato al QT sia considerare l’intervallo tra il picco e la fine dell’onda T (Tp–Te). Questo rappresenta la porzione di maggiore vulnerabilità elettrica ed è proprio l’intervallo che tende ad allungarsi nelle condizioni di QT lungo. Un Tp–Te prolungato è generalmente compreso tra 85 e 100 ms.

Altri suggeriscono invece di utilizzare l’intervallo JT e il relativo intervallo corretto (JTc), dove JTc = QTc – durata del QRS.

Long QT e la bradicardia 🐌

Abbiamo visto che la durata del QT è strettamente legata alla frequenza cardiaca. La bradicardia determina un allungamento degli intervalli R-R e, poiché l’intervallo R-R che precede un complesso QRS influenza la durata del QT di quel battito, frequenze cardiache più basse portano a un ulteriore allungamento del QT nei battiti successivi e, quindi, del periodo vulnerabile.

La torsione di punta nel QT lungo acquisito è molto più probabile in presenza di bradicardia, perché il QT che segue una pausa lunga tende ad allungarsi ulteriormente. Per questo si parla di fenomeno “pause-dependent”.

Se durante un ritmo sinusale bradicardico compare un BEV, si genera una pausa compensatoria che determina un QT ancora più lungo nel battito successivo. Se a quel punto compare un ulteriore BEV, è molto più probabile che cada durante la fase vulnerabile della ripolarizzazione, innescando una torsione di punta.

La sequenza tipica è la seguente: battito sinusale → BEV precoce → pausa lunga → ulteriore allungamento del QT → nuovo BEV che cade sulla T (“R su T”) e innesca la torsione di punta.

Vi ricordate l’ECG che vi ho detto farmi paura?
Ecco, rianalizzatelo ora… ci sono tutti gli ingredienti necessari per l’innesco di una TdP. 💥⚡☢️

Questo è un altro tipico esempio [fig5]

Dalla teoria alla pratica…🧐👨‍🏫

A questo punto immagino che vi stiate iniziando a chiedere: sì, ok… ma tutto questo spiegone perché? Cosa mi cambia sapere se una TVPM è una TdP, se ha un’origine ischemica o magari un trigger adrenergico?

Perché alla fine ci troveremo davanti a questo:

Naturalmente la prima cosa da fare sarà defibrillare o cardiovertire (se il paziente avesse un polso). SHOCK!

Perfetto, algoritmi soddisfatti…peccato che dopo qualche minuto il nostro paziente torni esattamente come prima [fig6].

E allora si defibrilla di nuovo. E poi ancora. Finché, a un certo punto, diventa evidente che qualcosa non torna: l’aritmia non la stiamo davvero controllando, la stiamo solo interrompendo per qualche minuto.

A questo punto capiamo che non basta più interrompere l’aritmia: dobbiamo stabilizzare il sistema. Dobbiamo evitare che il paziente ricada continuamente in una tachicardia ventricolare polimorfa.

Purtroppo, non esiste una ricetta magica che vada bene per tutti.

Una torsione di punta si gestisce in modo completamente diverso da una tachicardia su base ischemica, e diverso ancora sarà l’approccio in una forma catecolaminergica. Ma non solo: abbiamo anticipato prima che anche all’interno della torsione di punta esistono scenari diversi. Un QT lungo acquisito, legato a farmaci o disionie, non lo gestiremo come un QT lungo congenito: la terapia sarà differente, addirittura esattamente opposta!

Gestione della TdP: QT lungo acquisto VS congenito

Ricordate l’inizio del post? 📖
C’era una volta un paziente instabile con continui run di TdP. La chiamiamo TdP proprio perché, tra un run e l’altro, siamo riusciti a vedere un QT decisamente allungato. Lo sento: vorreste defibrillarlo… ma è sveglio 🤷‍♂️ Quindi forse cardiovertirlo? 🤷‍♂️ Ma… neanche il tempo di pensarci e il run è terminato. E subito dopo ne parte un altro. Ecco, lo sento di nuovo: a questo punto vorreste rallentarlo, magari con un beta-bloccante… ed è proprio qui che il rischio di peggiorare rapidamente le condizioni del paziente diventa concreto.

E se invece lo velocizzassimo? 💡

Nella tachicardia ventricolare polimorfa con QT lungo (TdP), la maggior parte degli episodi è autolimitante: si tratta spesso di run non sostenuti, ma che tendono a recidivare, fino a degenerare in fibrillazione ventricolare. Per questo motivo, il trattamento non potrà limitarsi alla defibrillazione dei singoli episodi, ma dovrà concentrarsi sulla prevenzione delle recidive e sull’interruzione del meccanismo che li sostiene.

QT LUNGO ACQUISITO

Nel QT lungo acquisito, la prima cosa da fare è correggere tutto ciò che ne causa l’allungamento: rimuovere il fattore causale (spesso un farmaco) e correggere le disionie.

In primis l’ipokaliemia, portando il potassio anche a valori leggermente superiori alla norma. Il potassio riduce le early afterdepolarizations che innescano la torsione di punta attraverso il fenomeno R su T.

Contemporaneamente, andrà somministrato solfato di magnesio (2–4 g), anche se i livelli sono normali. Il magnesio riduce ulteriormente le early afterdepolarizations e quindi il rischio di TdP.

Ma questo, spesso, non basta. Perché nella torsione di punta, soprattutto nelle forme acquisite, il meccanismo è tipicamente “pause-dependent”. Lo abbiamo visto: più il cuore rallenta, più il QT si allunga, più aumenta il periodo vulnerabile in cui può innestarsi il fenomeno R su T.

QT lungo, bradicardia e qualche BEV: ecco la ricetta per la tempesta perfetta.

E quindi la terapia diventa controintuitiva: accelerare.

L’overdrive pacing è estremamente efficace nel sopprimere la TdP.

Con overdrive pacing intendiamo un aumento artificiale della frequenza cardiaca tramite un pacemaker o un farmaco, portandola a valori più alti di quelli spontanei, per “sovrastare” il ritmo patologico. In pratica, si accelera il cuore per impedire la comparsa di pause o di battiti prematuri che possano innescare o mantenere un’aritmia.

Probabilmente agisce accorciando il QT e riducendo la dispersione della ripolarizzazione (cioè l’eterogeneità regionale dei tempi di ripolarizzazione nelle diverse aree del miocardio durante il ciclo cardiaco).

Possiamo ottenere questo effetto con un pacing temporaneo (transcutaneo o transvenoso) oppure con un’infusione di un agonista beta-1 adrenergico

L’agonista beta-1 più utilizzato è l’isoprenalina, un farmaco titolabile per via endovenosa che consente di mantenere facilmente una frequenza cardiaca elevata. Tuttavia, entrambe queste strategie richiedono generalmente almeno 20 minuti per essere attivate. E venti minuti sono tanti quando sei al letto del paziente o magari in ambulanza a osservare episodi ricorrenti di torsione di punta sul monitor. Cosa possiamo fare subito, con gli strumenti che abbiamo nel carrello o nello zaino d’emergenza?

Atropina! 💡

L’atropina è sempre presente tra i farmaci del prontuario d’emergenza e può aumentare immediatamente la frequenza cardiaca mentre prepariamo strategie più strutturate. Non è il suo utilizzo “classico”, ma in questo contesto è esattamente il farmaco che serve: riduce le pause, accorcia il QT e interrompe il meccanismo di innesco. Il dosaggio è quello classico: 1 mg endovena, con possibilità di ripetizione ogni 3-5 minuti fino a una dose massima di 3 mg.

Inoltre, non dobbiamo dimenticarci della “mia adorata lidocaina” che può essere utile perché sopprime le extrasistoli ventricolari che innescano l’aritmia.

Al contrario, l’amiodarone ha un beneficio incerto e può essere potenzialmente dannoso, poiché allunga il QT.

QT LUNGO CONGENITO

Quando invece siamo di fronte a una TdP da QT lungo congenito (quindi il paziente avrà già una diagnosi nota), dobbiamo cambiare completamente logica rispetto alle forme acquisite.

Qui il problema non è una pausa, non è un farmaco, non è una disionia, ma è intrinseco: il canale ionico. Il QT è lungo “di base” perché la ripolarizzazione è alterata a livello molecolare. Questo rende il miocardio costantemente vulnerabile, ma soprattutto lo rende sensibile a specifici trigger, che variano in base al genotipo.

Nella maggior parte dei casi (forme LQT1 e LQT2), il trigger principale è l’attivazione adrenergica: esercizio fisico, stress emotivo, stimoli improvvisi. In altre parole, è il sistema simpatico a innescare l’aritmia. E quindi dobbiamo riuscire a controllare il trigger adrenergico e “spegnerlo”.

Finché non lo controlleremo, continueremo a vedere la torsione di punta recidivare.

Mentre nel QT lungo acquisito dovevamo “accelerare” la frequenza cardiaca, qui dobbiamo “rallentarla” e, in questo caso, i beta-bloccanti rappresentano il cardine della terapia.

Non solo riducono la frequenza cardiaca, ma soprattutto attenuano la risposta adrenergica che, in queste forme, è il principale trigger aritmico. Inoltre, riducono la probabilità di extrasistoli ventricolari e contribuiscono a stabilizzare la ripolarizzazione.

L’aderenza alla terapia è cruciale: la mancata assunzione di beta-bloccanti è uno dei fattori più frequentemente associati agli eventi aritmici.

In emergenza, farmaci a breve emivita come l’esmololo possono essere utilizzati per ottenere un controllo rapido e modulabile del tono simpatico, anche se la letteratura non fornisce indicazioni definitive sul miglior beta-bloccante in fase acuta. Può essere somministrato un bolo iniziale di 500 mcg/kg (0,5 mg/kg), seguito da un’infusione continua di 50 mcg/kg/min (0,05 mg/kg/min), con possibilità di ulteriori boli e incrementi progressivi dell’infusione in base alla risposta.

Accanto al controllo adrenergico, resta fondamentale correggere tutti i fattori che possono ulteriormente allungare il QT o aumentare l’instabilità elettrica: in particolare gli squilibri elettrolitici, come ipokaliemia e ipomagnesiemia.

Un aspetto spesso sottovalutato è il controllo del contesto clinico: dolore, ansia, agitazione e qualsiasi condizione che aumenti il tono simpatico devono essere trattati attivamente. In questo senso, una sedazione con propofol, midazolam o fentanil non è solo supporto, ma parte integrante della terapia, perché agisce direttamente sul trigger.

Si potrebbe anche ipotizzare un blocco del ganglio stellato, ma attualmente non esistono dati solidi a supporto e rimane una considerazione speculativa.

A differenza del QT lungo acquisito, in cui l’aumento della frequenza cardiaca è spesso protettivo, nel QT lungo congenito questo approccio non è centrale e può essere addirittura controproducente.

Nei casi più gravi o refrattari, la gestione prosegue in ambito specialistico con strategie come il defibrillatore impiantabile o la denervazione simpatica, ma questo esula dalla fase acuta.

Il punto da portarsi a casa è uno: la stessa aritmia, una TdP in particolare, può avere meccanismi completamente diversi e richiedere trattamenti opposti. In un caso, per stabilizzare il paziente, dobbiamo “rallentarlo” con dei beta-bloccanti; nell’altro dobbiamo “velocizzarlo” con la strategia dell’overdrive pacing.

Gestione TV polimorfa su base ischemica o strutturale ❤️

Quando siamo di fronte a una tachicardia ventricolare polimorfa in cui il QT ci sembra normale e sospettiamo un substrato ischemico acuto o una cardiopatia strutturale, la gestione potrebbe sembrarci più familiare.

Naturalmente, se il paziente è instabile, andrà cardiovertito o defibrillato, ma questo, lo abbiamo visto, è solo il primo passo. Se ci fermiamo qui, l’aritmia tornerà. Quindi bisogna andare oltre.

La prima cosa da fare è correggere tutto ciò che può facilitare l’instabilità elettrica: gli elettroliti, in particolare potassio e magnesio, che dovranno essere portati in un range alto-normale. Non perché questa sia una torsione di punta, ma perché un miocardio ischemico sarà ancora più sensibile a qualsiasi squilibrio. Poi viene il vero trattamento antiaritmico.

In questo contesto, un farmaco come la lidocaina ha senso, perché agisce su un substrato irritabile riducendo l’eccitabilità ventricolare. Alcuni autori suggeriscono anche l’amiodarone; tuttavia, ci tengo a sottolineare che bisogna essere ragionevolmente sicuri che il QT sia nella norma, perché l’amiodarone stesso può allungarlo e quindi, in questo contesto, peggiorare l’aritmia.

E qui entra un concetto che negli ultimi anni è diventato sempre più chiaro: il ruolo del tono adrenergico. Un cuore ischemico in storm aritmico è spesso iperattivato dal punto di vista simpatico, ed è per questo che un beta-bloccante, anche in acuto (come l’esmololo), potrebbe essere decisivo per spegnere l’aritmia.

Ma il punto centrale resta uno: se c’è ischemia, va trattata.

Perché, finché il flusso non viene ripristinato, l’instabilità elettrica continuerà. E quindi bisogna pensare in modo aggressivo a una strategia anti-ischemica completa, fino alla rivascolarizzazione quando indicata.

Gestione della Tachicardia Ventricolare Polimorfa Catecolaminergica 🏃🏋️‍♂️

In questo scenario il cuore, almeno apparentemente, è normale. Non c’è ischemia, non c’è cardiopatia strutturale, non c’è QT lungo. L’ECG basale è spesso perfettamente normale. Ed è proprio per questo che è forse la forma più insidiosa e spesso sottovalutata.

Il problema non è il substrato anatomico, ma quello molecolare.

Si tratta infatti di una patologia legata a mutazioni dei canali del calcio, in particolare del recettore rianodinico o della calsequestrina. Queste alterazioni determinano un rilascio anomalo di calcio dal reticolo sarcoplasmatico durante la diastole, con un aumento del calcio intracellulare che rende il miocardio elettricamente instabile per un sovraccarico di calcio, in modo non così diverso da quello che osserviamo nella tossicità da digossina.

Non a caso, una delle aritmie tipiche in questo contesto è la tachicardia bidirezionale, con alternanza dell’asse dei complessi QRS battito per battito, proprio come nelle intossicazioni da digitale [fig7].

Dal punto di vista clinico, questa è una malattia che colpisce spesso soggetti giovani, con esordio tipico in età pediatrica, anche se può manifestarsi più tardivamente. Gli episodi aritmici sono tipicamente scatenati da sforzo fisico o stress emotivo, cioè da un aumento del tono adrenergico. Il paziente può presentare sincope durante attività fisica o, nei casi più gravi, arresto cardiaco come prima manifestazione.

Ed è proprio questo il punto chiave: la TVPC è un’aritmia catecolamino-dipendente. Più aumenta l’attivazione simpatica, più aumenta il rischio aritmico. E questo ha implicazioni enormi sulla gestione.

La gestione acuta parte, inevitabilmente, come sempre, dalla defibrillazione o dalla cardioversione del paziente instabile. Ma bisogna essere consapevoli che lo shock stesso può aumentare il rilascio di catecolamine e facilitare la recidiva dell’aritmia.

Per questo motivo, appena possibile, bisogna agire sul vero motore del problema: il tono adrenergico.

Anche in questo caso, i beta-bloccanti sono il cardine della terapia e devono essere somministrati precocemente per via endovenosa. L’esmololo, avendo breve emivita, è particolarmente utile perché permette un controllo rapido e modulabile della risposta simpatica. Il dosaggio è quello indicato in precedenza: può essere somministrato un bolo iniziale di 500 mcg/kg (0,5 mg/kg), seguito da un’infusione continua di 50 mcg/kg/min (0,05 mg/kg/min), con possibilità di ulteriori boli e incrementi progressivi dell’infusione in base alla risposta.

In alcuni casi si possono utilizzare anche altri farmaci con effetto stabilizzante, come l’amiodarone in bolo seguito da infusione continua, tenendo conto del suo effetto beta-bloccante, o il verapamil, anche se le evidenze in acuto sono meno solide. Ma il concetto resta: ridurre il trigger, non inseguire solo il ritmo.

Può essere utile anche la sedazione per ridurre il drive simpatico; alcuni studi e case report suggeriscono che l’anestesia generale possa rappresentare un’opzione nei casi di tachicardie ventricolari incessanti.

Al contrario, alcune strategie che utilizziamo nella gestione della TdP qui sono controindicate. L’isoprenalina, che nella torsione di punta da QT lungo acquisito può essere utile perché aumenta la frequenza e accorcia il QT, nella TVPC peggiora il quadro perché aumenta la stimolazione adrenergica. Lo stesso vale per l’overdrive pacing: se nella TdP può essere utile, qui può essere dannoso.

Anche in questo caso è fondamentale pensare o intuire a cosa siamo di fronte e mettere in atto le nostre strategie di conseguenza… le tachicardie ventricolari polimorfe non sono tutte uguali 😉

Domande?

È un post lungo e impegnativo, ma non poteva essere altrimenti, dato che l’argomento è decisamente complesso. Ho preso spunto da vari post presenti sul Blog di Smith e Life In The Fast Lane (blog fondamentali per ogni medico d’emergenza che si rispetti) e ho aggiunto la mia interpretazione personale. Naturalmente non mi ritengo un esperto, per cui prendetelo per quello che è: un post per stimolare la curiosità su un argomento, a mio avviso, un po’ troppo trascurato. 😉

Perché, alla fine, credo che dovremmo essere un po’ come quel famoso detto inglese: jack-of-all-trades, master of none. 🃏

Fonti

• https://litfl.com/polymorphic-vt-and-torsades-de-pointes-tdp/
• https://drsmithsecgblog.com/polymorphic-ventricular-tachycardia/
• https://drsmithsecgblog.com/long-qt-syndrome-with-continuously/
• https://drsmithsecgblog.com/altered-mental-status-possible/
• https://drsmithsecgblog.com/ed-case-of-catecholaminergic/
• https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109706026519
• https://drsmithsecgblog.com/dofetilde-and-ibutilide-class-iii-antidysrhythmics-what-is-the-risk-how-does-it-show-on-the-ecg-what-to-do-about-the-complication/
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/
• https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0146280618300513?via%3Dihub
• https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10971616/
• https://litfl.com/qt-interval-ecg-library/