Un cuore troppo lento o forse no…

UN CUORE TROPPO LENTO… ehm NO! 

Come al solito partiamo dal caso

È un chiassoso lunedì mattina come tanti.

Angelo ha 90 anni e arriva in pronto soccorso accompagnato dal figlio: “Papà oggi si sente strano, ha un po’ di vertigini, dice di sentirsi debole… ma fino a ieri stava bene, ha pure guidato l’auto!”.

Decido che il mio cervello deve iniziare a produrre qualcosa di diverso dal ronzio monotono simile a quello di un televisore guasto: ho un bel signore in buone condizioni, autonomo, lucido, che guida ancora la macchina, solo iperteso in terapia e senza nessuna comorbidità importante. Così perfettamente al centro del rettangolo della barella che mi sembra aver tirato le bisettrici per fissarmi meglio negli occhi. 

In triage viene registrato un ECG che spiega molto bene i sintomi che il nostro signore accusa: un blocco atrioventricolare di III grado senza compromissione emodinamica.

“Ok” dico all’infermiera di triage: “portiamolo in shock room : monitoriamolo dalla testa ai piedi e mettiamo una via grande per prepararci alle eventuali terapie;  intanto avviso il cardiologo perché bisognerà mettere un PM”. Ossigeno vicino al letto e via. 

La valutazione

All’ingresso in sala effettivamente  il quadro sembra coerente:

• Glasgow 15, attento, collaborante.

• Toni cardiaci bradicardici e aritmici, ben perfuso , solo un lievissimo mottling genicolare bilaterale.

• Polmoni ben ventilati, non edemi, non rantoli, non segni di scompenso.

Dopo averlo monitorato a dovere procediamo a reperire un accesso venoso e ad eseguire un’emogasanalisi arteriosa, amabile strumento che in genere in poche righe risponde quasi a tutte le domande che abitano nella mia testa: Insufficienza respiratoria? IpoKaliemia?, Lattati elevati? Questa volta però lo scontrino che stringo tra le mani sembra non voler elargire indizi: scambi nei limiti, elettroliti ok, nessun  rialzo significativo dei lattati. Solo una lievissima anemia, del tutto trascurabile.

ROGNE IN VISTA!

Sono al telefono con la cardiologa quando Cristina, l’infermiera della shock room, improvvisamente mi si pianta davanti come una putrella sul pianerottolo e dice: “ c’è qualcosa che non va, non capisco se è lui che si muove o se fa dei passaggi tachicardici a QRS largo. Vieni a vedere SUBITO.” E io questo maiuscolo lo sento pesare in tutto il suo granitico assoluto.  

Sbatto appena le palpebre, con la mano che tiene il telefono che si ritrae lentamente come il corno occhiuto di una lumaca. Il monitor mostra implacabile dei passaggi tachicardici a complessi larghi con il QRS che sembra attorcigliarsi sul proprio asse…  una torsione di punta!!!! 

Ma cosa succede? 

“Agguantare i fili e non annodarcisi dentro è la fase più delicata di ogni indagine” diceva una famosa autrice di gialli, il mio pensiero si concentra su un’unica certezza: il magnesio solfato per stabilizzare la membrana miocardica. E intanto cerco risposte

Come si chiama il fenomeno

Torsione di punta “pause-dependent” su QT lungo indotto e/o peggiorato dalla bradicardia.  È una forma di tachicardia ventricolare polimorfa che nasce quando il cuore rallenta troppo e il QT si allunga. Questo accade spesso in caso di bradicardia o blocco AV. 

Durante una pausa più lunga del normale, il cuore si “prepara” al battito successivo con un tempo di ripolarizzazione più prolungato. Se subito dopo arriva un battito precoce (un’extrasistole ventricolare) che cade mentre il cuore non ha ancora finito di ripolarizzarsi – cioè “sul T” – si crea un cortocircuito elettrico che innesca la TdP. 

Il meccanismo è dovuto a due fattori combinati: 

• Depolarizzazioni precoci (EADs): piccole scariche anomale durante la ripolarizzazione
• Ripolarizzazione disomogenea tra diverse aree del ventricolo : alcune fibre “ sono pronte” , altre no.

Insieme creano un substrato elettrico instabile: da lì può partire la torsione di punta, che se non si interrompe rapidamente, può degenerare in FV.

Perché succede (cause e co-fattori)

A.  Fattori elettrici intrinseci alla bradicardia/AV block 

1. Prolungamento “bradi-dipendente” del QT

Quando la FC rallenta (in bradicardia o blocco AV) , il cuore impiega più tempo a ripolarizzarsi dopo ogni contrazione. Questo succede perché i canali del potassio (IKs e IKs) si disattivano lentamente, il periodo refrattario si prolunga, e di conseguenza si allunga il QT. Questo allungamento non è lineare: in alcuni pazienti il QT si allunga in modo eccessivo creando dispersione della ripolarizzazione (alcune zone miocardiche si ripolarizzano prima, altre dopo)  ed early after-depolarizations (EADs), cioè piccole “scosse premature” che possono innescare un’aritmia. Esistono dei marker ECG che possono predire questa condizione: 

• Tpe↑ (intervallo T-peak -T-end aumentato) : misura la disomogeneità di ripolarizzazione
• U waves prominenti o complesse T-U: indicano prolungamento anomalo della ripolarizzazione ventricolare

Nei pazienti con BAV totale questi marker predicono un rischio più alto di sviluppare TdP. 

2. Sequenze short–long–short e pause 

E’ il meccanismo più tipico di innesco della TdP in contesti bradicardici (come probabilmente è accaduto nel nostro caso): un battito anticipato (es un’extrasistole ventricolare) accorcia l’intervallo RR (short RR interval) . Dopo l’extrasistole il nodo si “resetta” e compare una pausa lunga (long RR interval) ; durante quella pausa il QT si allunga ancora di più (effetto bradicardico accentuato) e il battito successivo cade di nuovo presto (nuovo short) cioè su un QT ancora lungo, quindi R-on-T. Questo trigger genera una scarica di TdP. 

B. “Benzina sul fuoco”: prolungatori del QT e condizioni acquisite

1. Farmaci : alcuni farmaci interferiscono con i canali ionici del miocardio, in particolare bloccando la corrente del potassio ( IKr) ritardando la ripolarizzazione, oppure aumentando la corrente del sodio tardiva ( INa-late) prolungando così la fase 2-3 del potenziale d’azione. Ciò risulta in un QT più lungo, maggiore dispersione di ripolarizzazione e rischio di TdP. Ne sono un esempio gli antiaritmici (IA/III), i macrolidi, i fluorochinoloni, gli antipsicotici, il metadone, ecc. 

CAVE: l’amiodarone è meno pro-aritmico ma in bradicardia severa può comunque favorire una TdP. 

1. Elettroliti: soprattutto ipokaliemia e ipomagnesemia (anche modeste) amplificano rischio QT lungo/TdP.  Spesso è un fattore iatrogeno : diuretici non risparmiatori di potassio, vomito o diarrea, nutrizione inadeguata o sepsi.

1. Ipotermia, ipotiroidismo, ischemia miocardica, sepsi/FAI, insufficienza epatica/renale: scenari che allungano QT o riducono la “repolarization reserve” cioè la capacità del cuore di mantenere la stabilità elettrica.  

C. Sottostante predisposizione genetica (repolarization reserve bassa)

• Il cuore per mantenere la sua stabilità elettrica , possiede un certo margine di sicurezza nella ripolarizzazione ventricolare, questa capacità si chiama repolarization reserve. E’ garantita dall’attività combinata di diversi canali ionici ( soprattutto del potassio, come IKr e IKs) che assicurano una corretta e rapida fase di ripolarizzazione dopo ogni battito. 
• Alcuni individui hanno mutazioni subcliniche o eterozigoti in geni come HERG/KCNH2 (che codifica il canale IKr) , KCNQ1 (che codifica il canale IKs), SCN5A (che codifica il canale del sodio). Queste mutazioni non causano necessariamente un QT lungo manifesto, ma riducono la riserva di ripolarizzazione. Il loro ECG a riposo può essere quasi normale. 
• In condizioni di bradicardia marcata ( come nei blocchi AV) il cuore ha più tempo tra un battito e l’altro quindi Il QT si allunga fisiologicamente ma se la riserva di ripolarizzazione è ridotta questo allungamento diventa eccessivo: il QT lungo favorisce le early after-depolarizations ( EADs) e la TdP. 

D. Inneschi “meccanici/iatrogeni” e aritmie sopraventricolari

Un’extrasistole ventricolare precoce che cade sulla parte terminale dell’onda T ( cioè in piena ripolarizzazione) può innescare una TdP. Ne sono un esempio il Bigeminismo/PVC “R-on-T” su QT prolungato, le Aritmie atriali (FA/flutter) che creano pause e aumentano la frequenza degli episodi TdP in LQTS acquisito e infine i Contesti strutturali/procedurali (p.es. post-TAVI, post-chirurgia, miocarditi, stenosi aortica severa con AV block). 

Quanto è frequente?

• Studio prospettico, centro unico (Set 2020–Nov 2021) su 100 pazienti con AVB avanzato: TdP nel 17%. Predittori ECG nei TdP[+]: QTc più lungo, JT corretto più lungo, Tpeak-Tend e Tpe/QT maggiori; potassio e numero di farmaci QT-prolunganti non differivano significativamente.  

• Studio su 50 CAVB ( complete AV block): TdP rara nel campione; markers di ripolarizzazione anomala (U waves/T-U, Tpe↑) associati a maggior aritmicità; un caso di VF con ipoK/ipoMg. → l’incidenza varia con il mix di rischio della popolazione e con la durata dell’AV block non trattato.  

• Quadro fisiopatologico consolidato: la bradicardia allunga QT e favorisce EADs; la modalità pause-dipendente è ben documentata anche in LQTS congenito e acquisito.  

• Traduzione pratica: TdP non è rarissimo quando l’AV block è “sostenuto” e non rapidamente “protetto” da pacing/HR↑, soprattutto se coesistono QTc>~480–500 ms, JT↑, Tpe↑, sesso femminile, elettroliti sub-ottimali o farmaci QT-prolunganti.  

Si tutto bellissimo… MA COSA SI FA? 

Obiettivi: troncare l’episodio, prevenire recidive, eliminare il trigger e correggere la bradicardia fino al pacing definitivo.

1) TdP con instabilità emodinamica/FV 

• Cardioversione/defibrillazione se instabile o TdP sostenuta/FV.  

• Magnesio solfato EV (anche se Mg sierico normale): 2 g in bolo lenti, ripetibili; poi infusione.  

• Correzione Kaliemia con target tra 4.5–5.0 mM/l ; stop immediato di tutti i farmaci QT-prolunganti.  

2) Prevenzione delle recidive nelle forme “pause-dipendenti” (acquisite)

• Aumentare la FC per accorciare QT/evitare pause:

• Isoproterenolo EV titolato come “ponte” al pacing.  

• Overdrive pacing temporaneo 90–110/min (atriale se possibile; in AV block → ventricolare): molto efficace quando la bradicardia è la causa.  

• Evitare amiodarone/procainamide (allungano QT). Lidocaina/mexiletina possono aiutare in selezionati casi. 

3) Trattamento causale e protezione a medio termine

• Pacing definitivo (PM): rimuove la “leva” bradicardica che prolunga il QT e    previene pause/recidive.  

1. Bonifica dei fattori: elettroliti, ipotermia, ipotiroidismo, ischemia, farmaci. 
2. Valutare predisposizione genetica se QT rimane lungo o storia familiare/eventi recidivi.  

“Red flags” e perle operative

• Qualsiasi condizione che prolunghi il QT o riduca la riserva di ripolarizzazione ( farmaci, elettroliti, patologie sistemiche, mutazioni genetiche) puo’ trasformare una bradicardia o un blocco AV in un terreno aritmico instabile. Basta poi un innesco meccanico o una pausa per scatenare una TdP o una FV. 
• Nel BAV III con QTcF prolungato, JT↑, Tpe↑, U waves/T-U, considera sempre un alto rischio di TdP → magnesio precoce, K alto-normale, aumenta la FC  e pace-ready.
• Anche brevi salve di TdP possono degenerare in FV: non aspettare la “prova” sul 12 derivazioni. 
• E poi anche a 90 anni, un paziente può essere “autonomo e in gamba”… ma il cuore, a volte, decide diversamente.

“ L’autrice riconosce di aver tratto ispirazione per il tono narrativo da letture personali (“Abbaiare alla Luna” – di Valeria Corciolani) , pur garantendo l’originalità dei contenuti scientifici e testuali “ 

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8. Kurita (or other authors) — Additional study: Electrocardiographic predictors of bradycardia-induced torsades de pointes in patients with acquired atrioventricular block. Heart Rhythm. 2015;12(3):498–505. link