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Dic
2013
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Un fantasma dal passato

house_parliament_8_bnLa stagione della raccolta delle olive spaventa i medici dei vari Pronto Soccorso della Liguria perché i casi di trauma aumentano in modo significativo: cadute dagli alberi, dalle fasce, dai sentieri e così via. Ma i casi di Pronto Soccorso ogni tanto riservano delle sorprese, e dalle sorprese spesso si può imparare qualcosa.

S. è un tranquillo signore di 61 anni intento a raccogliere le olive quando improvvisamente cade dalla scala e colpisce il suolo con il capo. La dinamica (per lo meno all’inizio) non è affatto chiara, e nelle primissime fasi non si può escludere nessuna ipotesi, anche perché S. non ricorda assolutamente nulla dell’evento. Il sospetto iniziale è per una sincope improvvisa, senza prodromi, ma le raccolte anamnestiche successive ci permetteranno di apprendere che il nostro paziente dalla scala è semplicemente caduto, complice il vento ed un gradino che ha parzialmente ceduto, con un conseguente trauma cranico commotivo associato ad amnesia retrograda.

Ma la parte interessante della storia non è questa.

Dicevamo che anche i casi più banali possono nascondere delle sorprese. Il signor S. arriva in Pronto Soccorso: nel complesso, la situazione non appare critica. I parametri sono stabili, il paziente appare vigile, orientato, e la valutazione ecografica EFAST risulta negativa. Non si rilevano segni rilevanti di trauma, a parte una piccola abrasione nella sede di trauma (il paziente era caduto sulla terra), e gli accertamenti radiologici di base (rx torace, rx del rachide cervicale, rx del bacino) sono nella norma. L’esame clinico, così come quello neurologico, sono del tutto silenti.

Inviamo pertanto il paziente in TC per la valutazione encefalica: il trauma cranico c’è stato, sembra di una certa rilevanza, e non possiamo escludere la perdita di coscienza. Queste sono alcune delle immagini TC.

 

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Non ho riportato tutte le immagini del paziente, in quanto il referto esclude qualsiasi complicanza acuta connessa al trauma o responsabile del trauma: nessuna emorragia, nessuna frattura, nessuna area ischemica.

Ma qualcosa di strano c’è, eccome.

Cosa sono quelle immagini radioopache, diffuse in tutto il parenchima cerebrale del paziente? Il radiologo, colto alla sprovvista come il medico di Pronto Soccorso, non si sbilancia sulla natura delle lesioni, e nel referto scrive:

“Presenza di numerosissime millimetriche immagini radiopache, sparse, bilaterali, sia in sede sovra- che sotto-tentoriale numericamente più rappresentate in sede bitemporale, di densità metallica, di non univoca interpretazione”.

Bene, la palla ritorna a noi. Dobbiamo cercare di capire, di interpretare, di analizzare in dettaglio la storia clinica del paziente, per dare una spiegazione alle immagini viste nella TC. E qui si scatena il panico, in una ridda di ipotesi tra i medici del PS in turno, il radiologo e i consulenti neurologi, incuriositi come noi dal reperto, e la situazione talvolta rasenta la commedia degli equivoci. Densità metallica? afferma qualcuno, vedrai che è stato “impallinato” durante una partita di caccia… E quindi tutti a chiedere al paziente (che peraltro non ha alcun tipo di cicatrice) se mai fosse stato vittima di un incidente di caccia – senza renderci conto che una tale diffusione di pallini di caccia in profondità è praticamente incompatibile con la vita. E infatti il paziente nega: no, non sono mai stato cacciatore e sicuramente non mi hanno mai sparato addosso. E’ proprio sicuro? insiste il fautore dell’ipotesi “pallini da caccia”. Beh, risponde il paziente, mi ricorderei senz’altro, se mi avessero sparato… Allora vedrai che ha subito un intervento neurochirurgico… ipotizza qualcun altro. E no, risponde risoluto il paziente, sono sempre stato bene. E infine arriva l’ipotesi forse più verosimile, la sindrome di Fahr.

Peccato che sia sbagliata anche questa.

La sindrome di Fahr, o calcificazione idiopatica dei nuclei della base, è una rara malattia degenerativa autosomica dominante caratterizzata da calcificazioni encefaliche che causano compromissioni neurologiche di vario grado fino alla demenza. Ma il paziente è del tutto asintomatico, non riferisce disturbi mnesici di sorta e la sua storia familiare è negativa. La distribuzione delle lesioni, inoltre, non è tipica di una sindrome di Fahr. E poi, come suggerisce il collega radiologo, le immagini riscontrate non hanno l’aspetto delle calcificazioni, perché risultano più radiopache. Come il metallo, appunto.

Ma se metallo è, come è arrivato fino a lì? E soprattutto, cosa possiamo fare per appurare l’esatta natura delle lesioni? Una risonanza magnetica appare anche pericolosa, se pensiamo che sia davvero metallo. Rimane allora solo l’angioTC…

Ma un momento: quelle immagini non hanno alcun legame con il trauma. O forse si, se hanno causato una crisi comiziale, che a questo punto entra in gioco come possibile causa della caduta. Il paziente esegue un EEG, che però risulta negativo. Quindi, verosimilmente il paziente non ha avuto alcuna crisi epilettica, e pertanto il reperto riscontrato in TC è del tutto accidentale. Non abbiamo alcuna urgenza di chiedere approfondimenti di secondo livello. Ci penseremo dopo. Adesso dobbiamo gestire il nostro paziente, per il quale non abbiamo ancora una spiegazione per la sua caduta. Il paziente viene trasferito nella nostra OBI e collegato al monitor ECG. Trascorre una notte tranquilla e il monitoraggio ECG non evidenzia aritmie. La diagnosi si definisce meglio, e a questo punto siamo del tutto orientati verso l’ipotesi del trauma cranico commotivo con amnesia retrograda per caduta accidentale.

E le lesioni della TC? Consultandoci con i colleghi della neurologia, pensiamo di chiedere un consulto telefonico ad i colleghi neuroradiologi, in servizio nell’altro grande ospedale della nostra provincia.

Ed ecco la luce, finalmente.

“Chiedi al paziente se ha effettuato una mielografia con Myodil, direi 30 o 40 anni fa” è il verdetto del collega. Ritorniamo dal paziente, e riformuliamo la domanda.

“Sì, ora mi ricordo. Direi 30, no, quasi 40 anni fa, quando lavoravo in Germania, i medici mi prescrissero una mielografia, perché avevo spesso mal di schiena” risponde il paziente, “ma non ci pensavo più perché era risultata normale e da allora sono sempre stato bene”.

Bene, diagnosi risolta. Grazie all’intuito del collega ed alla sua esperienza abbiamo risolto il caso.

Ma cos’è il Myodil, e perché dopo quasi 40 anni il nostro paziente si presenta con questa TC?

Siamo andati a studiare: la mielografia è stata l’unica metodica per studiare le patologie del rachide fino all’avvento della TC e soprattutto della RM, che l’hanno improvvisamente sostituita a causa della ridotta invasività. Nella mielografia si introduce un mezzo di contrasto nello spazio sub aracnoideo e si ottengono successivamente immagini radiologiche convenzionali. il Myodil (o Pantopaque negli USA) è stato l’unico mezzo di contrasto per la mielografia dal 1944 (anno della sua messa in commercio) all’inizio degli anni 80. Aveva sostituito il diossido di Torio (Torotrasto), introdotto a metà degli anni 30 e poi sospeso per l’incremento di patologie neoplastiche del sistema nervoso centrale a causa della sua radioattività. Ma l’introduzione del nuovo mezzo di contrasto non si è dimostrata meno dannosa, anzi. Il Myodil, o iofendilato, è un mezzo di contrasto oleoso, la cui principale caratteristica è la sua mancanza di riassorbimento, e il suo potere, in taluni pazienti (per lo più per erronee iniezioni sottodurali), di diffondersi a distanza con deposizioni nei tessuti, dove comporta la formazione di reazioni da corpo estraneo. L’effetto collaterale più grave tra tutti quelli registrati è l’aracnoidite adesiva, una condizioni invalidante caratterizzata da dolore cronico e varie disfunzioni nervose spinali a seconda del livello di compromissione. Esistono diversi gruppi di Class Action costituiti dai pazienti in varie parti del mondo per ottenere dei risarcimenti in merito alle conseguenze indotte dall’iofendilato. In letteratura esistono anche segnalazioni di decesso connesse all’uso di questo mezzo di contrasto, e numerose segnalazioni di riscontri occasionali di immagini radiopache in esami eseguiti per altri motivi: la maggior parte delle segnalazioni riguarda il rachide, ma in almeno un caso vengono segnalati anche a livello encefalico.

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residui di mezzo di contrasto oleoso riscontrate durante Rx del rachide (immagine raccolta dalla letteratura)

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residui di Myodil riscontrati in radiografia del cranio (immagine raccolta dal web)

COSA ABBIAMO IMPARATO

La medicina d’urgenza, se mai ci fosse stato bisogno di una conferma, è una miniera di patologie differenti, e l’impegno mentale richiesto al povero sventurato che in pochi minuti deve cercare di districarsi tra i suoi casi è estremamente notevole. Forse in nessun altra disciplina medica è richiesta una competenza così trasversale, con necessità di saltare tra una diagnosi all’altra nel giro di un passaggio di sala. Talvolta le diagnosi più “raffinate” non ci competono, perché il nostro compito principale è quello di escludere tra patologie pericolose e patologie che non lo sono. Nel nostro paziente, la diagnosi si sarebbe potuta raggiungere in un altro setting, magari durante un ricovero ospedaliero, che però sarebbe stato del tutto inutile. Così come sarebbero stati inutilmente dannosi (per il paziente) eventuali accertamenti come l’angioTC, che inizialmente erano stati ventilati.

Questo caso è senza dubbio eccezionale, ma considerando la diffusione in passato dell’indagine mielografia (circa 800.000 indagini all’anno in tutto il mondo) potrà capitare di osservare altre immagini simili, e quindi conoscere questa eventualità diagnostica può essere importante.

Come è possibile però offrire un simile livello di competenza diagnostica? L’aggiornamento continuo, la cultura personale, la partecipazione ai corsi, la lettura di blog e di altre iniziative sono fondamentali, ma in taluni casi non sono sufficienti. Lo stesso web – in molti casi essenziale e risolutivo – in questo contesto ha fornito informazioni discordanti ed inutili: internet è una miniera inesauribile di informazioni, ma le domande che gli vengono poste devono essere in qualche modo “mirate”. Senza l’intuizione del Myodil, non avrebbe permesso una diagnosi in tempi così brevi. Confesso la mia ignoranza, ma non conoscevo la mielografia e men che meno avevo mai sentito parlare del Myodil e dei suoi effetti. In questo caso, la collaborazione con i colleghi è stata fondamentale per raggiungere la diagnosi. John Donne scriveva: “Nessun uomo è un’isola”, e credo che questo concetto si possa estendere anche alla medicina d’emergenza. Abituati come siamo a lavorare da soli, a ragionare da soli, a risolverci da soli molti problemi, a volte ci dimentichiamo di chiedere aiuto, e spesso l’aiuto di un collega può essere determinante.

 

RINGRAZIAMENTI

Ringrazio il dottor Rodolfo Schizzi, della Neuroradiologia dell’Ospedale Santa Corona di Pietra Ligure: è stato lui il “suggeritore” della diagnosi, e per aver pensato alla mielografia con Myodil ci ha messo sulla strada giusta.

 

 

Bibliografia Essenziale

Clin Anat. 2010 Oct;23(7):829-39. The subdural space of the spine: A lymphatic sink? Myodil’s last message. Hugh AE.

Magnetic resonance imaging findings of remnants of an intradural oil-based contrast agent: report of a case Myint Oo1,2, Zhuo Wang1, Toshihiko Sakakibara1, Yuichi Kasai1 – The Journal of Spinal Cord Medicine 2012 VOL. 35 NO. 3 187

Complications following myelography with positive contrast media (Pantopaque, Amipaque). Pathomorphologic findings in 2 fatal cases]. Baessler B, Lahl R.

Am J Health Syst Pharm. 2006 Nov 15;63(22):2248-55. Overview of radiopaque drugs: 1895-1931. Barrs TJ.

Spine Issue: Volume 31(14), 15 June 2006, pp 1633-1634. Unknown Case. Krishnamoorthy, Thamburaj DM; Thomas, Bejoy MD

Tabor EN, Batzdorf U. Thoracic spinal Pantopaque cyst and associated syrinx resulting in progressive spastic paraparesis: Case report. Neurosurgery1996;39:1040–2.

Shah J, Patkar D, Parmar H, et al. Arachnoiditis associated with arachnoid cyst formation and cord tethering following myelography: Magnetic resonance features. Australas Radiol 2001;45:236–9.

Eur Spine J (2006) 15 (Suppl. 5):S661–S663. Thoracic arachnoiditis, arachnoid cyst and syrinx formation secondary to myelography with Myodil, 30 years previously Kanna K. Gnanalingham Æ Shabin Man Joshi Æ Ian Sabin

Barsoum AH, Cannillo KL. Thoracic constrictive arachnoiditis after Pantopaque myelography: report of two cases. Neurosurgery 1980;6(3):314–6.

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15 Commenti

  1. Alessandro, grazie di questo post che ha “resuscitato” il Myodil, a me totalmente sconosciuto, ma soprattutto di avere enfatizzato che solo con la collaborazione e l’aiuto di tutti che si ottengono risultati degni di questo nome. Nessun uomo è un isola, appunto.

    1. Grazie Carlo del tuo commento! In effetti, è il bello del nostro lavoro : gestire casi banali, accanto a casi critici ed ogni tanto un mistero da risolvere. La nostra autonomia non è in discussione (questo è un altro capitolo), ma la collaborazione è sempre utile, per noi e soprattutto per i pazienti

    1. Grazie mille del commento! In effetti, il nostro lavoro ci regala molte soddisfazioni, e molte frustrazioni, ma l’aspetto più entusiasmante è che non è mai ripetitivo. Spesso incontriamo qualcosa di nuovo, da cui imparare qualcosa, e crescere.

    1. Grazie Tiziana del tuo commento. In effetti, è uno dei tanti aspetti a rendere unico e bellissimo il lavoro del medico di medicina d’emergenza: puoi incontrare un po’ di tutto, e a volte anche dei fantasmi! L’unica cosa che manca, in realtà, è il tempo per approfondire certi argomenti

      1. Tiziana

        Si, lo sto notando in questo periodo di tirocinio… Sarebbe bello incontrare più spesso persone appassionate e con la voglia di condividere le proprie esperienze come voi!

  2. Nowhere Man

    Ottimo post. Vorrei però chiedere ad Alessandro Riccardi: come ti saresti comportato se non avessi avuto la “fortuna” (ma la fortuna, lo sappiamo, va aiutata…) di imbatterti in un collega che aveva gia’ visto un caso simile? la RMN sarebbe davvero stata pericolosa (in fondo non vi erano veri oggetti metallici ne’ protesi)? avrebbe secondo te risolto l’arcano?
    Saluti.

    1. Grazie del commento, che mi permette di descrivere cosa avrei fatto se non si fosse raggiunta la diagnosi. Allora, per rispondere alla tua domanda, devo riallacciarmi a quanto accennato nel post: se non avessi ricevuto l'”imbeccata”, avrei avuto il problema di una diagnosi non raggiunta, e una curiosità insoddisfatta, ma dal punto di vista del mio compito di urgentista il paziente avrebbe potuto essere dimesso, perché ormai ero orientato verso un trauma cranico commotivo: il reperto era “incidentale”. Avrei organizzato un percorso ambulatoriale (visita neurochirurgica, per esempio) per approfondire la questione, o in alternativa avrei programmato (o consigliato al paziente) uno studio di imaging secondario. Quale? Questo è il punto: una TC all’inizio sembrava più sicura, ma un consulto con i colleghi neuroradiologi mi aveva confortato anche sull’utilizzo della risonanza, perché la radiopacità delle lesioni era variabile e in talune appariva più radiopaca del metallo stesso – quindi non erano metalliche. E in risonanza la diagnosi si sarebbe potuta ottenere. Ti incollo il link di un case report risolto in risonanza magnetica:
      http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3324838/pdf/scm-35-187.pdf

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