giovedì 21 Settembre 2023

Ugole, cavalli e zebre!

Un semplice edema dell’ugola

Sabato mattina, sto smontando dalla notte (sono i miei primi turni in DEA), quando il collega che mi da il cambio  sottopone alla mia attenzione un paziente:

“ Rossella guarda, il sig. D. C, ha lamentato faringodinia nei giorni scorsi, questa mattina ha utilizzato uno spray antiinfiammatorio e dopo qualche minuto si è sviluppata questa reazione, lo sto trattando da protocollo come angioedema, in passato ha avuto una reazione simile dopo l’assunzione di un FANS. Gli esami ematochimici sono nella norma eccetto che per un lieve incremento della PCR”:

Il paziente resterà in osservazione qualche ora in PS con completa risoluzione del quadro clinico dopo terapia, e nel pomeriggio richiederà la dimissione volontaria contro il parere dei sanitari.

 

A volte ritornano…

Domenica notte sono io di guardia, verso le sette del mattino ritorna in PS il sig D.C con un vistoso edema del palato molle e dell’ugola.

Raccolgo nuovamente l’anamnesi: non ha assunto farmaci nelle ore precedenti, non ha storia di allergie alimentari, non ha avuto febbre, tosse o altra sintomatologia eccetto per la faringodinia nei giorni scorsi. A suo dire l’edema è ricomparso improvvisamente circa un’ora addietro.

L’obiettività toraco-addominale risulta nella norma, non riscontro linfoadenomegalie superficiali, non vi è orticaria, l’ugola e il palato molle sono vistosamente edematosi, l’unica tonsilla che riesco a visualizzare non mostra segni di flogosi, il paziente è apiretico e fa fatica a deglutire.

Lo tratto con adrenalina, metilprednisolone e clorfenamina; dopo circa mezz’ora l’edema dell’ugola si riduce.

Il paziente resta in osservazione, durante il passaggio di consegne si concorda con il collega del turno successivo di eseguire una TC collo.

Tuttavia anche questa volta il paziente, migliorati i sintomi, firmerà per la dimissione volontaria interrompendo l’iter diagnostico.

 

Lo specialista

Tornerà il martedì pomeriggio per mostrarci il referto della visita ORL eseguita presso specialista di fiducia:

Non si trattava di una reazione allergica quindi ma di un angioedema secondario ad un ascesso peritonsillare, è d’obbligo a questo punto una revisione della letteratura!

Edema dell’ugola:

L’edema di Quincke, o angioedema isolato dell’ugola, è stato descritto per la prima volta nel 1882 e si configura come una forma relativamente rara di angioedema delle alte vie aeree.

 

Eziologia

E’ tipicamente causato da una reazione di ipersensibilità immediata di tipo I, tuttavia in alcuni casi può essere secondario a trauma, lesioni termiche ed infezioni.

Nel primo caso si sviluppa una interazione tra l’allergene e le IgE adese alla superficie dei basofili o dei mastociti con successiva degranulazione e rilascio di sostanze vasoattive responsabili di vasodilatazione e stravaso di fluidi e proteine nel terzo spazio.

Agenti fisici inclusi il freddo, la pressione, la luce, le vibrazioni o processi che incrementano la temperatura interna, possono ugualmente provocare un angioedema attraverso la via mediata dalle IgE.

Anche il sistema del complemento è implicato nella eziopatogenesi dell’angioedema attraverso il rilascio di sostanze chinino-simili che incrementano la permeabilità capillare.

 

Patogenesi

La patogenesi dell’edema infiammatorio secondario a traumi, neoplasie o infezioni è mediata dai prodotti del sistema del complemento, sia attraverso il rilascio di istamina da parte dei mastociti, sia attraverso l’attivazione del sistema delle chinine.

 

 

Un cenno a parte merita l’angioedema ereditario, disturbo genetico del sistema del complemento, caratterizzato dal deficit assoluto o funzionale del C1 esterasi inibitore.

 

Diagnosi

Una volta diagnosticato un edema dell’ugola, è necessario ipotizzarne la causa.

Qualora si sospetti una genesi infettiva risulta utile l’esecuzione di una routine ematochimica, di un tampone faringeo e dell’ugola e la ricerca di antigeni batterici (Haemophilus influenzae Tipo B, Streptococchi beta-emolitici gruppo A e Streptococco Pneumoniae rappresentano gli agenti infettivi più comuni nell’eziologia infettiva). In taluni casi può essere utile l’esecuzione di esami tossicologici su sangue e urine poichè sono riportati in letteratura casi di edema dell’ugola secondari al consumo di cannabinoidi. E’ in ogni caso raccomandata l’esecuzione di una radiografia laterale del collo o di una laringoscopia per identificare la presenza di un associato edema dell’ipofaringe.

Trattamento

Prevede l’utilizzo di antibiotici ev nelle forme infettive e di steroidi, adrenalina e antistaminici nelle forme post-traumatiche e nelle reazioni allergiche.

Il trattamento è finalizzato al mantenimento della pervietà delle vie aeree.

Un recente studio pubblicato su Journal of Investigational Allergology and Clinical Immunology ha analizzato in un gruppo di 58 pazienti, affetti da edema dell’ugola, le principali cause e i fattori predisponenti.

Nel 55.1% dei pazienti non è stato possibile identificare la causa dell’edema; in questo gruppo inoltre non vi erano associate altre manifestazioni quali orticaria, angioedema e segni e sintomi di anafilassi.

Nel 44.9% di pazienti è stata identificata una causa scatenante, tra questi in una percentuale di 6.89% la causa era da ricondurre ad una infezione faringotonsillare.

 

Il quadro clinico del nostro paziente rientra quindi in questa piccola percentuale di casi in cui l’eziologia dell’edema dell’ugola è post infettiva; nel caso specifico secondaria ad un ascesso peritonsillare.

 

Ascesso peritonsillare

La diagnosi di ascesso peritonsillare è essenzialmente clinica, tuttavia l’esecuzione di una TC collo o di una ecografia intraorale rivestono una certa utilità nel confermare il sospetto clinico e per escludere altre patologie.

In uno studio è stato riscontrato che nella diagnosi di ascesso peritonsillare il quadro clinico possiede una sensibilità e una specificità inferiore al 78% e al 50% rispettivamente.

 

TC o ecografia?

Con l’utilizzo della TC collo la sensibilità raggiunge il 100%.

L’ecografia intraorale possiede una sensibilità compresa tra il 90% e il 100% rappresentando quindi una rapida alternativa alla TC, ed è generalmente ben tollerata dai pazienti.

Nel work up diagnostico, qualora non fosse possibile eseguire l’ecografia intraorale, è prevista l’esecuzione di una ecografia transcutanea che tuttavia possiede una accuratezza diagnostica inferiore alla metodica intraorale (sensibilità compresa tra 83%-91%, specificità compresa tra 80%-93%).

In letteratura è descritto un unico caso di edema dell’ugola associato ad ascesso peritonsillare le cui uniche manifestazioni cliniche, oltre all’edema, erano l’alterazione del tono della voce e la presenza di linfoadenomegalie laterocervicali.

Anche in questo caso la diagnosi è stata posta attraverso l’esecuzione di una ecografia intraorale e di una TC del collo.

 

Considerazioni personali:

Alla luce dei dati presenti in letteratura il caso presentato è aneddotico.

Sicuramente ciò che è mancato nel nostro iter diagnostico è stata l’esecuzione della radiografia laterale del collo (necessaria per escludere un coinvolgimento dell’ipofaringe) e della TC collo che ci avrebbe indirizzato più rapidamente verso la diagnosi eziologica.

Probabilmente la completa risoluzione del quadro clinico dopo la somministrazione di adrenalina, steroide e antistaminico ha distolto la nostra attenzione da cause alternative alla genesi allergica……questa volta al rumore di zoccoli era più opportuno pensare alla zebra!

 

Bibliografia:

1.Quincke H. Acute localized edema of the skin. Monatschr Prakt Dermatol. 1882;1:129–31. – link

2.Huang CJ. Isolated uvular angioedema in a teenage boy. Internet J Emerg Med. 2006:3. – link

3.Kantor FS: Angioneurotic edema, in Veeson PB, McDermott W, Wyngarden JE {eds): Cecil Textbook of Medicine. Philadelphia, WB Saunders, 1979, p 162. – link

4.Goldberg R, Lawton R, Newton E, Line WS Jr: Evaluation and management of acute uvular edema. Ann Emerg Med February 1993;22:251-255. – link

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Rossella Petrantoni
Rossella Petrantoni
Specialista in Medicina Interna Dirigente Medico MCAU Ospedale G. Giglio, Cefalù. Appassionata di tutto e in particolare di NIV, POCUS ed ecocardiografia @rossellapetran2

5 Commenti

  1. Vorrei chiederti se non sarebbe bastato inviare il pz a visita ORL urgente o differita al giorno dopo anziche’ sottoporre il pz a TC e RX in una zona delicata quale il collo. In fondo la diagnosi e’ stata clinica e non strumentale.
    Ottimo post!
    Saluti

    • Grazie per il commento! concordo con te, sicuramente sarebbe stato utile eseguire una visita ORL urgente ma lavoro in un ospedale sprovvisto di reparto dedicato (il più vicino dista circa 70 km!). Ad ogni modo i dati in letteratura consigliano fortemente di eseguire quantomeno una radiografia laterale del collo per valutare l’estensione dell’edema dell’ugola e a questa personalmente aggiungerei l’esecuzione di una ecografia transcutanea per la diagnosi di ascesso riservando la TC ai casi dubbi!

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