Tre Donne e Uno Sterno

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Il turno di dodici ore si avvia alla conclusione. Mancano appena due ore all’atteso arrivo del collega quando l’infermiera del triage mi avverte che è appena arrivata una signora di 70 anni con dolore toracico e lieve dispnea. Aggiunge che la settimana scorsa era già stata in area di emergenza per una FAP ed era stata cardiovertita elettricamente. Eccetto ipertensione arteriosa null’altro in anamnesi. La signora accede direttamente in sala Rossa per precauzione e perché lì è già presente l’ecografo. Da alcuni giorni, da quando ha effettuato la cardioversione elettrica, lamenta un fastidioso dolore toracico di tipo urente esacerbato dagli atti del respiro. Ha notato inoltre una lieve difficoltà a respirare. Alla visita sono presenti dei crepitii alla base di destra che assumono l’aspetto di un piccolo addensamento polmonare con tanto di broncogramma aereo all’integrazione ecografica. EGA ed ematochimici, che arrivano poco dopo un paio d’ore, sono confortanti e quindi mentre aspettiamo il referto del radiogramma del torace comincio a sondare la possibilità di poter gestire la polmonite al domicilio, magari con un controllo a 48-72 h.

È qui che giunge la prima delle tre donne che hanno risolto il caso clinico: Emanuela.

“Non la dimettere, è una mia cara amica, abita isolata in montagna con il marito e non credo che possa essere osservata e controllata adeguatamente. La tengo un po’ in osservazione sta notte. Poi questo dolore toracico… sicuro che è dovuto alla polmonite? Anche se l’ECG è negativo ed il dolore è atipico, voglio ripetere i controlli…”.

Il pomeriggio successivo mi chiama a casa la seconda donna della storia: Elena.

“Questa signora non mi convince proprio, il dolore è aumentato ed è troppo forte. Sembra che le si spacchi il petto a tratti. D-dimero e troponinemie sono risultate negative ma le ho fatto comunque un angioTC del torace che per fortuna è negativa. Vasi e mediastino sono nei limiti. So che sei di notte, appena arrivi mi prometti che le fai un ecocardiogramma sistemato? Non va dimessa finché non capiamo il problema”.

Per Elena questo ed altro, ma eseguo l’ecocardiogramma non convintissimo… è un chiaro dolore di parete. Tanto rumore per nulla? L’ecocardiogramma risulta nei limiti della norma per morfologia e funzione, non una goccia di versamento pericardico. Mentre eseguo l’esame però mi accorgo che davvero la signora salta in aria appena poggio la sonda sul manubrio sternale… che sia rotto? Che si sia fratturata lo sterno durante la cardioversione elettrica? Esistono casi in letteratura? È una cosa possibile o è follia? Eseguo una accurata ecografia dello sterno con sonda lineare ma non riesco a trovare nulla. Non mi resta che chiamare in radiologia.

Entra in gioco così la terza donna della storia: Valentina.

“Potresti riguardarti le immagini della TC di ieri? Io sospetto una frattura di sterno. Mi fai sapere?”  …Pochi minuti dopo…

“La buona notizia è che non ci sono fratture ossee. La cattiva notizia è che è presente un processo espansivo ed erosivo a carico dello sterno, una lesione osteolitica. Potrebbe essere un osteosarcoma o un plasmocitoma. Non ho trovato altre lesioni sugli altri segmenti ossei esplorati. Ho ristampato le immagini con proiezioni dedicate, ora te le porto”.

Queste le immagini. Il giorno successivo l’elettroforesi siero-proteica conferma, attraverso il caratteristico aspetto scaramantico a “corna”, la presenza di una gammopatia monoclonale. Così dopo tre magnifiche e preparatissime donne, che hanno saputo guardare più lontano di quanto abbia saputo fare io, e passando per uno sterno molto dolente, siamo giunti ad una diagnosi finale di plasmocitoma (la PET-TC evidenzierà una singola lesione ossea e la biopsia midollare una percentuale di infiltrato plasmacellulare del 10%, nessun altro criterio CRAB presente).

DISCUSSIONE

Il mieloma multiplo rappresenta 1% di tutte le neoplasie ed il 10% delle neoplasie ematologiche. L’incidenza in Europa è circa 4.5-6/100.000 per anno. La mortalità giunge al 4.1/100.000/anno. La quasi totalità di pazienti con mieloma multiplo evolve la propria situazione clinica da uno stadio pre-canceroso rappresentato dalla MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance). L’evoluzione della MGUS a mieloma multiplo è di circa 1% annuo. Una fase intermedia alle due situazioni è lo smouldering (indolente) mieloma multiplo. Questa forma evolve in mieloma multiplo ad una velocità del 10% annuo. È una patologia con cui il medico di medica d’urgenza si confronta spesso, soprattutto perché ha capacità di complicarsi in vari modi: insufficienza renale acuta (anche post mdc iodato), scompenso cardiaco (amiloidosi cardiaca), fratture spontanee, dolore cronico e sovrainfezioni. La localizzazione sternale o la presentazione del mieloma multiplo come solo dolore toracico sono però estremamente rare. Il coinvolgimento toracico nel mieloma è costituito sia da infiltrati polmonari secondari a processi infettivi che dalle lesioni ossee (in accordo con un recente studio turco rispettivamente 35 e 24%) (1).

A differenza del mieloma multiplo in cui le lesioni ossee sono multiple e vi è un esteso coinvolgimento midollare, il plasmocitoma solitario può essere definito come una proliferazione clonale di plasma-cellule identica a quelle del mieloma che si manifesta come singola lesione ossea in assenza di disseminazione sistemica. Il rapporto M/F è circa 3:1 mentre l’età media oscilla tra la VI e la VII decade di vita. Sebbene sia una patologia rara è considerata curabile con radioterapia o resezione chirurgica.

La diagnosi, una volta identificato istologicamente l’infiltrato plasmacellulare, verte sull’esclusione di una forma disseminata, ed in accordo con le raccomandazioni attuali il riscontro di una componente monoclonale nel sangue e nelle urine non esclude la diagnosi di plasmocitoma solitario.

La diagnosi di mieloma multiplo dovrebbe basarsi su:

• Ricerca di una immunoglobulina (o parti di essa) monoclonale nel siero o nelle urine
• Ricerca di un infiltrato midollare plasmacellulare monoclonale
• Ricerca di lesioni osteolitiche (necessaria valutazione di colonna, pelvi, omero, femore e capo). RMN e TC vanno utilizzate se zone sintomatiche risultano negative al radiogramma standard. Ricordiamo che la scintigrafia ossea è cieca a tali lesioni.

I risultati di questi test permetteranno poi di caratterizzare la gammopatia monoclonale o le lesion ossee in mieloma multiplo, smouldering mieloma multiplo ed MGUS. Riporto i criteri diagnostici.

Nella letteratura giapponese sono presenti 14 casi di plasmocitoma solitario che origina dalle coste (rapporto M/F 1.3:1) ma la localizzazione sternale è ancora più rara. Il plasmocitoma solitario solitamente coinvolge più comunemente lo scheletro assiale. Così come per il mieloma multiplo sono maggiormente coinvolte le ossa con attività emopoietica ovvero vertebre (le toraciche maggiormente coinvolte), coste, capo, bacino, clavicola e scapola.

Su una serie di 11.000 tumori ossei alla Mayo Clinic solo lo 0.6 % (66 casi) risultò essere una neoplasia maligna primitiva dello sterno. Di questi 66 casi il 33% era condrosarcomi, il 30% mielomi (includendo i plasmocitomi), il 14% linfomi ed il 12% osteosarcomi.

CONSIDERAZIONI FINALI

Vorrei concludere soffermandomi su un concetto che è portato avanti a spada tratta dal sommo Sergio Morabito (l’uomo dietro LIVING IN THE EMERGENCY MEDICINE per chi non lo conoscesse) ovvero L’ERRORE DI FISSAZIONE, che non è altro che una botola dove molto spesso si casca senza sapere come uscirne fuori. Nello sviluppo diagnostico di questo caso clinico si persegue (con ecocardiogramma, troponinemie, ECG seriati ed infine angioTC) la problematica cardiologica senza valutare o vagliare cause di altra natura. Sottolineo anche la mia ottusità mentale che una volta identificato l’unico problema rapidamente complicabile (ovvero la polmonite) ed iniziato il trattamento antibiotico con buona risposta a 24 h si meravigliava di proseguire qualsiasi accertamento diagnostico tramite DEA. Purtroppo l’esperienza ci ha insegnato con bastonate più o meno dure che non basta escludere la problematica cardiologica o respiratoria per potere inviare il paziente al proprio domicilio. A volte purtroppo è necessario fermarsi un attimo, resettare il tutto, non fissarsi su una diagnosi, e riscrivere completamente l’iter diagnostico.

Un ringraziamento sentito alle donne di questa storia ed al mio primario.

1. Oymak FS et al Pulmonary and chest wall involvement in multiple myeloma Tuberk Toraks. 2003;51(1):27-32
2. JH Lee et al. Solitary Plasmacytoma of the Sternum. Korean J Thorac Cardiovasc Surg  2013;46:482-485 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3868701/pdf/kjtcs-46-482.pdf
3. Rikki Singal et al. Solitary plasmacytoma of the rib: A rare case. Lung India. 2011 Oct-Dec; 28(4): 309–311.
4. Baad R, Kapse S C, Rathod N, Sonawane K, Thete S G, Naveen M K. Solitary Plasmacytoma of the Mandible – A Rare Entity. J Int Oral Health 2013; 5(3):97-101.
5. P. Moreau et al Multiple myeloma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology : 1 – 5, 2013