giovedì 23 Maggio 2024

Un esoftalmo fuori dal comune.

Antonia è una vispa signora di 55 anni giunta in PS per quest’evidente esoftalmo che ormai ha da qualche tempo;

Già visitata presso un’altro nosocomio era stata dimessa con l’indicazione di rivolgersi al curante per una valutazione della funzionalità tiroidea che la paziente ha effettuato e che risulta essere nella norma. Il rilievo dei parametri vitali non mostra nulla di particolare e la paziente viene fatta accomodare in area di attesa con il codice di priorità BIANCO.

figure2Anche se assolutamente tranquillo per la codifica di priorità data alla paziente,  quello strano esoftalmo al momento “sine causa” attrae l’attenzione del triagista che avendo qualche minuto libero cerca di approfondire la sintomatologia della signora Antonia.

Chiacchierando con Antonia emerge un quadro che ad occhi poco esperti potrebbe sembrare insignificante; la paziente infatti non ha particolare anamnesi patologica, è in terapia con un ace inibitore per una ipertensione riscontratatle diversi anni orsono ed è in trattamento con indometacina ed amiloride per un diabete insipido diagnosticatole circa dodici anni orsono.

Da qualche tempo la paziente riferisce di essere particolarmente astenica e di avere spesso algie crampiformi addominali.

DI CHE SI TRATTA ??

Una volta entrata in ps la paziente viene sottoposta ad una serie di esami ematochimici, che non mostrano alterazioni significative, e ad una RMN dell’encefalo che mostra il seguente quadro iconografico:

F4.large

Ed ecco che il mistero comincia a dipanarsi: è una Erdheim-Chester!!

DISCUSSIONE:

Seppur con una prevalenza pari a <1 / 1 000 000 di casi la Erdheim Chester è, data la difficoltà di diagnosticarla, verosimilmente sottostimata. Si tratta di una istiocitosi non Langherans che ha un coinvolgimento progressivo pluriorgano.

La fisiopatologia della E.C. non è ancora nota, ma se ne conoscono gli effetti sui vari organi ed apparati. Caratteristica non ancora chiara è la comparsa di  diabete insipido, che può manifestarsi con alcuni anni di anticipo, rispetto agli altri segni.

Il segno radiologico più specifico è l’osteosclerosi corticale bilaterale e simmetrica. Sono coinvolte le regioni metafisarie e diafisarie delle ossa lunghe, ma vi può essere anche un interessamento delle ossa piatte con lesioni litiche.

6ff460d6e15c55e37189efff34714f           Iconografia RX tipica di E.C.                                                                                     

KneeXrayArrow

Il quadro istologico della malattia mostra un’infiltrazione xantogranulomatosa, che consiste in istiociti o macrofagi ‘pieni di lipidi” circondati da fibrosi. Gli istiociti non sono cellule di Langherans e non presentano granuli di Birbeck. La colorazione immunoenzimatica per CD1a è negativa. La mortalità è significativa ed è probabilmente più elevata rispetto a quella dell’istiocitosi di Langherans.

( Cit. dal sito http://www.orpha.net )

EC

TERAPIA:

L’approccio terapeutico si avvale di terapia cortisonica, chemioterapia, radioterapia; alcuni autori suggeriscono il trattamento con interferone alfa. Molti studi sono tutt’ora in corso per contrastare questa patologia.

Nota: l’immagine in evidenza non si riferisce al caso in questione, ma solo esemplificativa di un esoftalmo di grado severo.

Felice Arcamone
Felice Arcamone
Emergency Triage Nurse U.O. Pronto Soccorso A.O.R. S. Carlo – Potenza – Appassionato di semeiotica e di cardio aritmologia, @felixarcamone

7 Commenti

  1. Grande Felix!da endocrinologo i miei complimenti!!hai avuto un “grande occhio”:)

    Ps:Salutami il dott.viggiano

    • Luisa, la RM fu deciso di farla dato il corteo sintomatologico della paziente dopo aver effettuato una tac ( di cui non ho immagini ) che non dipanava il quadro diagnostico ; comunque in un DEA di 2 livello trovo , in qualche caso , utile l’utilizzo della rmn cosi’ come enunciato in un mio precedente articolo . Grazie comunque per aver sollevato la questione che rimane dibattuta .

LASCIA UN COMMENTO

Per favore inserisci il tuo commento!
Per favore inserisci il tuo nome qui

dal nostro archivio

I più letti