Vincenzo è un ragazzo di sedici anni giunto in ps per una strana disfagia che lo assilla da qualche giorno. Al triage vengono registrati i seguenti parametri vitali: PA 120/60, FR 16, TC 36,2 , SAo2 99%, FC 83.
All’esame obiettivo non compaiono deficit e/o altri segni clinici obiettivabili se non una disfagia ai solidi e moderatamente ai liquidi. Al paziente viene assegnato un codice di priorità BIANCO.
Fatto il suo ingresso in ambulatorio, Vincenzo viene nuovamente obiettivato dal medico di guardia ed il suo reperto non è difforme da quello registrato dal triagista. Gli ematochimici non mostrano alterazioni degne di nota. Dato il persistere della sintomatologia il paziente viene accettato in regime di O.B.I. e viene richiesta una egds per capirci qualcosa in più, ma anche quest’ultima ha esito negativo.
Durante l’O.B.I. però la sintomatologia peggiora..
ma cos’ha Vincenzo ???
L’età del paziente è davvero strana per la sintomatologia riferita; un’esofago acalasico o a cavaturacciolo sarebbero stati individuati .. ma allora ?? c’è una possibilità nella diagnosi differenziale che deve essere vagliata e .. viene eseguito un rx del torace ..
ed il reperto iconografico apre nuovi orizzonti diagnostici …
il radiogramma viene eseguito in doppia proiezione, antero posteriore e latero laterale; il reperto iconografico manifesta un’anomalia anastomotica vascolare che con il suo decorso potrebbe essere la causa della disfagia.
ma allora…
vuoi vedere che si tratta di una disfagia LUSORIA ??!!
Il paziente viene successivamente sottoposto a tomografia computerizzata del torace che conferma il sospetto diagnostico risolvendo il mistero dell’inusuale quadro sindromico.
DI COSA SI TRATTA ??
Si tratta sostanzialmente di una forma di disfagia, legata perlopiù all’assunzione dei solidi , in cui l’esofago ed a volte la trachea sono sofferenti in quanto vengono compressi da una qualche patologia cardiaca congenita, o da una vascolarizzazione che abbia la caratteristica di avere origine aberrante. La malattia si sviluppa maggiormente in età infantile, la causa a maggiore incidenza è da riscontrarsi in una anomalia anatomopatologica vascolare denominata “arteria succlavia destra aberrante”. Le disfunzioni normalmente non necessitano di un intervento chirurgico e non costituiscono un disturbo invalidante, qualora divenga necessario l’arteria con origine ” aberrante ” viene corretta nel suo decorso anastomizzandola in maniera da eliminare la compressione ab estrinseco esercitata sul faringe.
in una medio elevata percentuale dei pazienti che presentano un’arteria succlavia ad origine aberrante è presente un diverticolo di Kommerell che consiste nella dilatazione aneurismatica dell’origine dell’arteria succlavia.
Su PUBMED sono riportati due casi clinici degni di nota.
Il primo è il caso di una donna di ottantacinque anni la cui radiografia del torace rivela la presenza di un voluminoso aneurisma nella parte alta del mediastino specificata poi alla tac come aneurisma dell’arteria lusoria.
Il secondo caso, invece, riporta di un uomo di sessantuno anni cui un rx grafia del torace svela la presenza di una opacità nodulare in regione apicale del polmone di destra; una tomografia computerizzata svelerà un’ origine anomala dell’arteria succlavia di destra con una dilatazione aneurismatica avente effetto compressivo sulle strutture di esofago e trachea.
Le conclusioni riportate dall’articolo evidenziano la non grande casistica esistente di reperto di arterie lusorie, di contro alla loro buona conoscenza e descrizione in letteratura. La dilatazione aneurismatica, oltre che il decorso stesso del vaso, disloca e comprime le strutture adiacenti configurando il classico quadro sindromico.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22802805
CASE SOLVED !!!
Felix posso dire una cosa che non mi trova d’accordo col percorso descritto? Scusa ma una disfagia (a proposito con singhiozzo o no?) in un 16enne viene portato in OBI e fatta EGDS prima di valutare in PS tutto il mediastino anche con una banale Rx 2 proiezioni ?
il paziente non aveva singhiozzo ; l’uso dei raggi x e’ stato considerato non utile in prima battuta ( risparmiare i parenchimi dall’irradiazione male non fa ) mentre data la persistenza del quadro sindromico se ne e’ ricorsi solo successivamente .