17
Lug
2013
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Un’orticaria.. poco orticarioide!!

Paola è una giovane donna di 38 anni che frequenta spesso il pronto soccorso a causa di quella che è stata etichettata, per ben quattro volte, come ORTICARIA.

Paola, anche questa volta, è dovuta ricorrere alle attenzioni del PS a causa del solito rash non pruriginoso ubiquitario e la sua accettazione di triage è la seguente:

RASH NON PRURIGINOSO UBIQUITARIO IN PAZ FEBBRILE CON RIPETUTI ANALOGHI ANAMNESTICI. NON EDEMA DELL’UGOLA O DEL PALATO MOLLE, EOP NEGATIVO.

Il rilievo parametrico presenta i seguenti dati:

PA 120/70, FC 102, TC 39,2, SaO2 99%, FR 18.    CODICE VERDE.

Entratata in ambulatorio, la paziente presenta il seguente reperto obiettivo:

Rash tipico della malattia di Still21

La paziente riferisce di essere spesso astenica e di aver avuto ripetuti episodi di  “mal di gola” che il medico di famiglia le ha detto essere imputabili a delle banali faringiti;

Qualcosa però non ci quadra…

Perchè la paziente è febbrile? E soprattutto.. lo era anche nelle altre occasioni in cui è comparso il rash?

photo-2

Raccogliendo l’anamnesi ci accorgiamo che ogni episodio di comparsa del rash è stato preceduto da iperpiressia.. che è poi scomparsa una volta somministrata alla paziente la terapia con corticosteroidi ed antistaminici.

Ma allora…

sorriso-e-stupore-luca-querzoli-lulumio

Vuoi vedere che si tratta di uno  STILL??

DISCUSSIONE:

Cos’e’ la MALATTIA DI STILL:

 È una rara malattia sistemica a carattere infiammatorio, descritta da George Still nel 1870.

stills-s             ( caratteristico rash color salmone dello STILL )

Si tratta di una rara malattia reumatica. Caratteristica principale è l’associazione di febbre oltre i 39°C, eruzioni cutanee durante i picchi febbrili, dolori muscolari o alle articolazioni, ipertrofia dei linfonodi, iperleucocitosi (per lo più neutrofili polimorfonucleati) e anomalie del metabolismo epatico. Possono essere presenti altri sintomi. Nessun sintomo è di per sé sufficiente a stabilire la diagnosi, in quanto altre patologie (in particolare infezioni o malattie neoplastiche) possono avere sintomi simili. Per questa ragione la diagnosi della malattia è spesso una “diagnosi di esclusione”; ciò significa che la diagnosi è confermata solo quando le altre possibili patologie sono state definitivamente escluse.

( Cit. dal sito ORPHANET )

Distinguiamo tre entità patologiche:

  • FORMA SISTEMICA

Forma in cui  le manifestazioni extrarticolari prevalgono per importanza su quelle articolari, con una presentazione clinica caratterizzata da febbre alta intermittente e rash maculare e/o papulare, spesso accompagnati da alterazioni cardiache come endocarditi o pericarditi e polmonari come polmoniti o pleuriti. Frequenti sono anche la linfoadenopatia e l’ epatosplenomegalia.
Dal punto di vista articolare, i sintomi vanno da una semplice artralgia a una vera e propria artrite.
DIAGNOSI: Per la diagnosi, oltre alla sintomatologia caratteristica e all’ anamnesi, sono d’ aiuto gli esami di laboratorio che mostrano anemia e leucocitosi e negatività sia per Fattore Reumatoide (FR) che per anticorpi antinucleo (ANA).
PROGNOSI: Sfavorevole in percentuale medio alta.

  • FORMA POLIARTICOLARE

Forma in cui si ha prevalente interesse  articolare e riguarda almeno 4 articolazioni.
DIAGNOSI: Per la diagnosi, oltre alla sintomatologia e all’ anamnesi, è possibile riscontrare agli esami di laboratorio positività (50% dei casi) per FR IgG o IgA e per anticorpi antinucleo (25% dei casi), mentre il FR IgM è di norma negativo.
PROGNOSI:  Favorevole nella stragrande maggioranza dei casi.

  • FORMA PAUCIARTICOLARE

Forma in cui vi è la presenza di interessamento di una singola o più articolazioni a cui può essere associata iridociclite semplice, glaucoma, cheratopatia, cataratta, o addirittura cecità.
DIAGNOSI: Per la diagnosi, oltre alla sintomatologia e all’ anamnesi, è possibile riscontrare agli esami di laboratorio negatività per il Fattore Reumatoide, mentre gli anticorpi antinucleo sono presenti in percentuale variabile da un terzo alla metà dei casi, solitamente in associazione con l’ iridociclite.Methotrexate-031-10 PROGNOSI: Più o meno favorevole a seconda della gravità dell’interessamento oculare.

TERAPIA: Si basa sull’impiego di corticosteroidi e del metotrexate.

*N.B. : le foto di questo articolo provengono dal web .

 

Felix Arcamone

Emergency Triage Nurse

account twitter: @felixarcamone

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