Forse ce ne siamo accorti più per le centinaia di MEME rilasciati sul Web che per la reale presenza di notizie nei telegiornali o nelle riviste specializzate.
Per chi si trovasse fuori dal mondo, a partire dai primi giorni dello scorso Maggio, le principali organizzazioni sanitarie internazionali hanno lanciato l’allarme relativo a multipli e pressoché sincroni focolai infettivi di Vaiolo delle Scimmie in stati non endemici per la patologia e che presentano come fulcro l’Europa, in particolare Regno Unito, Spagna e Portogallo.
L’effetto collaterale ed involontario della vicenda è stata la guerra di MEME sui social network, condita da una irriverente “fantapolitica cospirazionalista”.
Al riguardo è uscita più di una nota ministeriale (davvero ben fatte e complete) con lo scopo di informare il personale sanitario su questa insidiosa patologia, possibilmente nel tentativo di non commettere gli stessi errori effettuati nella prima fase della pandemia da SARS CoV2.
Stanchi della Pandemia in “uscita”, molti di noi, in particolare il sottoscritto, hanno guardato con scetticismo o addirittura noia questo “nuovo – non nuovo” virus, pensando, probabilmente come era successo a Gennaio/Febbraio 2020 per il SARS CoV-2, ad una moda del momento.
Consci che magari il problema potrebbe non essere transitorio, essendoci già scottati, magari cerchiamo di approfondire, quantomeno per saperne parlare a cena con gli amici di fronte una buona birra.
È un virus nuovo?
No, non siamo di fronte ad un virus nuovo e sconosciuto, ma ad un virus identificato già nel 1958 e il cui primo focolaio epidemico fu descritto nel Congo nel 1970.
La patologia è trasmessa dal Monkeypox virus (Virus a DNA a doppia elica) appartenente alla famiglia degli Orthopoxvirus e strettamente correlato al virus del vaiolo umano (Variola – dichiarato estinto dall’OMS) ed al Vaccinia (il virus utilizzato per l’immunizzazione contro il vaiolo umano). La patologia ha caratteristiche molto simili al Vaiolo Umano ma presenta dei quadri estremamente più lievi (basti pensare che il Vaiolo major presentava una mortalità del 30-50% e che tra i casi registrati in Europa quest’anno non sono descritti decessi, a fronte di circa un centinaio di casi).
Il nome “vaiolo delle scimmie” prende origine dal fatto che il virus fu isolato per la prima volta in alcuni Macachi (Macaca fascicularis) da laboratorio. In natura spesso colpisce roditori di piccole dimensioni e viene trasmesso ai primati (tra cui l’uomo) solo raramente e dopo un contatto stretto (spesso morso). Pur trattandosi chiaramente di una zoonosi il reale reservoir naturale al momento non è identificato.
La trasmissione interumana è nota del 1997 sulla base di una epidemia scoppiata nella Repubblica Democratica del Congo. Studi di laboratorio ed altri focolai epidemici hanno confermato il dato.
Negli ultimi 20 anni i focolai sono stati sempre più frequenti (Nord America 2003, Repubblica Centro-Africana 2016, Europa 2022 ad esempio) e si ritiene che la causa di questa diffusione sia legata all’assenza nei soggetti nati dopo il 1980 di vaccinazione contro il vaiolo umano che è in grado di donare una copertura crociata (gli ultimi casi noti di vaiolo umano risalgono al 1977 in Somalia e al 1978 in Inghilterra, quest’ultimo legato ad un errore di laboratorio).
Il Virus del Vaiolo delle Scimmie è solitamente responsabile di una patologia autolimitantesi della durata di circa 2-4 settimane.
Sono presenti 2 ceppi virali:
- West African
- Congo Basin (o Central African).
Il primo, causa degli attuali focolai infettivi, risulta meno aggressivo essendo responsabile di casi meno gravi nell’uomo e nei primati non umani.
Focolai Infettivi del 2022
Al momento (a partire dall’inizio di Maggio) sono state descritte decine di casi di Vaiolo delle Scimmie nel Mondo ed in Europa (il cui focolaio principale è identificabile in Regno Unito, Portogallo e Spagna).
I casi descritti non hanno correlazione diretta con viaggi in zone endemiche e basandosi sulle attuali informazioni sembrerebbero essere principalmente, ma non totalmente, associati a trasmissione “sessuale” (rapporti sessuali non protetti – in particolare uomo-uomo) che hanno spinto i soggetti a richiedere aiuto presso centri specializzati in patologie veneree.
Secondo l’Organizzazione Mondiale della Sanità un singolo caso di vaiolo delle scimmie in un paese non endemico è considerato un focolaio dato che l’identificazione di casi confermati e sospetti di vaiolo delle scimmie senza collegamenti diretti con un’area endemica è una condizione atipica.
L’improvvisa comparsa simultanea del vaiolo delle scimmie in diversi paesi non endemici suggerisce che potrebbe esserci stata una trasmissione interumana non rilevata per periodo di tempo più o meno prolungato associata a recenti eventi di amplificazione.
Tutti i casi attualmente identificati sono da correlare al ceppo West African, esportato dalla Nigeria, e responsabile tra il 2018 ed il 2019 di piccoli focolai infettivi distribuiti tra Regno Unito, Israele e Singapore.
I focolai infettivi prendono inizio il 6 Maggio 2022 (comunicato ufficialmente il giorno 7/05/20225) con la descrizione del primo caso nel Regno Unito in un soggetto tornato in patria dopo un viaggio in Nigeria. Numerosi altri casi vengono poi indentificati nel Regno Unito, Spagna, Portogallo ed altri stati al di fuori dell’Europa.
Vengono confermati i primi casi anche in Italia tra il 15 maggio e il 25 Maggio 2022:
- quattro casi accertati nel Lazio
- uno in Toscana
- uno in Lombardia
Risulta importante sottolineare come a fine Maggio, il gruppo britannico Human Animal Infections and Risk Surveillance (HAIRS) abbia lanciato l’allarme che il virus potrebbe raggiungere la fauna selvatica locale e quindi diventare endemico al di fuori dell’Africa.
È considerata una zoonosi (patologia trasmessa principalmente dagli animali all’uomo) ma nonostante il nome, il reservoir naturale non è rappresentato dai primati non umani. Attualmente la specie ospite principale resta non chiaramente identificata.
Trasmissione
Il virus si trasmette attraverso un contatto stretto con un caso sintomatico. L’eruzione cutanea, i fluidi corporei (come liquido, pus o sangue da lesioni cutanee) e le croste sono particolarmente infettivi. La patologia si trasmette quindi principalmente con contatto diretto delle vescicole/pustole attraverso la presenza di lesioni cutanee (anche le microlesione cutanee invisibili possono permettere il passaggio). È possibile anche la trasmissione aerea tramite Droplets.
Utilizzo di Mascherina FFP2, guanti/camici monouso e visiera/occhiali dovrebbe permettere la tutela di operatori e l’isolamento dei casi sospetti.
Una elevata percentuale dei casi descritti nell’attuale focolaio Europeo è correlata a rapporti sessuali non protetti. In particolare le autorità mondiali sottolineano un incrementato rischio dei rapporti sessuali uomo-uomo. La comparsa delle lesioni nelle zone peri-genitali potrebbe suggerire una trasmissione non tramite liquidi sessuali ma sempre attraverso micro-lesioni della cute. Anche indumenti, lenzuola, asciugamani o stoviglie contaminati dal virus di una persona infetta possono contagiare altre persone.
La probabilità di trasmissione tra individui senza contatto stretto è considerata bassa. L’entità della trasmissione comunitaria è attualmente sconosciuta. I focolai generati da Vaiolo delle Scimmie tendono ad autolimitarsi. Si stima che il virus presenti un R0 (“numero di riproduzione di base”, “numero di riproduzione netto” o “tasso di riproduzione virale”) prossimo ad 1.
Quadro clinico
Il periodo di incubazione è solitamente compreso tra 6 e 13 giorni potendo comunque oscillare tra i 5 a 21 giorni. La malattia è spesso autolimitante e i sintomi si risolvono spontaneamente entro 2-4 settimane.
La malattia spesso inizia con una combinazione di febbre, mialgia (dolori alla colonna), astenia e cefalea (intensa cefalea).
L’esantema, un’eruzione maculopapulare, compare tipicamente tra il primo ed il terzo giorno dall’esordio dei sintomi prodromici, partendo dal sito dell’infezione per poi distribuirsi in modo centrifugo. L’esordio in passato era tipicamente al volto con successiva distribuzione verso la periferia. Le lesioni in passato erano descritte come sincrone (medesima fase evolutiva).
Questa distribuzione e questa evoluzione non sembrano purtroppo rispettate nell’attuale focolaio europeo (possibile un ruolo della via di contagio) con predominanza di lesioni genitali, distribuzione tendenzialmente causale e lesioni cutanee non sincrone.
Le lesioni cutanee, che possono anche essere centinaia, si presentano dapprima come macule, evolvendo in papule, vescicole e pustole (queste possono presentare talvolta aspetto depresso).
L’ultima fase della lesione è la “crosta”. Nelle fasi terminali alcune lesioni possono presentare una iperpigmentazione cutanea.
Possono anche essere presenti lesioni mucosali sottoforma di enantema (oculari ed orali).
Caratteristica che la differenzia da altre patologie esantematiche è la linfoadenopatia (non presente ad esempio nella varicella con cui va in diagnosi differenziale).
Le complicanze fatali del vaiolo delle scimmie possono includere le infezioni secondarie, infezioni respiratorie (sino alla polmonite), sepsi ed encefalite. Sono anche possibili infezioni della cornea con conseguente perdita della visus. La misura in cui può verificarsi un’infezione asintomatica è sconosciuta
I casi più severi sono riscontrati tra i bambini o in soggetti non immunocompetenti.
La vaccinazione per il vaiolo umano, estremamente diffusa nei soggetti di età maggiore di 40 anni, garantisce una protezione crociata contro il vaiolo delle scimmie. La percentuale di copertura sembra attestarsi intorno allo 85%. Questo potrebbe suggerire una gestione dei casi sospetti da parte del personale vaccinato contro il vaiolo.
La mortalità del vaiolo delle scimmie risulta estremamente più bassa rispetto al Vaiolo Umano (storicamente intorno al 30%) aggirandosi tra lo 0 e l’11% (gli ultimi dati si attesterebbero intorno al 3-6%).
Numero di casi e Decessi in Zone Endemiche
Il tasso di letalità del Vaiolo delle Scimmie varia dallo 0% all’11% nei focolai in aree endemiche, con una mortalità che colpisce soprattutto i bambini piccoli.
Sono disponibili poche informazioni sulla malattia nei pazienti immunocompromessi. Nell’epidemia del 2017 in Nigeria, i casi con infezione concomitante da HIV hanno presentato una morbilità più grave, con un maggior numero di lesioni cutanee e di ulcere genitali rispetto ai soggetti HIV-negativi ma senza un’incrementata mortalità.
Differenze con la Varicella
Le varie forme di vaiolo sono sempre entrate in diagnosi differenziale con la varicella per la somiglianza delle lesioni cutanee. Fino al XVI secolo le due patologie erano considerate la medesima ed è probabile che la prima descrizione della varicella sia stata ad opera dell’italiano Gianfilippo Ingrassia. Il secolo successivo il medico inglese Richard Morton coniò per la varicella il termine di chickenpox (gallina), ritenendola appunto una forma lieve del vaiolo, denominato in lingua inglese smallpox.
Differenze principali tra le due patologie, ma che non consentono una completa diagnosi differenziale, sono rappresentate da:
- andamento della febbre che spesso nel vaiolo delle scimmie supera i 39-40°C, rimanendo inferiore ai 39°C.
- Sincronicità delle lesioni nel vaiolo delle scimmie (tutte allo stesso stadio)
- Presenza di lesioni in multipli stadi nella varicella (presenza di lesioni in fase iniziale, media ed in risoluzione)
- Distribuzione centrifuga delle lesioni nel vaiolo delle scimmie (partono tipicamente dal volto per distribuirsi in periferia). Nei casi appena descritti in Europa le lesioni erano inizialmente localizzate ai genitali.
- Andamento centripeto delle lesioni nella Varicella, con esordio in periferia e ridistribuizione verso il centro.
- Presenza di linfoadenopatia nel vaiolo delle scimmie
Mary E Wilson et al. Human Monkeypox. Clinical Infectious Diseases 2014;58(2):260–7
Definizione di Caso Sospetto o Accertato
Il Ministero della Salute ha fornito alcune importanti definizioni che potrebbero essere aggiornate nelle prossime settimane.
Caso sospetto:
- Una persona di qualsiasi età che presenti un’eruzione cutanea acuta da causa sconosciuta in un paese non endemico per vaiolo delle scimmie
E che presenti in associazione uno o più dei seguenti sintomi:
− Mal di testa
− Insorgenza acuta di febbre (>38,5°C)
− Linfoadenopatia
− Mialgia
− Mal di schiena
− Astenia
E per i quali le seguenti cause comuni di eruzione cutanea acuta non spiegano il quadro clinico: varicella zoster, herpes zoster, morbillo, Zika, dengue, chikungunya, herpes simplex, infezioni batteriche della pelle, infezione disseminata da gonococco, sifilide primaria o secondaria, cancrena, linfogranuloma venereo, granuloma inguinale, mollusco contagioso, reazione allergica (ad es. alle piante); e qualsiasi altra causa comune localmente rilevante di eruzione papulare o vescicolare.
Caso probabile:
Una persona che soddisfi la definizione di caso sospetto in associazione a:
- un legame epidemiologico (esposizione diretta, compresi gli operatori sanitari senza protezione degli occhi e delle vie respiratorie)
- contatto fisico diretto con la pelle o con lesioni cutanee, compreso il contatto sessuale; o contatto con materiali contaminati come indumenti, lenzuola o utensili con un caso probabile o confermato di vaiolo delle scimmie nei 21 giorni precedenti l’insorgenza dei sintomi
- ha dichiarato di aver viaggiato in un paese endemico per vaiolo delle scimmie nei 21 giorni precedenti l’insorgenza dei sintomi
- ha avuto partner sessuali multipli o anonimi nei 21 giorni precedenti l’insorgenza dei sintomi
- ha un risultato positivo di un test sierologico positivo per orthopoxvirus, in assenza di vaccinazione contro il vaiolo o altra esposizione nota agli orthopoxvirus
Caso confermato:
Un caso che soddisfi la definizione di caso sospetto o probabile ed è confermato in laboratorio per il virus del vaiolo delle scimmie attraverso la rilevazione di sequenze uniche di DNA virale sia con RT-PCR che con sequenziamento.
Caso scartato:
Un caso sospetto o probabile per il quale i test di laboratorio mediante PCR e/o sequenziamento sono negativi per il virus del vaiolo delle scimmie.
Iconografia
Bambino di 4 anni affetto da Vaiolo delle scimmie (Fonte sito CDC).
Vaiolo delle Scimmie (fonte Clinical Infectious Disease)
Tipiche lesioni al volto di Vaiolo delle Scimmie (fonte Clinical Infectious Disease)
Trattamento
Al momento, non sono disponibili trattamenti specifici per l’infezione da vaiolo delle scimmie.
È disponibile un vaccino Jynneostm (also known as Imvamune or Imvanex) che protegge contro vaiolo umano e delle scimmie. Il vaccino può teoricamente essere somministrato entro 4 giorni dall’avvenuto contagio. Sono disponibili alcuni farmaci come il cidofovir e l’ST-246 ma non sono presenti dati sull’uomo.
È disponibile inoltre una immunoglobulina specifica, nonostante non siano anche in questo disponibili dati sull’uomo.
Conclusioni
Pur non essendoci una situazione per cui strapparsi i capelli è importante segnalare che la situazione è in vivace evoluzione. Basti pensare che i casi, dal 30 Maggio al 4 Giugno, sono nuovamente raddoppiati. Le agenzie producono continuamente documentazione clinica ed è possibile che alcune o molte delle cose riportate in questo post possano risultare obsolete di qua a breve.
Vi segnalo infine due linee guida sulla Vaccinazione (pre e post esposizione) Anti-Monkeypox rilasciate da CDC e dal UK Health Security Service.
Bibliografia
- Istituto superiore di Sanità. Ufficio Stampa. “Monkeypox o vaiolo delle scimmie, cosa sappiamo”. Maggio 2022
- Ministero della Salute. Circolari sul Vaiolo delle Scimmie. Maggio 2022
- CDC. Monkeypox virus. Sito ufficiale.
- WHO. Monkeypox virus. Sito ufficiale.
- Mary E Wilson et al. Human Monkeypox. Clinical Infectious Diseases 2014;58(2):260–7
- WHO. Official site. Multi-country monkeypox outbreak in non-endemic countries. Maggio 2022
- https://www.epicentro.iss.it/vaiolo/
- Monkeypox Background Information https://www.gov.uk/guidance/monkeypox
- CDC – Monkey pox virus Treatment | Monkeypox | Poxvirus | CDC
